Дифференциальная диагностика тромбоцитопений

Содержание

Слайд 2

тромбоциты норма 180-320 х109г/л Новорожденный 100-420 тыс. ед./мкл Ребенок до года

тромбоциты

норма 180-320 х109г/л
Новорожденный 100-420 тыс. ед./мкл
Ребенок до года 150-350 тыс.

ед./мкл
От года и старше 180-320 тыс. ед./мкл
Слайд 3

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150 х 109/л. и повышенной кровоточивостью

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150 х 109/л.

и повышенной кровоточивостью
Слайд 4

Слайд 5

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

I -

количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
II - количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
III - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.
Слайд 6

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют: наследственные тромбоцитопении; продуктивные тромбоцитопении; тромбоцитопении

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

наследственные тромбоцитопении;
продуктивные тромбоцитопении;
тромбоцитопении разрушения;
тромбоцитопении потребления;
тромбоцитопения перераспределения;
тромбоцитопения

разведения.
Слайд 7

Патогенетическая классификация тромбоцитопений 1. Нарушение продукции тромбоцитов: а) изолированная депрессия мегакариоцитарного

Патогенетическая классификация тромбоцитопений

1. Нарушение продукции тромбоцитов:
а) изолированная депрессия мегакариоцитарного

ростка (воздействие лекарственных препаратов, химических веществ, вирусная инфекция);
б) частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии);
в) заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественная миелома, неходжкинские лимфомы в стадии лейкемизации, мегалобластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
г) ВИЧ-инфекция.
Слайд 8

2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов: а) иммунные тромбоцитопении: — аутоиммунные;

2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов:
а) иммунные тромбоцитопении:
— аутоиммунные;


— гетероиммунные;
— аллоиммунные;
— неонатальная изоиммунная пурпура;
б) неиммунные тромбоцитопении:
— при терапевтических (системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы) и инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, малярия);
— посттрансфузионная пурпура;
— ДВС-синдром.
Слайд 9

3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции: а) спленомегалия (портальная гипертензия, синдром

3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции:
а) спленомегалия (портальная гипертензия,

синдром Фелти, талассемия, злокачественные лимфомы);
б) массивные или обменные трансфузии.
Аллоиммунные тромбоцитопении - этот вид иммунной тромбоцитопении может развиваться:
1) при трансфузии тромбоцитов пациенту, имеющему антитромбоцитарные антитела;
2) при несовместимости между матерью и ребенком по тромбоцитарным антигенам.
Слайд 10

Тромбоцитопатии - геморрагические заболевания и синдромы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией

Тромбоцитопатии - геморрагические заболевания и синдромы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией

тромбоцитов.
Тромбоцитопатии — гетерогенная группа геморрагических диатезов, общим признаком которых являются:
а) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
б) нормальный или незначительно сниженный уровень тромбоцитов.
Слайд 11

Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при

Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при

незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией.
Слайд 12

Слайд 13

Основные виды тромбоцитопатии а) Обусловленные нарушением адгезии I. Наследственные тромбоцитопатии: Болезнь

Основные виды тромбоцитопатии

а) Обусловленные нарушением адгезии
I. Наследственные тромбоцитопатии:


Болезнь Виллебранда
- Болезнь (тромбодистрофия) Бернара-Сулье
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Уремия
- Приобретенная болезнь Виллебранда
б) Обусловленные нарушением агрегации
I. Наследственные тромбоцитопатии:
Тромбастения Гланцмана
- Аномалия Мея-Хегглина
- Афибриногенемия
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена
- Моноклональные гаммапатии
- Медикаментозные
Слайд 14

в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения I. Наследственные тромбоцитопатии: Полный альбинизм (синдром

в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения
I. Наследственные тромбоцитопатии:
Полный альбинизм

(синдром Хержманского-Пудлака)
- Синдром Чедиака-Хигаси
- Дефицит плотных гранул
- Синдром серых тромбоцитов (комбинированный дефицит плотных и а-гранул)
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
Использование аппаратов искусственного кровообращения
- Онкогематологические заболевания
- Медикаментозные
Слайд 15

Тип геморрагического синдрома Микроциркуляторный / пятнисто-петехиальный

Тип геморрагического синдрома
Микроциркуляторный / пятнисто-петехиальный

Слайд 16

Пациент 11 лет, тромбоцитопеническая пурпура (петехиально-пурпурозная сыпь)

Пациент 11 лет, тромбоцитопеническая пурпура (петехиально-пурпурозная сыпь)