Содержание
- 2. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФС) Синдром Хьюза (Hughes) - симптоокомплекс, в основе которого лежит появление аутоантител к фосфолипидам
- 3. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФС) В 1986г. – получил название АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ В 1994г. – СИНДРОМ Хьюза (Hughes)
- 4. МКБ-10 МКБ-10 • D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое
- 5. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФС) Распространенность в популяции аФЛ у здоровых от1 до 12% Чаще выявляется у женщин
- 6. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ о с н о в н ы е ф о р м ы ПЕРВИЧНЫЙ
- 7. ФАКТОРЫ РИСКА АФС хирургические вмешательства в том числе даже небольшие (экстракция зуба, кюретаж матки, биопсия) отмена
- 8. ЭТИОЛОГИЯ АФС Вирусные и бактериальные инфекции: Цитомегаловирус «перекрестное реагирование» β-гемолитический стрептококк гр.А антител к инф. агентам
- 9. Антифосфолипидные антитела АТ к кардиолипину (анионный фоcфолипид) IgG, IGM, IgA волчаночный антикоагулянт (ВА) IgG, IGM Ig,
- 10. КОФАКТОРЫ, УЧАСТВУЮЩИЕ ВО ВЗАИМОДЕЙСТВИИ аФЛ с ФОСФОЛИПИДАМИ β2-гликопротеин-I протромбин белок С - главную роль в возникновении
- 11. Антифосфолипидные антитела «Аутоиммунные» антифосфолипидные антитела анти-β2-ГП-I-антитела кардиолипин β2-гликопротеин- I «Инфекционные» антифосфолипидные антитела антифосфолипидные антитела кардиолипин _
- 12. ПАТОГЕНЕЗ тромбообразования при АФС ГУМОРАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ КЛЕТОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ аФЛ АКТИВНОСТИ аФЛ ИНФЕКЦ. ФАКТОР
- 13. АФС аФЛ ингибируют систему протеина С несколькими путями: а) ингибируют формирование тромбина, который является активатором протеина
- 14. МЕХАНИЗМ АКТИВАЦИИ ЭНДОТЕЛИЯ ПРИ АФС аФЛ (анти-β2-ГП-I-АТ) TLR NF-kΒ + IkΒ Ферменты воспаления белки острой фазы
- 15. ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ 1.аФЛ тромбоцит индукция фосфорилирования р38 МАРК* Ингибирование синтеза простациклина тромбоцитами Повышение продукции тромбоксана А2
- 16. «гипотеза двойного удара» «two hit hypothesis» Один лишь синтез аФЛ не может спровоцировать клинически значимые изменения
- 17. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Венозный тромбоз - глубокие вены нижних конечностей - почечные вены (нефротический синдром) - печеночные
- 18. ПОРАЖЕНИЕ ЦНС Тромбоз артерий головного мозга »» транзиторные ишемические атаки рецидивирующие инсульты мигренеподобные головные боли хорея
- 19. Поражение сердечно-сосудистой системы Тромбоз коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда Острый или хронический тромбоз мелких интрамуральных
- 20. ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ Синдром Бадда-Киари – тромбоз печеночных вен Тромбоз артерий »» инфаркт печени
- 21. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ Сетчатое ливедо (сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, ступнях, бедрах, кистях) Поверхностная
- 22. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ Тромбоэмболии легочной артерии Тромботическая легочная гипертензия, обусловленная местным тромбозом легочных сосудов
- 23. МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ АКУШЕРСКОЙ ПАТОЛОГИИ ПРИ АФС АКТИВАЦИЯ КОМПЛЕМЕНТА ФНО-α + некротизированю, апоптозные клетки СПОНТАННЫЙ АБОРТ аФЛ
- 24. МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ АКУШЕРСКОЙ ПАТОЛОГИИ ПРИ АФС «Аутоиммунные» антифосфолипидные антитела β2-ГП-I-антитела п о в е р х
- 25. КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС КАФС, синдром Ашерсона наиболее тяжелая форма АФС проявляется - множественными тромбозами жизненно важных органов
- 26. КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС В 50% развивается на фоне первичного АФС В 14% - вторично при СКВ В
- 27. КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС При КАФС за короткий промежуток времени (в течение 1 нед) происходит развитие множественных тромбозов
- 28. Схема патогенеза КАФС (по RA Asherson, модифицированная и дополненная А.Д.Макацария и др.)
- 29. Гипотеза "тромботического шторма" (Kitchens и соавт., 1998)
- 30. Гипотеза "тромботического шторма" (Kitchens и соавт., 1998) «массивное тромбообразование влечет за собой прогрессирование тромбоза» Прогрессирующая активация
- 31. Алгоритм лечения КАФС, предложенный на 10-м Международном конгрессе по АФС (Сицилия, сентябрь 2002 г.)
- 32. ВОСПАЛЕНИЕ И ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ ПРИ АФС ЦИТОКИНЫ ЛПС и др. лиганды ХЕМОКИНЫ Toll –рецепторы активация тромбоцитов ФАТ
- 33. ЭФФЕКТИВНОСТЬ РИТУКСИМАБА ПРИ АФЛ E.ROBENATOINO 2006
- 34. ЗАДАЧА Пациентка С., 24 лет, доставлена в родильный дом с жалобами на чувство «нехватки» воздуха, затрудненный
- 35. Вопросы: 1. Какие формы патологии выявлены у больной? 2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для
- 36. Ответы: 1. Признаки перегрузки правых отделов сердца, легочная гипертензия. Активация коагуляции. ТЭ мелких ветвей легочной артерии.
- 37. Вопросы: 1. О каком диагнозе может идти речь в данном случае? Обоснуйте. 2. Какие исследования оказались
- 38. Ответы: 1. ТЭ мелких ветвей легочной артерии. Антифосфолипидный синдром.Беременность 30-31 нед. Синдром задержки внутриутробного развития плода
- 39. При анализе гемостазиограммы признаки ДВС-синдрома, активация коагуляции, положительная проба на ВА, кардиолипины, антитела к бета-2-гликопротеину -
- 41. Скачать презентацию