Содержание
- 2. ПЛАН РАБОТЫ: ВВЕДЕНИЕ Болезнь Вильсона-Коновалова ОСНОВНОЙ РАЗДЕЛ Этиопатогенез болезни Клиника Диагностика Дифференциальная диагностика Лечебная тактика. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- 3. Введение Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — наследственное нарушение биосинтеза церулоплазмина и транспорта меди, приводящее к увеличению
- 4. Этиология Гепатолентикулярная дегенерация является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание встречается с частотой 1:30
- 5. Патогенез При гепатолентикулярной дегенерации имеется генетический дефект синтеза в печени церулоплазмина (медьоксидазы), относящегося к аг-глобулинам. Значение
- 6. Патогенез (2) При нарушении синтеза церулоплазмина увеличивается содержание в крови меди, не связанной с церулоплазмином, и
- 7. Клиническая картина Клинические проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще — в подростковом периоде.
- 8. Клиническая картина (2) Поражение нервной системы связано с отложением меди в чечевидных ядрах, подкорке и коре,
- 9. Клиническая картина (3) На поздних стадиях болезни медь откладывается по краю роговицы в виде золотистого или
- 10. Клинические формы Брюшная форма Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма Дрожательно-ригидная форма Дрожательная форма Экстрапирамидно-корковая форма
- 11. Методы диагностики. Физикальное исследование: печени - желтуха, стеатоз, гепатит, печеночная недостаточность. цирроз ЦНС - экстрапирамидная симптоматика:
- 12. Кольцо Кайзера-Флейшера
- 13. Программа обследования ОА крови, мочи, определение экскреции с мочой меди, аминокислот. БАК: трансаминазы, билирубин, общий белок
- 14. Лабораторные методы диагностики Общий анализ крови – признаки гиперспленизма – анемия, лейко и тромбоцитопения, увеличение СОЭ;
- 15. Инструментальное обследование Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование печени: увеличение печени, селезенки, диффузные изменения. Биопсия печени: картина хронического
- 16. Лечение Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада,
- 17. Лечение Патогенетическое лечение при гепатолентикулярной дегенерации направлено на увеличение выведения меди из организма. Для этого применяются
- 19. Скачать презентацию