Антифосфолипидный синдром

Июль 27, 2022

Главная
Медицина
Антифосфолипидный синдром

Содержание

2. Это аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как а артериях, так
3. Изучение антифосфолипидных антител (АФЛА) началось в 1906 г., когда Вассерманом был разработан серологический метод диагностики сифилиса
4. Сердечно-сосудистая патология: инфаркты в молодом возрасте, тромбоз, ревматические поражения клапанов сердца, бородавчатый эндокардит, искусственные клапаны и
5. Классификация Первичный. Вторичный: - Ревматологические (СКВ, ССД, РА, болезнь Шегрена) - Системные васкулиты (узелковый периартериит, болезнь
7. Сетчатое ливедо
10. Кардиолипин (дифосфатидилглицерол) — фосфолипид, который присутствует в плазме крови в составе липопротеинов и входит в состав
11. Лабораторные критерии Антикардиолипиновые антитела (АКА), IgG и/или IgM, выявленные в 2 или более случаях в течение
12. Основные направления лечения больных с АФС: - Терапия глюкокортикоидами в низких дозах - 5–15 мг/сут в
13. Лечение Коррекция образа жизни. При острых тромбозах – ведущее место занимают прямые антикоагулянты - гепарин и
14. Низкомолекулярные гепарины (при беременности): эноксапарин натрий - профилактическая доза 20–40 мг 1 раз в сутки, лечебная
15. Лечение АФС Плазмаферез. Интенсивная антикоагулянтная терапия. Свежезамороженная плазма. Пульс-терапия ГКС. Цитостатики . В/в иммуноглобулин (особенно при
16. Акушерская патология Малые дозы аспирина. Во время беременности – сочетание аспирина с низкомолекулярными гепаринами. Родоразрешение путем
17. Плазмаферез Методика проведения плазмафереза включает эксфузию за 1 сеанс 30% объема циркулирующей плазмы, что составляет 600–900
18. Алгоритм антитромботической терапии больных АФС Пациенты с позитивными АФЛ Предшествующие тромбозы? Венозные тромбозы Артериальные тромбозы 1
19. Профилактика повторных тромбозов при АФС представляет сложную проблему. Это связано с неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в
21. Скачать презентацию

Слайд 2

Это аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как а артериях, так и венах,

а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия. (Невоспалительное аутоиммунное заболевание, обусловленное наличием антител к фосфолипидным детерминантам и проявляющееся повторными венозными или артериальными тромбозами, привычным невынашиванием беременности).
МКБ-10 • D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое.

Антифосфолипидный синдром или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА, синдром Хьюза)

Слайд 3

Изучение антифосфолипидных антител (АФЛА) началось в 1906 г., когда Вассерманом был

разработан серологический метод диагностики сифилиса .
В начале 40-х годов было обнаружено, что основным компонентом, с которым реагируют антитела в реакции Вассермана, является отрицательно заряженный фосфолипид (ФЛ) кардиолипин.
В начале 50-х годов в сыворотках больных СКВ обнаружили циркулирующий ингибитор свертывания крови, который был назван волчаночным антикоагулянтом (ВА).
Было отмечено, что при СКВ продукция ВА сопровождается не кровоточивостью, а парадоксальным увеличением частоты тромботических осложнений .
АФЛА являются серологическим маркером своеобразного симптомокомплекса, включающего венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению и другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения.
В 1986 г. G. Hughes (английский ревматолог) и соавт. предложили обозначать этот симптомокомплекс как Антифосфолипидный синдром (АФС) .

История

Слайд 4

Сердечно-сосудистая патология: инфаркты в молодом возрасте, тромбоз, ревматические поражения клапанов сердца,

бородавчатый эндокардит, искусственные клапаны и кава-фильтры
Акушерская патология: привычное невынашивание беременности, неразвивающаяся беременность в I-II триместрах, внутриутробная гибель плода, поздний гестоз, плацентарная недостаточность, ЗВУР плода
Поражение суставов: аналогичны СКВ,
ревматоидный артрит
Неврологические проявления «синдрома
малого инсульта»: мигрень, развитие
судорожного синдрома
Кожные проявления: коллагеновый некроз,
герпетическая инфекция, сетчатое ливедо
Инфекционные заболевания: хронический
активный гепатит
Аутоимунные заболевания
Гематологические нарушения
Заболевания ЖКТ (болезнь Крона)
Гинекологические заболевания: эндометриоз,
нарушение менструального цикла по типу
гиперменструального синдрома

Группа риска по АФС

Слайд 5

Классификация
Первичный.
Вторичный:
- Ревматологические (СКВ, ССД, РА, болезнь Шегрена)
- Системные васкулиты (узелковый периартериит,

болезнь Хортона, болезнь Такаясу, болезнь Шенлейна–Геноха)
- Злокачественные новообразования
- Вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции (туберкулез, малярия, вирусы Эпштейна–Барра, гепатитов A, B, C, ВИЧ, ЦМВ, корь, краснуха)
- Лекарственные препараты (гидралазин, прокаинамид, хинидин и др)
- Заболевания ЦНС (миастения)

Катастрофический АФС (острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов):
- Заболевания ЦНС (миастения)
- Поражение МКЦ русла
- Фульминантное течение
- Полиорганная недостаточность, в основном ОПН и РДСЛ
Реже – поражения сердца, инфаркты печени, острый панкреатит
АФЛ-негативный вариант АФС (серологические маркеры заболевания не определяются).

- Поражение 1% всех больных АФС
- Может быть первым проявлением АФС
- Летальность 50%

Слайд 6

Слайд 7

Сетчатое ливедо

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Кардиолипин (дифосфатидилглицерол) — фосфолипид, который присутствует в плазме крови в составе липопротеинов и входит в состав

внутренней мембраны митохондрий. Антитела к кардиолипину (АКА) относятся к группе антифосфолипидных антител, обладают протромбогенным потенциалом и являются одним из лабораторных критериев диагноза АФС.
Референтные значения, R (Индекс):
Антитела к кардиолипину IgМ Менее 1,0 -- отрицательный. Более или равно 1,0 -- положительный. Антитела к кардиолипину IgG Менее 1,0 -- отрицательный. Более или равно 1,0 -- положительный.
2. Волчаночный антикоагулянт (ВА) относится к иммуноглобулинам класса IgG и представляет собой гетерогенную группу антител, направленных против отрицательно заряженных фосфолипидов и впервые был выявлен у больных с СКВ. Является одним из лабораторных критериев антифосфолипидного синдрома (АФС) согласно рекомендациям, принятым на XII Международном симпозиуме по диагностике АФС в Саппоро, 2006 г.
Референтные значения, R (Индекс): 0,8-1,2 -- отсутствие риска; 1,2-1,5 -- слабо выраженный риск; 1,5-2,0 -- умеренно выраженный риск; больше 2,0 -- сильно выраженный риск
3. β-2-гликопротеид I (антитела IgA,IgG,IgM)-гликозилированный белок плазмы крови с антикоагулянтными свойствами: обладает непрямой антикоагулянтной активностью за счет ингибирования протромбинового комплекса и подавления активации тромбоцитов.
Референтные значения, R (Индекс): Менее 1,0 -- отрицательный результат. Более или равно 1,0 -- положительный результат

Фосфолипиды

Слайд 11

Лабораторные критерии
Антикардиолипиновые антитела (АКА), IgG и/или IgM, выявленные в 2 или более

случаях в течение 12 недель стандартизированным методом.
Волчаночный антикоагулянт (ВА), выявленный в 2 случаях или более в течение 12 недель методом, соответствующим рекомендациям Международного общества тромбоза и гемостаза.
Антитела к β-2 гликопротеину I, IgG и/или IgM, выявленные в 2 случаях или более в течение 12 недель стандартизированным методом.
Для постановки диагноза АФС необходим один клинический и один лабораторный критерий, выявляемый на протяжении не менее 12 недель. Таким образом, постановка диагноза при первом тестировании и выявлении антифосфолипидных антител невозможна.

Слайд 12

Основные направления лечения больных с АФС: - Терапия глюкокортикоидами в низких дозах

- 5–15 мг/сут в пересчете на преднизолон. Сочетание их с антиагрегантами и антикоагулянтами. - Назначение глюкокортикоидов совместно с ацетилсалициловой кислотой. - Коррекция системы гемостаза антиагрегантами и антикоагулянтами. - Монотерапия ацетилсалициловой кислотой. - Монотерапия гепарином натрия. - Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов. - Профилактика плацентарной недостаточности у беременных. - Профилактика реактивации вирусной инфекции при носительстве вируса простого герпеса II типа и цитомегаловируса у беременных. - Лечение плацентарной недостаточности у беременных. - Лечебный плазмаферез по показаниям.

Слайд 13

Лечение
Коррекция образа жизни.
При острых тромбозах – ведущее место занимают прямые

антикоагулянты - гепарин и
низкомолекулярные гепарины (фраксипарин). Первоначальное лечение-5000 ЕД в/в,
Затем 1000-1200 ЕД/ч. Когда уровни гепарина в плазме достигнут 0,4 ед/мл, обычно через
1-2 дня после начального лечения, можно начинать терапию варфарином.
Непрямые антикоагулянты (варфарин).
Дезагреганты (низкие дозы аспирина 50-100 мг/с). У больных с высоким уровнем АФЛА, но без
клинических проявлений.
Больные с клиническими проявлениями – антагонисты витамина К (варфарин, фенилин, аценокумарол).
При недостаточности монотерапии варфарином возможно назначение комбинации с аспирином (низкие дозы) и/или дипиридамолом (у лиц молодого возраста без факторов риска кровотечения).
Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил) обладают противовоспалительным, антитромботическим и гиполипидемическим эффектами.
Глюкокортикоиды в низких дозах 5-15 мг/с в пересчете на преднизолон.
Лечение гиперлипидемии (статины).
Лечение артериальной гипертензии (иАПФ, β-адреноблокаторы, антагонисты кальция).

Слайд 14

Низкомолекулярные гепарины (при беременности):
эноксапарин натрий - профилактическая доза 20–40 мг 1

раз в сутки, лечебная - 1 мг/кг массы (распределение суточной дозы на 1 или 2 подкожных введения);
далтепарин натрий - по 2500–5000 МЕ 1–2 раза в сутки или 50 МЕ/кг массы;
надропарин кальций - по 0,3–0,6 мл (2850–5700 ME) 1–2 раза в сутки, лечебная доза - 0,01 мл (95 МЕ)/кг 2 раза в сутки.

Слайд 15

Лечение АФС
Плазмаферез.
Интенсивная антикоагулянтная терапия.
Свежезамороженная плазма.
Пульс-терапия ГКС.
Цитостатики .
В/в иммуноглобулин (особенно при тромбоцитопении).

Слайд 16

Акушерская патология
Малые дозы аспирина.
Во время беременности – сочетание аспирина с низкомолекулярными

гепаринами.
Родоразрешение путем кесарева сечения.
Карбонат кальция + вит Д (профилактика остеопороза при гепаринотерапии).
Непрямые антикоагулянты противопоказаны (тератогенное действие).
ГКС только при вторичном АФС (напр СКВ).
Иммуноглобулин. В целях профилактики активации хронической инфекции используют внутривенное капельное введение нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 25 мл через день троекратно в каждом триместре беременности или 10% раствора иммуноглобулина (γ-глобулина) в дозе 5 г с интервалом в 1–2 дня, на курс 2 введения.

Слайд 17

Плазмаферез
Методика проведения плазмафереза включает эксфузию за 1 сеанс 30% объема циркулирующей

плазмы, что составляет 600–900 мл. Плазмозамещение проводят коллоидными и кристаллоидными растворами. Соотношение объема удаляемой плазмы
и объема плазмозамещающих
растворов составляет вне
беременности 1:1, а во время
беременности 1:1,2 с использованием
10% раствора альбумина в
количестве100 мл. Плазмаферез стал
эффективным методом лечения
больных с антифосфолипидным
синдромом и может быть
использован в комплексе с другими
медикаментозными средствами.

Слайд 18

Алгоритм антитромботической терапии больных АФС
Пациенты с позитивными АФЛ
Предшествующие тромбозы?
Венозные тромбозы
Артериальные тромбозы
1

эпизод

1 эпизод

Факторы риска

Беременность

рецидив

Варфарин
(МНО 2,0-3,0)

Варфарин
(МНО ≥3,0)

Варфарин
(МНО <2,0)

АСК
50-100 мг/сут

да

нет

НФГ, НМГ, АСК

Дополнительные препараты
Аминохинолиновые (противомалярийные) препараты (гидроксихлорохин)
Глюкокортикоиды (только при СКВ и КАФС)
Человеческий Ig в/в (при акушерской патологии и КАФС)
Плазмаферез (при КАФС)

Слайд 19

Профилактика повторных тромбозов при АФС представляет сложную проблему. Это связано с

неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромботических нарушений.

Профилактика

Антифосфолипидный синдром

Содержание

Это аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как а артериях, так и венах,

Изучение антифосфолипидных антител (АФЛА) началось в 1906 г., когда Вассерманом был

Сердечно-сосудистая патология: инфаркты в молодом возрасте, тромбоз, ревматические поражения клапанов сердца,

КлассификацияПервичный.Вторичный:- Ревматологические (СКВ, ССД, РА, болезнь Шегрена)- Системные васкулиты (узелковый периартериит,

Сетчатое ливедо

Кардиолипин (дифосфатидилглицерол) — фосфолипид, который присутствует в плазме крови в составе липопротеинов и входит в состав

Лабораторные критерииАнтикардиолипиновые антитела (АКА), IgG и/или IgM, выявленные в 2 или более

Основные направления лечения больных с АФС: - Терапия глюкокортикоидами в низких дозах

Лечение Коррекция образа жизни.При острых тромбозах – ведущее место занимают прямые

Низкомолекулярные гепарины (при беременности):эноксапарин натрий - профилактическая доза 20–40 мг 1

Акушерская патологияМалые дозы аспирина.Во время беременности – сочетание аспирина с низкомолекулярными

ПлазмаферезМетодика проведения плазмафереза включает эксфузию за 1 сеанс 30% объема циркулирующей

Алгоритм антитромботической терапии больных АФСПациенты с позитивными АФЛПредшествующие тромбозы?Венозные тромбозыАртериальные тромбозы1