Анемии

Группы анемий (Воробьёв А.И., Баркаган З.С., 1985)

Острая постгеморрагическая
Железодефицитные
Сидероахрестические
Анемии вследствие

Степень тяжести анемии

Лёгкая: Hb до 100 г/л,
Эр > 3,0•10 12/л
Средняя:

Значения цветового показателя (Farben Index)

Нормохромная: 0,9 – 1,0
Гипохромная: < 0,9
Гиперхромная: >

Значения среднего диаметра эритроцитов

Нормоцитарные:
СДЭ = 7,2 - 8,0 мкм
Микроцитарные:

Возможность регенерации

Регенераторная
(достаточна функция костного мозга)
Гипорегенераторная
(компенсация в результате лечения)
Арегенераторная

Классификация железодефицитных анемий

Хронические пост-геморрагические

1. Гиперполименорея, роды, аборты
2. Хронические кровотечения ж/к тракта
3.

Классификация железодефицитных анемий

Повышенная потребность в Fe

1.Беременность, лактация
2. Период бурного роста организма
3.

Классификация железодефицитных анемий

Нарушения поступления Fe
Нарушения транспорта Fe

1. Недостаток
поступления с

Развитие дефицита Fe в организме

I Этап.
Прелатентный дефицит Fe:
1.

Развитие дефицита Fe в организме

II Этап. Клинически латентный дефицит Fe:
1.

Развитие дефицита Fe в организме

III Этап. Железодефицитная анемия:
Страдают все фонды

Железодефицитная анемия

Этапы терапии железодефицитной анемии

1. Этап: до нормализации Hb
лечебные дозы 1

Витамин B12 – дефицитная анемия

Этиология дефицита витамина B12

Нарушение всасывания B12

Секреции
гастромукопротеина
Болезни тонкого кишечника
Функции

Этиология дефицита витамина B12

Конкурентное поглощение B12

Дефилоботриоз
Изменение микрофлоры кишечника после резекции кишки

Этиология дефицита витамина B12

Нарушение поступления B12
Нарушение транспорта B12

1. Вегетарианство
Отсутствие
транскобаламина-2
2. Антитела к

Патогенез

Фолиевая кислота
Метилкобаламин
5-10-метилентетрагидрохолевая
кислота
Урединмонофосфат тимидин

Патогенез

Нарушение синтеза ДНК
Утрата способности к митозу
клеток красного ростка
Оставаясь крупными, клетки дифференцируются

Патогенез

Дефицит
Дезоксиаденозилкабаламина
Нарушение синтеза жирных кислот
Нарушение образования миелина
Повреждение аксонов
полиневрит

Патогенез
Дефицит
Дезоксиаденозилкабаламина
Нарушение распада жирных кислот
Образования пропионовой, метилмалоновой кислот
Токсическое действие на

B12 – дефицитная анемия

B12 – дефицитная анемия

Этапы терапии B12 – дефицитной анемии

1. Этап: до нормализации Hb

Гемолитические анемии
Группа анемий, при которых
гемолиз
(разрушение эритроцитов)
преобладает над

Гемолитические анемии

N : продолжительность жизни эритроцита в среднем 120 дней
При

Классификация гемолитических анемий

I Наследственные (врождённые):
1. Мембранопатии:
Микросфероцитарная анемия

Классификация гемолитических анемий

I Наследственные (врождённые):
1. Мембранопатии:
Микросфероцитарная анемия

Классификация гемолитических анемий

3. Ферментопатии:
при дефиците: Г-6-ФГ (глюкозо-6
фосфатдегидрогеназы),
глутатион-редуктазы,

Классификация гемолитических анемий

II Приобретённые:
1. Аутоиммунные
2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(болезнь

Классификация гемолитических анемий

5. Вследствие вливания несовместимой
по группе или

Патогенез

N: Внутриклеточный гемолиз - Эритроциты разрушаются фагоцитируюшими мононуклеарами:
в селезёнке –

Повышенный внутриклеточный гемолиз

Кол-во Эр Свободный (непрямой) Спленомегалия
Анемический билирубин в крови

Повышенный внутрисосудистый гемолиз

Кол-во Эр Свободный (непрямой)
Анемический билирубин в крови

По клиническому течению при внутриклеточном гемолизе:

Латентная (компенсированная) форма:
- нет выраженной

Гемолитический криз

Подострая форма:
- возникает на фоне хронического течения;
- внезапно

Гемолитический криз при внутрисосудистом гемолизе

Подострая форма:
- внезапно t° до 38°

Осложнения:

При значительном распаде эритроцитов
освобождение эритроцитарного
тромбопластического фактора
ДВС
ОПН

Наследственный микросфероцитоз
Распространена в Европе 1 : 5000,
редко в Японии,

Наследственный микросфероцитоз

Дефицит или аномальный белок
мембраны эритроцитов – спектрин

Наследственный микросфероцитоз

Клиника по варианту повышенного внутриклеточного гемолиза;
3 формы течения: латентная,

Наследственный микросфероцитоз

Врождённые аномалии развития:
- башенный череп
- заячья губа
- микрофтальмия
-

Наследственный микросфероцитоз

Осложнение:
- Трофические язвы голени

Диагностика

Общий анализ крови:
- период ремиссии: Эр, Hb, –

Диагностика

Мазок крови – Микросфероцитоз;
________________________________________
Больная Н. Микросфероциты 36%
N

Диагностика

Осмотическая резистентность эритроцитов:
- начало гемолиза – при 0,8 –

Диагностика

Повышен аутогемолиз:
- инкубация Эр при t°= 37° ~ 48 ч

Диагностика

Продолжительность жизни Эр, меченных Cr 51
Проба Кумбса - чаще