Амилоидоз

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Амилоидоз

Содержание

2. Определение: Амилоидоз(амилоидная дистрофия)-сосудисто-стромальный диспротеиноз,который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в
3. История открытия: В 1844 г. К. Рокитанский описал изменения паренхиматозных органов : Уплотнение , восковой и
4. 1850-х Р.Вирхов доказал,что эти изменения связаны с отложением особого вещества,кот йод и серная кислота окрашивали в
5. Физико-химические свойства амилоида: -гликопротеид,основа которого фибриллярные белки(F). Синтезируются амилоидобластами и соединяются глюкопротеидыми плазмы крови.(Р) +4-хондроитинсульфат и
6. Особенности окрашивания:
7. Классификация амилоидоза:
8. -отсутствие предшествующей патологии -поражение мезодермальных тканей: ссс,ппм и гкм, нервов и кожи. -отрицательный КОНГО-РОТ. Непостоянные реакции
9. -этнические группы; -периодическая(средиземноморская болезнь)с поражением почек-евреи ,армяне и арабы. -Форма Маккла и Уэллса : нефропатический +
10. как Осложнение: -Рак и другие з\к н\о -Хронические инф (туберкулез) -гнойно-деструктивные процессы(при остеомиелите , ХНЗЛ) -
11. AL-первичный ,при « пк дискразии »(миеломная б,б Вальденстрема,Франклина,з\к лимфомы)-всегда генерализованный. АА-вторичный , семейный : периодическая болезнь
12. Патогенез амилоидоза :
14. Макро-микро особенности: -орган плотный ,ломкий и увеличен в размере -имеет сальный вид или восковидный. СЕЛЕЗЕНКА :
15. Почки : сосуды, капиллярные петли и мезангий клубочков, Бм канальцев и строма. Замещение пирамид амилоидом и
16. ЖКТ(кишечник): Сосуды с.о. и под с.о. Строма с.о.
17. Амилоидоз нпн : сосуды и капилляры коркового слоя Сердце : эндокард, строма и сосуды миокарда и
21. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение:
Амилоидоз(амилоидная дистрофия)-сосудисто-стромальный диспротеиноз,который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного

белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества -амилоида

Слайд 3

История открытия:
В 1844 г. К. Рокитанский описал изменения паренхиматозных органов :

Уплотнение , восковой и сальный вид .
«Сальная болезнь»

Слайд 4

1850-х Р.Вирхов доказал,что эти изменения связаны с отложением особого вещества,кот йод

и серная кислота окрашивали в синий цвет.(Амилоид ).
Ввел термин Амилоидоз.

Слайд 5

Физико-химические свойства амилоида:
-гликопротеид,основа которого фибриллярные белки(F).
Синтезируются амилоидобластами и соединяются глюкопротеидыми плазмы

крови.(Р)
+4-хондроитинсульфат и гематогенные добавки.

4 типа фибриллярных белков в амилоиде:
1)АА-неассоциир. с
Ig из SAA.
2)AL-ассоциир. с
Ig из L-цепей .
3)AF-преальбумин
4)ASCI-преальбумин

Слайд 6

Особенности окрашивания:

Слайд 7

Классификация амилоидоза:

Слайд 8

-отсутствие предшествующей патологии
-поражение мезодермальных тканей: ссс,ппм и гкм, нервов и кожи.
-отрицательный

КОНГО-РОТ.
Непостоянные реакции с красителями.

Первичный амилоидоз(идиопатический) :

Слайд 9

-этнические группы;
-периодическая(средиземноморская болезнь)с поражением почек-евреи ,армяне и арабы.
-Форма Маккла и Уэллса

: нефропатический + лх + крапивница + глухота (англичане)
-нейропатия 1 –верхние конечности
-нейропатия 2 – нижние конечности
-нейропатия 3 – нефропатия + пендос
-нейропатия 4 – нефропатия + дистрофия роговицы + финны
кардиопатические - датчане

Наследственный (ген-й,сем-й):

Слайд 10

$как Осложнение: -Рак и другие з\к н\о -Хронические инф (туберкулез) -гнойно-деструктивные$

как Осложнение:
-Рак и другие з\к н\о
-Хронические инф (туберкулез)
-гнойно-деструктивные процессы(при остеомиелите

, ХНЗЛ)
- ревматические заболевания
-Старческий(генерализ) с поражением С , ГМ, Арт и островков ПЖ.+диабет + а\с
-Старческий (локальный)

Вторичный амилоидоз(приобретенный):

Слайд 11

$AL-первичный ,при « пк дискразии »(миеломная б,б Вальденстрема,Франклина,з\к лимфомы)-всегда генерализованный. АА-вторичный$

AL-первичный ,при « пк дискразии »(миеломная б,б Вальденстрема,Франклина,з\к лимфомы)-всегда генерализованный.
АА-вторичный ,

семейный : периодическая болезнь и б. М-У – генерализованный , но с нефропатией.
AF- FAP , периферические нервы .
ASC – старческий и системный SSA c поражением сердца и сосудов.

По белкам фибрилл амилоида:

Слайд 12

Патогенез амилоидоза :

Слайд 13

Слайд 14

Макро-микро особенности:
-орган плотный ,ломкий и увеличен в размере
-имеет сальный вид или

восковидный.
СЕЛЕЗЕНКА :
Отложение а в лимф фолл-х и макро вид «саговых» зерен.
Увеличенная , сальная, коричневая.

Слайд 15

Почки : сосуды, капиллярные петли и мезангий клубочков,
Бм канальцев и

строма.
Замещение пирамид амилоидом и ст – сморщивание почек.

Слайд 16

ЖКТ(кишечник):
Сосуды с.о. и под с.о.
Строма с.о.

Слайд 17