Дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний

Пароксизмальные состояния

Состояния, характеризующиеся внезапным нарушением функций какого-либо органа или системы

ПРИПАДОК

Возникает на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического заболевания
Характеризуется

ЭПИЛЕПСИЯ

хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными, непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных,

Определение ILAE, 2014

Эпилепсия – это болезнь мозга, которая определяется любым

Причины диагностических ошибок

1. Гипердиагностика эпилепсии
- недостаток объективной информации при сборе

Причины диагностических ошибок

2. Гиподиагностика эпилепсии
- недостаток объективной информации при сборе

В эпилептологии существует две классификации

Классификация эпилептических приступов
Построена с учетом клинической и

Судорожные припадки

Генерализованные- тонико-клонические, абсансы, миоклонические, тонические, атонические
Парциальные –простые
-- сложные

Припадки

Первичные ( идиопатические)
Вторичные – являются симптомом при : опухолях головного мозга

Доклад комиссии ILAE (2001) по классификации эпилепсии и эпилептических синдромов

Идиопатические фокальные

Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии

доброкачественные семейные приступы новорожденных;
доброкачественные семейные приступы младенчества;
аутосомно-доминантная ночная

Симптоматические фокальные эпилепсии

мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом;другие формы определенной локализации

Идиопатические генерализованные эпилепсии:

доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ);
эпилепсия

Рефлекторные эпилепсии:

идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия,
другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие

Эпилептические энцефалопатии:

ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
синдром Леннокса-Гасто;
синдром Ландау-Клеффнера;миоклонический статус.
эпилепсия с

Приступы для обозначения которых дефиниция “эпилепсия” необязательна

Доброкачественные несемейные приступы новорожденных
Фебрильные приступы
Рефлекторные

Пароксизмальные двигательные феномены( NICE,2004)

Генерализованные судорожные (синкопы с вторичными судорогами, кардиальные или

Дроп-атаки ( кардиоваскулярные, двигательные расстройства, катаплеския, метаболические нарушения, идиопатические дроп-атаки, НМК

Двигательные феномены в мышцах лица( тики, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм)
Эпизодические проявления

Пароксизмальные расстройства сознания, мышления, чувствительности( NICE, 2004)

Снижение уровня сознания ( синкопэ,

Пароксизмальные расстройства сознания, мышления, чувствительности ( NICE, 2004)

Психические проявления( панические атаки, мигрень,

Обморок ( Syncope)

Приступ кратковременной потери сознания и нарушения постурального тонуса с

Обморок ( Syncope)

Нейрогенный
Соматогенный
Экстремальный
Медикаментозный
Полифакторный

Нейрогенный обморок

Причины: стресс, нарушения адаптации, ЦВЗ, боль, испуг, тепловые и двигательные

Могут быть кратковременные тонико-клонические судороги с прикусом языка как следствие острой

Синокаротидные синкопы

Гиперчувствительность синокаротидного синуса
Возникают при резких движениях головой, наклонах назад, жесткий

Кашлевые синкопы

Возникают при приступах кашля на фоне заболеваний дыхательной системы (

Синкопы при глотании

Патогенез- гиперактивация блуждающего нерва, приводящая к асистолии
Возникает при –дивертикулезе

Синкопы после еды ( постпрандиальные синкопы)

Чаще у пожилых людей
Патогенез связан с перераспределением

Гипогликемические синкопы

Возникают при СД, гиперинсулинизме, алиментарной недостаточности, непереносимости фруктозы, гипотиреозе, алкогольной

Гипогликемические синкопы

Приступ провоцирует физическое напряжение, голодание, период после приема пищи через

Гипогликемические синкопы

Характерно медленное наступление нарушения сознания, чувство страха, тремор головы и

Гипергликемические синкопы- гиперосмолярная некетоацидотическая кома

Чаще у пациентов > 60 лет с

Гипергликемические синкопы- диабетический кетоацидоз

Характеризуется гипергликемией, ацидозом, кетозом и дегидратацией вследствие дефицита инсулина

Никтурические синкопы

Возникают после или во время мочеиспускания, чаще у мужчин старше

Анемические синкопы

Липотимии или синкопальные состояния с неглубокой потерей сознания связаны с

Синкопальные состояния при поражении сосудов головного мозга

Причины- патология сосудов ВББ
(

ПАРАСОМНИИ

Пароксизмальные расстройства сна неэпилептической природы, сопровождающиеся двигательными или вегетативными проявлениями

Классификация парасомний

1. Расстройства пробуждения (в фазу медленного сна)
- конфузионные пробуждения

Классификация парасомний

2. Парасомнии , связанные с ФБС
- кошмары
- сонный

Классификация парасомний

3. Другие парасомнии
- ночные психогенные диссоциативные расстройства (истерический сомнамбулический

Двигательные расстройства во сне

1. Синдром беспокойных ног
2. Синдром периодических

Фазы сна

ФАЗА МЕДЛЕННОГО СНА
(ортодоксальный сон)
ПОВЕРХНОСТНЫЙ СОН
I стадия (дремота)

Ночные страхи (ФМС)

Характеризуется внезапным началом с криком, моторными и поведенческими проявлениями

Ночные страхи

Пароксизм возникает в первую треть ночи
Типичны вегетативные симптомы ( тахикардия,

Сонное опьянение

Пробуждение со спутанным сознанием во время или после пробуждения ото

Сонное опьянение (ICSD 307.462)

Сочетается с сомнамбулизмом, ночным энурезом, ночными страхами
Длительность

Сомнабулизм (ICSD 307.46-0)

Патологическое состояние, характеризующееся снохождением, изменением поведения во время

Cомнабулизм (ICSD 307.46-0)

Провоцирующие факторы: стресс, эмоциональные нарушения, прием нейролептиков, антидепрессантов,

Сомнилокия

Вокальные феномены во сне ( сноговорение, крики), повторяющиеся в течение ночи
Эпизоды

Сонный паралич

Состояние невозможности осуществить любые движения при засыпании или пробуждении
Длительность до

Гипногенная (ночная) пароксизмальная дистония

Гиперкинетическое расстройство, возникающее во сне, в виде

Нарколепсия

Триада симптомов : дневная сонливость, катаплексия, утренний паралич, гипногогические галлюцинации
Клиника- эпизоды

Катаплексия

Приступы внезапной потери мышечного тонуса, провоцируемые эмоциями ( смех, удивление, страх,

Расстройства пробуждения

Возникают в III-IV стадиях сна ( дельта-сне) в первую половину

Нарушения поведения во время фазы быстрого сна

Чаще у пациентов пожилого возраста
Возникает

Ночные кошмары (ФБС) (ICSD 307.46 1)

Атаки страха, тревоги
Кошмар (длительное , сложное

Ночные кошмары (ФБС) (ICSD 307.46 1)

Характерно возникновение в последнюю треть ночи,

Врожденный центральный гиповентиляционный синдром

. С рождения во время сна определяется поверхностное дыхание,

Врожденный центральный гиповентиляционный синдром

 При полисомнографическом исследовании выявляется пониженная дыхательная функция на

Бруксизм

Стереотипный скрежет зубами и прикус зубов во сне.
Утром больной

Бруксизм

При полисомнографическом исследовании на ЭМГ выявляется повышенная активность мышц челюстей,

Вздрагивания при засыпании 

Типичны внезапные кратковременные сокращения мышц рук, ног, иногда головы,

Вздрагивания при засыпании 

При полисомнографическом исследовании выявляются короткие высокоамплитудные мышечные подергивания (миоклонии)

Психогенные(конверсионные, псевдоэпилептические) приступы

Являются формой поведения больного, отражает имеющийся психологический конфликт
Почти всегда-

Псевдоэпилептические приступы

Имитируют общеизвестные типы эпилептических приступов
2 варианта: а) двигательно-эмоциональный- пациент падает,

Псевдоэпилептические приступы

б) пассивно-акинетический- возникает медленное плавное падение, вегетативных нарушений нет
Длительность до

Неэпилептические приступы падения ( дроп- атаки)

1. Пароксизмальная дистония (дискинезия)
2.Экстрапирамидный миоклонус
3.Гиперэксплексия- генетически

Неэпилептические приступы падения ( дроп- атаки)

4. Катаплексия
5. Вестибулопатии
6.Транзиторные ишемические атаки
7. Деменция

МИГРЕНЬ

Приступы цефалгий возникают вследствие наследственно детерминированной дисфункции вазомоторной регуляции
Характеризуется пароксизмальными приступами

МИГРЕНЬ

Характерны предвестники ( аура)- чаще зрительные( фотопсии, гемианопсии, мигрирующая скотома) или

Мигрень

Характерна транзиторная очаговая неврологическая симптоматика ( гемипарезы, гемигипестезии, вестибулоатактичекие, глазодвигательные нарушения,

Кардиогенные синкопы

Причины- 1. Механическое препятствие кровотоку ( аортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия,

Кардиогенные синкопы

2. Нарушения ритма сердца-
- СССУ, синусовая брадикардия с

Кардиогенные синкопы

АВ-блокада 2-3 степеней
Стойкая суправентрикулярная тахикардия с ЧСС > 160 ударов

Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка Ула

Генетически детерминированное заболевание с желудочковой пароксизмальной

Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка Ула

ЭКГ вне приступа- гипертрофия ПП, БПНПГ
ЭКГ

Кардиогенные синкопы

При миксоме приступы провоцируются изменением положения туловища ( наклоны,сгибания), характерен

Идиопатический синдром удлиненного QT

Редкое наследственное заболевание
Чаще страдают женщины
У детей сочетается с

Идиопатический синдром удлиненного QT

ЭКГ вне приступа- удлинение интервала QT
ЭКГ во время

Диагностика КС

Кардиологический анамнез
Дебют синкопе после 40-50 лет
Внезапность утраты сознания без предсинкопальных

Экстремальные синкопы

1. Гипоксические(высотные)-при экзогенной гипоксии
-предвестники- сонливость, тахипноэ, спутанность сознания, бледность кожных

Экстремальные синкопы

2. Вестибулярные (воздушная болезнь)-
возникает при воздействии знакопеременных ускорений
Симптомы: тошнота, рвота,

Экстремальные синкопы

3. Гиповолемические синкопы
4. Гипербарические синкопы- при дыхании под избыточным давлением

Диагностика ПС

Сбор анамнеза
Детальное выяснение клинических проявлений пароксизма – состояние пациента накануне

Диагностика

ЭЭГ, видео -ЭЭГ мониторинг
МРТ( КТ) головного мозга
ДС сосудов головы , шеи
ЭКГ,

ХГТ- у женщин репродуктивного возраста для исключения эктопической беременности
Позиционные, нагрузочные

Благодарю за внимание!

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

1. Больной Д., муж,34 г
Перинатальный анамнез: от 1 беременности, 1 срочных

-Приступы возникают чаще в дневное или вечернее время ,провоцируются депривацией сна,

КТ ГМ – признаки внутренней гидроцефалии
ЭЭГ- умеренные признаки изменения биоэлектрической активности

2. Больная А.,18 лет
-Жалобы на эпизоды « замираний» и редкие ГСП
Анамнез

МРТ ГМ- без патологических изменений
ЭЭГ- генерализованная пик-волоновая активность 3,5 Гц

Больной Е., 48 лет
Перинатальный анамнез –б/о
В 36 лет – ЧМТ

МРТ ГМ – киста полюса височной доли справа
ЭЭГ – продолженная регионарная