Аутоиммунный цирроз. Разбор пациента

Содержание

Слайд 2

Пациентка Н. Жалобы

Пациентка Н. Жалобы

Слайд 3

Анамнез жизни Год рождения: 1983 (34 года) Проживает в городе Саранск

Анамнез жизни

Год рождения: 1983 (34 года)
Проживает в городе Саранск
Не работает
Замужем, 2

детей
Вредные привычки: отрицает
Гинекологический анамнез: беременностей 2, естественные роды
Семейный анамнез: отец-63 года, СД 2 типа, ИБС; бабушка по линии отца умерла в 55 лет от цирроза печени.
Слайд 4

Анамнез заболевания

Анамнез заболевания

Слайд 5

Анамнез заболевания

Анамнез заболевания

Слайд 6

Status praesens ИМТ= 22,73 Общее состояние средней тяжести Подавленность, заторможенность Кожные

Status praesens

ИМТ= 22,73
Общее состояние средней тяжести
Подавленность, заторможенность
Кожные покровы

бледные
Слизистые иктеричные
Отеки голеней и стоп
Умеренный асцит
Размеры по Курлову 11х10х9 (увеличены 2 и 3 размеры)
Поверхностная пальпация: мягкий, чувствительный при пальпации в правом подреберье
Печеночная энцефалопатия I стадии
Слайд 7

Биопсия печени 2016г Перестройка паренхимы по типу ложных долек, разделённых толстыми

Биопсия печени 2016г

Перестройка паренхимы по типу ложных долек, разделённых

толстыми соединительнотканными септами, умеренно инфильтрированными плазмоцитами и лимфоцитами
В перисептальных зонах небольшие очаговые некрозы
Заключение: цирроз печени
Слайд 8

Общий анализ крови

Общий анализ крови

Слайд 9

Биохимия

Биохимия

Слайд 10

Биохимия

Биохимия

Слайд 11

Коагулограмма

Коагулограмма

Слайд 12

УЗИ Признаки выраженных диффузных изменений печени и поджелудочной железы Деформация желчного пузыря

УЗИ

Признаки выраженных диффузных изменений печени и поджелудочной железы
Деформация желчного пузыря

Слайд 13

Диагноз Основное заболевание: Цирроз печени смешанной этиологии ( HCV+ аутоиммунный), класс

Диагноз

Основное заболевание: Цирроз печени смешанной этиологии ( HCV+ аутоиммунный), класс В

по Child-Pugh. Портальная гипертензия: лигирование ВРВП. Спленэктомия. Острый панкреатит.
Осложнения основного заболевания: печёночная недостаточность: печеночная энцефалопатия I стадии. Тромбоцитоз.
Слайд 14

7 баллов- класс В


7 баллов- класс В

Слайд 15

Прогноз и лечение Контроль тромбоэмболических осложнений (Клексан) Уменьшение энцефалопатии (Рифаксимин) Лечение

Прогноз и лечение

Контроль тромбоэмболических осложнений (Клексан)
Уменьшение энцефалопатии (Рифаксимин)
Лечение панкреатита (Креон)
Иммуносупрессивная терапия

для снижения Ig G и АСТ (наблюдение каждые 3 мес), затем (пожизненная) поддерживающая терапия
Пожизненное диспансерное наблюдение
Мониторинг показателей печеночной недостаточности (АЛТ, АСТ, ЩФ, МНО, общий и прямой билирубин, альбумин, креатинин, гамма-ГТ) каждые 6 мес.
Нет показаний для ТП (хорошо отвечает на иммуносупрессивную терапию)
EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis 2015)
Слайд 16

НЕПРЯМЫЕ СЫВОРОТОЧНЫЕ МАРКЁРЫ В ОЦЕНКЕ АКТИВНОСТИ ГЕПАТИТА В ХОДЕ ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

НЕПРЯМЫЕ СЫВОРОТОЧНЫЕ МАРКЁРЫ В ОЦЕНКЕ АКТИВНОСТИ ГЕПАТИТА В ХОДЕ ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

ЗА БОЛЬНЫМИ

индексы отношения уровня аспартатаминотрансферазы (АсАТ) к уровню аланинаминотрансферазы (АлАТ) - AAR; Значение коэффициента в норме составляет 1,33±0,42 или 0,91-1,75 (больная Н – более 3 на 11.2018)
уровня АсАТ к количеству тромбоцитов - APRI;

Шептулина А.Ф., Широкова Е.Н., Ивашкин В.Т. Неинвазивные методы диагностики фиброза печени у больных первичным билиарным циррозом и первичным склерозирующим холангитом: роль непрямых сывороточных маркёров. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2016;26(3):52-63. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-3-52-63

Слайд 17

ПРОГНОСТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ МАРКЕРЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ У БОЛЬНОЙ Н.? МЕТАВИР - шкала

ПРОГНОСТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ МАРКЕРЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ У БОЛЬНОЙ Н.?
МЕТАВИР - шкала является

международным стандартном для оценки состояния печени у лиц страдающих хроническим гепатитом С , базируется исключительно на морфологических данных (F4)
Слайд 18

Онконастороженность в оценке прогноза Гемобластоз (тромбоцитоз) Лимфома ( повышение СОЭ, IgG

Онконастороженность в оценке прогноза

Гемобластоз (тромбоцитоз)
Лимфома ( повышение СОЭ, IgG

)
Гепатоцеллюлярная карцинома – HCV как фактор риска
Слайд 19

Чем интересен клинический случай? Стертый дебют Смешанная этиология (HCV+ аутоиммунный) Наследственность

Чем интересен клинический случай?

Стертый дебют
Смешанная этиология (HCV+ аутоиммунный)
Наследственность
Манифестация заболевания геморрагическим

васкулитом
Сочетание с панкреатитом
(Е.А. Арион и тд. Вариантная форма поражения печени: аутоиммунный гепатит — первичный билиарный цирроз при болезни Шегрена; EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis 2015)