Апластическая анемия

1888 год - первое описание апластической анемии– Dr. Paul Erlich
1904 год

Статистика:

2 случая заболевания на миллион в Европе и Америке
4-16 случаев заболеваний

Классификация приобретенной апластической анемии

Патогенез АА

Иммуногенетические факторы:
HLA-DRB1*15, DRB1*04, B14, B*4002
Полиморфизм генов цитокинов (ФНОα,

T-bet экспрессия
SAP

Патогенез АА

Потенциальные аутоантигены:
Кинектин
DRS-1
Моэзин
WT1
UL16-связывающий белок, HSP70

Нарушения иммунорегуляции:
↑ экспрессии T-bet
↓ CD4+25+Foxp3+ Т-рег
↓ NKT, Th3
↓ супрессорной

Клинические проявления апластической анемии

Анемический синдром
90-100%
Бледность
Слабость
Одышка
Головокружение

Геморрагический синдром 70-90%
Петехии и пятна

Диагностика АА:
Исследование анализа и мазка крови
Адекватная трепанбиопсия
Diepoxybutane Test(DEB Test)
Проточная цитометрия

Основные критерии диагноза апластической анемии:
• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин < 110

GUIDELINES 2012г

Классификация по тяжести апластической анемии:

Нормоклеточный костный мозг

Гипоклеточный костный мозг

Морфология

Дифференциальная диагностика:
Гипопластический вариант МДС
ВКЛ
Гипоклеточный вариант ОЛЛ
Лимфома Ходжкина
Неходжкинская лимфома
Миелофиброз
Микобактериальные инфекции

Направления в лечении апластической анемии

Иммуносупрессивная терапия

Трансплантация костного мозга

Новые «агенты»: Элтромбопаг

1969 год – первая в мире родственная ТКМ больному лейкемией
1976

Рост ТКМ с 2004 по 2014 год

Алгоритм лечения АА

Иммуносупрессивная терапия
АТГ х 1-2 курса + ЦсА (18-36 … мес)

Механизм действия ЦсА

Элтромбопаг

Количество больных:
n=43
Ответ:
40 % как минимум в одной

Побочные эффекты от приема Элтромбопага

Возможные исходы терапии АА