Анемии

Содержание

Слайд 2

Определение АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина

Определение

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в

единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов).
Слайд 3

Основные показатели крови и эритроцитарные индексы

Основные показатели крови и эритроцитарные индексы

Слайд 4

СТИМУЛЯЦИЯ ИЛ-3 ИЛ-11 Эритропоэтин Фактор стволовых клеток ИЛ-1 ИЛ-8 ФНО ИФ- α, β, γ УГНЕТЕНИЕ ЭРИТРОПОЭЗ

СТИМУЛЯЦИЯ

ИЛ-3 ИЛ-11

Эритропоэтин

Фактор стволовых клеток

ИЛ-1 ИЛ-8 ФНО ИФ- α, β, γ

УГНЕТЕНИЕ

ЭРИТРОПОЭЗ

Слайд 5

Диагностические показатели анемии Количество эритроцитов Гемоглобин Гематокрит 42-52% у мужчин 37-48%

Диагностические показатели анемии

Количество эритроцитов

Гемоглобин

Гематокрит
42-52% у мужчин
37-48% у женщин

130 –

160 г/л у мужчин
120 – 160 г/л у женщин

4,5 – 5,0х1012/л
у мужчин
4,0 – 4,5х1012/л
У женщин

Слайд 6

Гемоглобин Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (2α и 2β) По

Гемоглобин

Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (2α и 2β)
По одному гемовому

пигменту присоединяется к каждой из цепей
Каждый гем содержит один ион железа (Fe+2) и может обратимо присоединять одну молекулу кислорода

7,5 мкм

2.0 мкм

Продолжительность жизни
эритроцита – 100-120 суток

Слайд 7

Классификация анемий По механизму развития: нарушение образования и дифференцировки эритроцитов усиление

Классификация анемий

По механизму развития:
нарушение образования и дифференцировки эритроцитов
усиление разрушения эритроцитов
потеря эритроцитов

из кровяного русла
Слайд 8

По регенераторной активности костного мозга: регенераторные арегенераторные Гипорегенераторные Ретикулоцит –– это

По регенераторной активности костного мозга:
регенераторные
арегенераторные
Гипорегенераторные
Ретикулоцит –– это показатель регенерации ростка (норма

1,2 – 2%)
По течению:
острые
хронические
Слайд 9

Ретикулоцитоз

Ретикулоцитоз

Слайд 10

По объему эритроцитов Классификация анемий По насыщенности эритроцитов гемоглобином: Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная Нормохромная Гипохромная Гиперхромная

По объему эритроцитов

Классификация анемий

По насыщенности эритроцитов гемоглобином:

Микроцитарная

Нормоцитарная

Макроцитарная

Нормохромная

Гипохромная

Гиперхромная

Слайд 11

Цветовой показатель эритроцитов (ЦП) Отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином ЦП= 3

Цветовой показатель эритроцитов (ЦП)

Отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином
ЦП= 3 х Hb(г/л)

/ три первые цифры числа эритроцитов (в млн.)
или
ЦП= Нbx3 в норме – 0,8-1,1
Erх100

Нормохромные анемии: ЦП 0,8-1,1
Гипохромные анемии: ЦП<0,8
Гиперхромные анемии: ЦП>1,1

Слайд 12

Пример: гемоглобин 130 г/л Er 4,70 х1012/л ЦП = 3х130/470=0,83 (норма)

Пример:
гемоглобин 130 г/л
Er 4,70 х1012/л
ЦП = 3х130/470=0,83
(норма)

Слайд 13

Анизоцитоз Пойкилоцитоз

Анизоцитоз

Пойкилоцитоз

Слайд 14

АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот

АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот

показатель характеризуется RDW
Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке менее 6,5 мкм
Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов
Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре
Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре.
Слайд 15

ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют

ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови.
Имеют дифференциально-диагностическое

значение:
Сфероциты, овалоциты, стоматоциты,
серповидные клетки
Определяются при широком спектре патологии:
Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты
Слайд 16

Эритроциты в нитях фибрина

Эритроциты в нитях фибрина

Слайд 17

Формирование фрагментированных эритроцитов Шлемовидные эритроциты Микросферо- циты Фрагменты эритроцитов

Формирование фрагментированных эритроцитов

Шлемовидные
эритроциты

Микросферо-
циты

Фрагменты
эритроцитов

Слайд 18

Шизоцитоз

Шизоцитоз

Слайд 19

Пойкилоцитоз

Пойкилоцитоз

Слайд 20

Сфероцитоз

Сфероцитоз

Слайд 21

Эллиптоцитоз

Эллиптоцитоз

Слайд 22

Серповидные эритроциты

Серповидные эритроциты

Слайд 23

Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением

Этиопатогенетическая классификация анемий
Острые постгеморрагические (ОПГА)
Железодефицитные (ЖДА)
Связанные с нарушением синтеза ДНК и

РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА)
Гемолитические (ГА)
Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА)
Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА)
Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. (АХЗ)
Слайд 24

Оценка тяжести анемии (Hb) Легкой степени тяжести – 100 – 120

Оценка тяжести анемии (Hb)

Легкой степени тяжести –
100 – 120 г/л

для мужчин
90 – 110 г/л для женщин
Средней степени тяжести –
80 – 100 г/л для мужчин
70 – 90 г/л для женщин
Тяжелой степени тяжести
менее 80 г/л для мужчин
менее 70 г/л для женщин
Слайд 25

Анемический синдром (синдром гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксический) Сердечно-сосудистая и дыхательная системы

Анемический синдром (синдром гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксический)

Сердечно-сосудистая и дыхательная системы
- одышка

при физической нагрузке, тахикардия и усиленное сердцебиение, ортопноэ, стенокардия, перемежающаяся хромота
- быстрый периферический пульс, кардиомегалия, отеки конечностей, систолический шум на основании сердца, сосудистые шумы
- увеличение частоты дыхания
Нервная система
- головная боль, шум в ушах, потеря концентрации внимания, повышенная чувствительность к холоду, повышенная утомляемость головокружение, потери сознания
Кожа
- бледность кожи, слизистых, ногтевого ложа, ладоней
ЖКТ
- тошнота, рвота, запоры, диарея
Мочеполовая система
- нарушение менструального цикла, аменоррея, меноррагия, потеря либидо и потенции
Слайд 26

Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества

Железодефицитная анемия (ЖДА)
Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества

железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов
Слайд 27

Причины дефицита железа в организме Алиментарная недостаточность Недостаточная компенсация дополнительных потерь

Причины дефицита железа в организме

Алиментарная недостаточность
Недостаточная компенсация дополнительных потерь
Нарушение всасывания (реабсорбционная недостаточность)
Хроническая

кровопотеря
Слайд 28

Содержание железа в организме Содержание железа в крови 18 ммоль/л Железосвязывающая способность 56 ммоль/л

Содержание железа в организме

Содержание железа в крови 18 ммоль/л
Железосвязывающая способность 56

ммоль/л
Слайд 29

Содержание железа в организме при железодефицитной анемии Механизмы компенсации: увеличение скорости

Содержание железа в организме при железодефицитной анемии

Механизмы компенсации: увеличение скорости всасывания

и зоны всасывания в кишечнике, мобилизация тканевых резервов
Слайд 30

Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV Гипохромная MCH MCHC Нормо-

Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА

Микроцитарная
MCV < 75 фл
Гипохромная
MCH < 24 пг
MCHC

< 30 г/л
Нормо- или
гипорегенераторная
Rt 0,5 – 1 %
Возможен тромбоцитоз на ранних этапах
Слайд 31

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Слайд 32

Анулоциты Встречаются при железодефицитной анемии

Анулоциты

Встречаются при железодефицитной анемии

Слайд 33

Мишеневидные эритроциты Встречаются при железодефицитной анемии, талассемии, гемоглобинопатиях С, S, наследственной кодоцитарной анемии

Мишеневидные эритроциты

Встречаются при железодефицитной анемии, талассемии, гемоглобинопатиях С, S, наследственной кодоцитарной

анемии
Слайд 34

Частота проявления клинической симптоматики 63% больных ЖДА имеют симптомы анемии 16%

Частота проявления клинической симптоматики
63% больных ЖДА имеют симптомы анемии
16% больных ЖДА

имеют симптомы заболеваний, лежащих в основе анемии
21% больных ЖДА не предъявляют жалоб и диагноз устанaвливается при лабораторном исследовании
Слайд 35

Показатели обмена железа при ЖДА (феррокинетические показатели)

Показатели обмена железа при ЖДА (феррокинетические показатели)

Слайд 36

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа

Дистофия кожи и её придатков
Извращение

вкуса и обоняния
Мышечная гипотония (недержание мочи)
Мышечные боли
Снижение внимания
Ухудшение памяти и т.д.
Слайд 37

Изменения кожи при сидеропении

Изменения кожи при сидеропении

Слайд 38

Изменения кожи при сидеропении

Изменения кожи при сидеропении

Слайд 39

Внешний вид при сидеропении

Внешний вид при сидеропении

Слайд 40

Ангулярный стоматит

Ангулярный стоматит

Слайд 41

Синдром Пламмера-Винсона – анемия, глоссит, дисфагия Сухость языка Атрофия сосочков языка

Синдром Пламмера-Винсона – анемия, глоссит, дисфагия

Сухость языка
Атрофия сосочков языка
Хейлит
Дисфагия
Эзофагофаринголарингит
Атрофический гастрит
Конъюнктивит
Блефарит
Глоссит
Себорея (дисфункция

сальных желез)
Выпадение волос
Ломкость ногтей
Слайд 42

Pica chlorotica Необычные вкусовые пристрастия: к земле (геофагия), клею, мелу, крахмалу

Pica chlorotica

Необычные вкусовые пристрастия: к земле (геофагия), клею, мелу, крахмалу (амилофагия),

льду (пагофагия), лимону без сахара, сырой крупе, сырым макаронным изделиям
Необычные обонятельные пристрастия, которых ранее не было: запаху шпал, новых станций метро, органических растворителей, дегтярного мыла
Слайд 43

ГЛОССИТ

ГЛОССИТ

Слайд 44

Патологическое стирание зубов при ЖДА

Патологическое стирание зубов при ЖДА

Слайд 45

Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ

Изменения ногтей при сидеропении

КОЙЛОНИХИИ

Слайд 46

Мегалобластные анемии Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного

Мегалобластные анемии

Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга

в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12 и/или фолиевой кислоты
Слайд 47

ПАТОГЕНЕЗ ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ дефицит витамина В12 нарушение образования и

ПАТОГЕНЕЗ
ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

дефицит витамина В12

нарушение образования и использования тетрагидрофолиевой

кислоты

нарушение синтеза ДНК в ядрах эритробластов

десинхронизация преждевременная увеличенная
между созреванием гибель эритроцитов гибель эритроцитов
ядра и цитоплазмы в системе циркуляции в костном мозге

мегалобластическое кроветворение

Гиперхромная, макроцитарная анемия
(мегалобластная)

Слайд 48

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА

Макроцитарная
MCV > 100 фл
Гиперхромная
MCH > 100 пг
MCHC

> 36 г/л
Гипорегенераторная
Rt < 0,5 %
ВОЗМОЖНО:
Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.
Слайд 49

Основные причины развития МБА

Основные причины развития МБА

Слайд 50

Мегалоциты B12 , фолиеводефицитная анемия

Мегалоциты

B12 , фолиеводефицитная анемия

Слайд 51

Микроскопическая картина крови

Микроскопическая картина крови

Слайд 52

В12 – дефицитная анемия. Мегалобластический тип кроветворения

В12 – дефицитная анемия. Мегалобластический тип кроветворения

Слайд 53

Изменения в эритроцитах при В12 – дефицитной анемии Кольца Кабо (Кебота) Тельца Жолли

Изменения в эритроцитах при В12 – дефицитной анемии

Кольца Кабо (Кебота)

Тельца Жолли

Слайд 54

Гиперсегментация ядер нейтрофилов при В12 -дефицитной анемии

Гиперсегментация ядер нейтрофилов при В12 -дефицитной анемии

Слайд 55

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический (анемический) синдром Нет сидеропенического синдрома

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии

Циркуляторно-гипоксический (анемический) синдром
Нет сидеропенического синдрома
Гастроэнтерологический синдром: снижение

аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия
Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.
Слайд 56

Атрофический глоссит (глоссит Гюнтера)

Атрофический глоссит
(глоссит Гюнтера)

Слайд 57

Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3

Встречается реже, чем В12-дефицитная
Запас ФК в организме рассчитан на 2-3

мес.
ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается
Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея
Для всасывания ФК не нужны транспортные белки
Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК

Фолиево-дефицитная анемия

Слайд 58

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза : беременность, период новорожденности,

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии

Данные анамнеза :
беременность,
период новорожденности,
хронический алкоголизм,
хронический гемолиз,
миелопролиферативные

заболевания,
прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз.
Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка.
Нет ретикулоцитарного криза на прием В12.
В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет.
Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).
Слайд 59

Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1) рефлекторно-сосудистая

Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия

СТАДИИ:
1) рефлекторно-сосудистая компенсация
Первые сутки –

лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл)
2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия
3) костномозговая компенсация: повышение эритропоэтина, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз
Слайд 60

Механизмы компенсации при острой постгеморрагической анемии Стимуляция эритропоэза Увеличение всасывания железа

Механизмы компенсации при острой постгеморрагической анемии

Стимуляция эритропоэза
Увеличение всасывания железа
Увеличение использования железа

эритрокариоцитами (синтез Hb)
Увеличение содержания
2,3-дифосфоглицерата (ДФГ) в эритроцитах
Образование эритроцитов с повышенной деформируемостью (высокая активность ферментов гликолиза, высокий уровень энергообеспечения)
Слайд 61

Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих

Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ)
Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих

инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа
Слайд 62

Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз)

Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ

Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз)
Злокачественные опухоли
Системные

заболевания соединительной ткани (РА, СКВ)
Хронические заболевания печени, кишечника
ХБП
Слайд 63

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ВОСПАЛЕНИИ И/ИЛИ ОПУХОЛЕВОМ РОСТЕ ХРОНИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ВОСПАЛЕНИИ И/ИЛИ ОПУХОЛЕВОМ РОСТЕ

ХРОНИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ

ИНТОКСИКАЦИЯ

Иммунная

система

МАКРОФАГ

ИФ-α,β
ИЛ-1 ФНО

ИФ-γ ИЛ-1 ФНО
α1-антитрипсин

ИФ- γ
ИЛ-1 ФНО

АНЕМИЯ

Сниженная продукция эритропоэтина

Нарушенная утилизация железа

Подавление
БОЕ-Э
КОЕ-Э

Слайд 64

Содержание железа в организме при хронических заболеваниях

Содержание железа в организме при хронических заболеваниях

Слайд 65

Железодефицитная анемия в сравнении с анемией при хронических заболеваниях Железо сыворотки

Железодефицитная анемия в сравнении с анемией при хронических заболеваниях

Железо
сыворотки

Трансферрин

Ферритин

Дефицит железа

Хронические
заболевания

Слайд 66

Апластическая анемия

Апластическая анемия

Слайд 67

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных

Апластическая анемия (АА)

АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и

экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга.
П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА.
Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром.
Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе)
Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет
Слайд 68

Аплазия Причины Ионизирующее излучение Лекарства и химические агенты Вирусы Механизмы Неиммунные Иммунные

Аплазия

Причины
Ионизирующее излучение
Лекарства и химические агенты
Вирусы

Механизмы
Неиммунные
Иммунные

Слайд 69

Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах

Данные лабораторных и инструментальных исследований
ЦП и содержание железа в эритроцитах

в норме (нормохромная А),
ретикулоциты снижены (арегенераторная А),
повышение сывороточного железа,
насыщение трансферрина железом на 100%,
эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л),
тромбоцитопения (м.б. до 0),
лейкопения (м.б. до 200 в мкл),
печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены,
костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) :
аплазия всех ростков,
замещение костного мозга жировым.
В 80% АА – панцитопения
8-10% – анемия
7-8% – анемия и лейкопения,
3-5% – тромбоцитопения.
Слайд 70

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным

Гемолитические анемии (ГА)

ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний,
основным признаком которых

является повышенный распад Эр и
укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней.
Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными(мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии)
.
Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолиз травматический, токсический, осмотический, вследствие внутриклеточного паразитирования и др.).
Патологический гемолиз может быть
1. По локализации
внутриклеточным (внесосудистым) (клетки РЭС, главным образом, селезенка)
внутрисосудистым
2. По течению
острым
хроническим
Слайд 71

Механизмы гемолиза Внесосудистый гемолиз (макрофаги) (гипербилирубинемия) Внутрисосудистый гемолиз (АТ) (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия) Селезенка

Механизмы гемолиза

Внесосудистый гемолиз (макрофаги) (гипербилирубинемия)
Внутрисосудистый гемолиз (АТ) (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия)

Селезенка

Слайд 72

Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА а - овалоциты (эллипсоциты) б

Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА

а - овалоциты (эллипсоциты)
б – мишеневидные

эритроциты
в – серповидные эритроциты (дрепаноциты)
г - акантоциты
Слайд 73

ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б.

ГА с внутрисосудистым гемолизом

Наследственные ГА:
А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД).
Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия).
2.

Приобретенные ГА:
А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами.
Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.
Слайд 74

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Слайд 75

Серповидно-клеточная ГА Внутрисосудистый гемолиз. Патологический Нв S приводит к изменению формы

Серповидно-клеточная ГА

Внутрисосудистый гемолиз.
Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в

виде серпа.
Гомозиготы – Нв S в 75-100% случаев обнаруживаются в Эр, постоянно в крови Эр в виде серпа с гемолизом.
Гетерозиготы – периодические гемолитические кризы с появлением Эр в виде серпа, которые провоцируются условиями гипоксии (инфекции, перелеты в самолете, подъем в горы и т.п.).
Диагностический тест – взятие крови из пальца, перетянутого жгутом (у гетерозигот).
Слайд 76

Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии

Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии

Слайд 77

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр

Чаще встречается в странах Африки, Латинской

Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан;
Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом);
Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН.
Внутрисосудистый гемолиз.
Морфология Эр не изменена.
Осмотическая резистентность Эр в N или чуть ↑.
После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв).
Слайд 78

Дефицит Г-6-ФДГ

Дефицит Г-6-ФДГ

Слайд 79

Травматический гемолиз (искусственный клапан сердца)

Травматический гемолиз (искусственный клапан сердца)

Слайд 80

Токсический гемолиз (свинцовая интоксикация)

Токсический гемолиз (свинцовая интоксикация)

Слайд 81

Малярия

Малярия

Слайд 82

ГА с внутриклеточным гемолизом Наследственные ГА: А. Мембранопатии (микросфероцитоз). Б. Гемоглобинопатии

ГА с внутриклеточным гемолизом

Наследственные ГА:
А. Мембранопатии (микросфероцитоз).
Б. Гемоглобинопатии (талассемии).
2. Приобретенные ГА:
А.

Иммунные – АИГА с неполными тепловыми агглютининами
Б. Неиммунные – гиперспленические ГА.
Слайд 83

Синдром гемолиза КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени

Синдром гемолиза

КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и

селезенки
ЛАБОРАТОРНАЯ диагностика: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале
Миелограмма: раздражение эритроидного ростка
Слайд 84

Наследственные сфероцитоз и овалоцитоз

Наследственные сфероцитоз и овалоцитоз

Слайд 85

Сфероциты Наследственный сфероцитоз, гемолитическая анемия

Сфероциты

Наследственный сфероцитоз, гемолитическая анемия

Слайд 86

Географическая распространенность талассемии

Географическая распространенность талассемии

Слайд 87

Мишеневидные и фрагментированные эритроциты

Мишеневидные и фрагментированные эритроциты

Слайд 88

Талассемия

Талассемия

Слайд 89

Рентгенологические изменения при талассемии

Рентгенологические изменения при талассемии

Слайд 90

Спленомегалия при талассемии

Спленомегалия при талассемии

Слайд 91

Иммунный гемолиз Селезенка Фиксированные на мембране IgG+комплемент Комплекс IgG +комплемент фагоцитируется

Иммунный гемолиз

Селезенка

Фиксированные на мембране IgG+комплемент

Комплекс IgG +комплемент фагоцитируется в селезенке, что

приводит к нарушениям в мембране и эритроцит из двояковогнутого становится сферическим
Слайд 92

Тяжелые поражения печени Акантоцит Селезенка Липиды фиксируются на мембране эритроцитов, образуются

Тяжелые поражения печени

Акантоцит

Селезенка

Липиды фиксируются на мембране эритроцитов, образуются акантоциты, которые преждевременно

разрушаются в селезенке

Нормальный
эритроцит

Слайд 93

Акантоциты Встречаются при циррозе печени, гипоспленизме, абеталипопротеинемии, гиповитаминозе Е

Акантоциты

Встречаются при циррозе печени, гипоспленизме, абеталипопротеинемии, гиповитаминозе Е