27 мая – Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС с

В основе ОРЭМ и РС – демиелинизация (аутоиммунные реакции на антигены

Патогенез:

Прогрессирование:
Воспаление
Демиелинизация
Гибель аксонов
2. Ремиелинизация

Активированные аутоагрессивные Т-лф
Прикрепление к эндотелию сосудов ГЭБ
Повреждение ГЭБ
Т-лф проникают в

ОРЭМ

Эпидемиология:

Распространенность ОРЭМ в мире в среднем составляет от 1,1 до 8,3

Этиология:

Перенесенное инфекционное заболевание (бактериальное или вирусное – ветряная оспа, корь, краснуха,

Клиника:

ПОЛИСИМПТОМНОЕ НАЧАЛО
Развитию нередко предшествует продромальный период в виде
лихорадки,
болей в

ОРЭМ

Монофазный (около 90%) – 1 эпизод ОРЭМ (симптомы в течение 3

Дети:

Лихорадка
Общемозговой синдром (синдром энцефалопатии)
Неврологические нарушения

Общемозговой синдром:
Недомогание, головные боли, тошнота, рвота
Менингизм (ригидность затылочных мышц)
Эпиприпадки (35%) –

Неврологические нарушения:
Слабость в конечностях - двигательные нарушения – тетрапарезы, гемипарезы
Вялый парапарез

Межъядерная офтальмоплегия – редко
Шаткость при ходьбе – мозжечковые нарушения
Онемение – чувствительные

Особенности течения ОРЭМ у взрослых и пожилых:

Лихорадки чаще нет
Общемозговой синдром (энцефалопатии)

Шаткость при ходьбе, неловкость в руках – мозжечковые симптомы довольно часто
Головокружение,

Диагностика:

Клиника
МРТ
В анализах крови – в 50% повышение СОЭ, лейкоцитоз, повышение СРБ
СМЖ

МРТ

Крупные (1-2 см)
Двусторонние, несимметричные
Нечеткие границы
В центральном белом веществе и субкортикально

МРТ

Рассеянный склероз

Эпидемиология:

По данным ВОЗ, в мире насчитывается более 2,3 миллиона человек с

Этиология:

МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ!
Вирусная инфекция (наиболее постоянно определяются высокие титры противокоревых антител; также

Этиология:

Дополнительные факторы:
Хронические интоксикации органическими растворителями (бензином, тяжелыми металлами и другими токсичными

Стадии:

Нарушения в основном имеют стадийный характер, т.е. периоды обострения заболевания сменяются

ОБОСТРЕНИЕ (ЭКЗАЦЕРБАЦИЯ)
Это состояние, когда появляются новые симптомы или один симптом,

РЕМИССИЯ:
Это явное улучшение состояния больного с РС, сопровождающееся уменьшением выраженности или

ХРОНИЧЕСКОЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ:
Нарастание тяжести симптомов РС длительностью 2 мес. и более без

В клинической картине РС различают следующие варианты:
Ремиттирующий;
Первично-прогрессирующий;
Вторично-прогрессирующий;
Ремиттирующе-прогрессирующий
Кроме

Ремит.:
Определяют при наличии в анамнезе больного данных про обострение и

Клиника:

Парезы и параличи:
Парезы, как правило, сопровождаются выраженной спастичностью, повышением сухожильных

Чувствительные нарушения:
Больные отмечают чувство онемения, покалывания, холода, припухлости в конечностях или

Поражение ЧМН:
При локализации очагов в области ствола мозга развиваются симптомы поражения

При осмотре глазного дна в острой стадии каких-либо изменений обычно не

Поражение мозжечка
проявляется статической и динамической атаксией, дисметрией, гиперметрией, интенционным тремором и

Расстройства функции тазовых органов
Очень частое проявление PC.
В ранних стадиях больные

Повышенная утомляемость
Аффективные и когнитивные нарушения:
Депрессия у 2/3 больных PC.
Эйфория обычно

Редко:
эпилептиформные припадки (2-3% пациентов),
нарушения высших мозговых функций (афазия, агнозия, апраксия).
экстрапирамидные нарушения

Подозрение на PC должны вызывать:

невралгия тройничного нерва в молодом возрасте,
повторяющиеся

Симптомокомплексы, типичные для РС:
Феномен «клинической диссоциации» – это несоответствие между выраженностью

Изменения лабораторных показателей.
Не являются специфическими.
Общеклинические анализы, как правило, не

Диагностика

Клиника
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: ОАК; ОАМ; ЭКГ;

Допустимые категории диагноза:
РС - «достоверный»;
РС - «вероятный»

Критерии диагностики РС, МакДональд, модификация 2017 года

Признаки диссеминации в пространстве и времени по данным МРТ в соответствии

Критерии диагностики РС (модификация 2017 года) для пациентов с прогрессирующим течением:

МРТ (режим Т2):
парасагиттальная томограмма шейного отдела, на которой выявляется обширное

МРТ(режим Т2):
множество разных размеров и форм очаги в белом веществе

МРТ (режим Т2):
очаги в мозолистом теле, распространяющиеся из него в

МРТ (режим Т2):
очаги в стволе мозга.

Задача №1

 Больной 16 лет обратился с жалобами на слабость в но­гах,

А. РС ? Б. ОРЭМ?

Поражает чаще лиц до 15 лет
У детей сопровождается

ОРЭМ = РС?

РС:
Чаще взрослые 10-59 лет
Нет общемозгового синдрома и лихорадки
Редко