Содержание
- 2. История Николай Михайлович Ице́нко (1889—1954) — советский невролог. Родился 17 (29) декабря 1889 года в селе
- 3. Научная деятельность В 1924 году в «В Юго-Восточном вестнике здравоохранения» (№№ 3—4, с. 136) Н. М.
- 4. Харви Уильямс Ку́шинг — известный нейрохирург и пионер хирургии мозга. Он внёс огромный вклад в развитие
- 5. Болезнь Иценко-Кушинга Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников,
- 6. Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основой которой является формирование кортикотропиномы или гиперплазии
- 7. Этиология: этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы,
- 8. Патогенез Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ. В результате снижения
- 9. Клиническая картина Основным клиническим проявлением гиперкортицизма является в первую очередь диспластическое ожирение («кушингоидное»), которое наблюдается практически
- 10. Лицо становится лунообразным, приобретает багрово-красный цвет, иногда с цианотическим оттенком («матронизм»). Кожные покровы истончаются, становятся сухими.
- 14. У женщин вследствие избытка половых стероидов отмечают избыточное оволосение, аменорею.
- 15. У детей избыточное оволосение появляется на лбу, щеках, лобке, спине и поясничной области.
- 16. Характерным для гиперкортицизма и важнейшим диагностическим признаком является наличие выраженного остеопороза (особенно в грудном и поясничном
- 17. У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
- 18. Повышается артериальное давление. Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета. Возможно развитие мочекаменной болезни. Иногда
- 19. Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за
- 20. Постановка диагноза Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ
- 21. Лечение Разработка и внедрение новых методов диагностики, а также новых методов визуализации гипофиза и надпочечников (ультразвуковое
- 22. В последние годы применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения
- 23. Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией,
- 24. Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона – сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического
- 26. Скачать презентацию
История
Николай Михайлович Ице́нко (1889—1954) — советский невролог. Родился 17 (29) декабря 1889 года в
История
Николай Михайлович Ице́нко (1889—1954) — советский невролог. Родился 17 (29) декабря 1889 года в
В 1907 году поступил на экономическое отделение Санкт-Петербургского университета, которое в 1909 году оставил и поступил в ВМА.
В 1913 году в академической газете «Студенческие годы» появились его статьи «К реформе Военно-медицинской академии 1913 года» и «На перепутье», в которых автор резко критиковал существующую в то время систему обучения. После этого Н. М. Иценко был вынужден покинуть академию и перевестись на медицинский факультет Юрьевского университета, который окончил в 1914 году.
Научная деятельность
В 1924 году в «В Юго-Восточном вестнике здравоохранения» (№№ 3—4,
Научная деятельность
В 1924 году в «В Юго-Восточном вестнике здравоохранения» (№№ 3—4,
Харви Уильямс Ку́шинг — известный нейрохирург и пионер хирургии мозга. Он
Харви Уильямс Ку́шинг — известный нейрохирург и пионер хирургии мозга. Он
Этот человек внес легендарный вклад во всю историю развития медицины.
В 1932 году Х. Кушинг на основе исследований 1912 года опубликовал работу, в которой, обобщив литературные сообщения, проведя анализ своих наблюдений, пришёл к выводу, что некоторые опухоли гипофиза могут давать определенный клинический синдром, отличный от эозинофильной аденомы, и назвал его «питуитарный базофилизм». В этой работе, вышедшей в свет лишь спустя несколько лет после работы Н. М. Иценко (1924), синдром «питуитарного базофилизма» с выраженными нарушениями вегетативных функций объясняется не только гипофизарными нарушениями, но и поражением гипоталамуса. Гипоталамо-гипофизарный синдром носит название болезни Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией
От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих глюкокортикоиды.
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основой которой
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основой которой
Синдром Иценко-Кушинга 1. Опухоль: • надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома); • эктопическая (АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующая опухоль); • гонад (липидноклеточные опухоли). 2. Двусторонняя (реже односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников. 3. Прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный, или экзогенный, синдром Иценко-Кушинга).
Этиология: этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего
Этиология: этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего
Эпидемиология: встречается с частотой 1:100 000 — 1:1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте, чаще отмечается у женщин (8:1) в возрасте 20-40 лет. В детском возрасте случаи болезни Иценко-Кушинга выявляют крайне редко. 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга в детском возрасте были обусловлены злокачественными опухолями коры надпочечников.
Патогенез
Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ. В
Патогенез
Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ. В
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС.
Клиническая картина
Основным клиническим проявлением гиперкортицизма является в первую очередь диспластическое ожирение
Клиническая картина
Основным клиническим проявлением гиперкортицизма является в первую очередь диспластическое ожирение
Лицо становится лунообразным, приобретает багрово-красный цвет, иногда с цианотическим оттенком («матронизм»).
Лицо становится лунообразным, приобретает багрово-красный цвет, иногда с цианотическим оттенком («матронизм»).
Кожные покровы истончаются, становятся сухими. На коже появляются гиперпигментация, многочисленные высыпания типа акне, а также ярко-багровые или фиолетовые стрии. Стрии располагаются преимущественно на животе, молочных железах, боковых поверхностях туловища, внутренних поверхностях бедер, плечах.
В отличие от других видов ожирения, на тыльной стороне кисти истончаются кожа и жировая клетчатка
У женщин вследствие избытка половых стероидов отмечают избыточное оволосение, аменорею.
У женщин вследствие избытка половых стероидов отмечают избыточное оволосение, аменорею.
У детей избыточное оволосение появляется на лбу, щеках, лобке, спине и
У детей избыточное оволосение появляется на лбу, щеках, лобке, спине и
Характерным для гиперкортицизма и важнейшим диагностическим признаком является наличие выраженного остеопороза
Характерным для гиперкортицизма и важнейшим диагностическим признаком является наличие выраженного остеопороза
У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального
У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального
Повышается артериальное давление.
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
Возможно развитие
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
Возможно развитие
Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых
Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия.
Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.
Психические нарушения (депрессия, эйфория).
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим
Постановка диагноза
Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола
Постановка диагноза
Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола
остеопороз позвоночника и других костей скелета; поданным оксисупраренографии или компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли — одного. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2–3 раза от исходного уровня).
Лечение
Разработка и внедрение новых методов диагностики, а также новых методов визуализации
Лечение
Разработка и внедрение новых методов диагностики, а также новых методов визуализации
В последние годы применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение
В последние годы применяют метод деструкции надпочечных желез, который предполагает разрушение
Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза
Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза
На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия: – гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон); – препаратами калия; – сахароснижающими препаратами (в случае необходимости); – средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани – кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами; – антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости); – витаминотерапия. Проведение двусторонней адреналэктомии (которая используется в последние годы реже, однако абсолютным показанием для ее выполнения является тяжелое течение заболевания и невозможность компенсировать состояние другими имеющимися способами) ведет к возникновению у пациента хронической недостаточности надпочечников, которая требует пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Больные нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога, им рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, работы в ночную смену.
Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона – сочетанием первичной
Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона – сочетанием первичной