Диффузные заболевания соединительной ткани: дерматологические аспекты

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)

Красная волчанка
Склеродермия
Дерматомиозит
Узелковый периартериит

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)

Наблюдаются у 12-25% больных (данные ВОЗ)
В

Красная волчанка (Lupus erythematodes)

Системное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного
несовершенства иммунорегуляторных

Этиология красной волчанки

Вирусная теория (M. Favre, 1935 – IX
международный конгресс

Этиология красной волчанки

Лимфоцитопения, снижение Тх и
цитотоксичности, повышение уровня ЦИК (как

Патогенез красной волчанки
Генетическая предрасположенность
Иммунные нарушения
Нейроэндокринные дисфункции
Метаболические расстройства
Экзогенные факторы

Провоцирующие факторы (В-клеточные активаторы)

Инфекции
Иммунизация
Инсоляция, УФО
Медикаменты (прокаинамид,
противосудорожные препараты)
Низкие температуры

Патоморфология

Классификация красной волчанки

Интегументная форма
Дискоидная
Диссеминированная
Редкие формы
Центробежная эритема Биетта
Глубокая КВ

Дискоидная красная волчанка

Обычно возникает в молодом (20-40 лет) возрасте
Чаще встречается у

Клинические особенности дискоидной красной волчанки

Локализация – лицо, ушные раковины,
в/ч головы, полость

Центробежная эритема Биетта

Является поверхностным вариантом кожной формы КВ. Из трех симптомов

Глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши

Наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной

Клинические особенности диссеминированной КВ

Распространение высыпаний на шею, кисти, предплечья, грудь, спину
Множественность, яркость

Клинические особенности диссеминированной КВ

Васкулиты кожи ладоней и подошв,
акроцианоз в области кистей, стоп

Системная красная волчанка

Течение: острое, подострое, хроническое
Клинические варианты:
Кожно-суставной
Гематологический
Сердечно-сосудистый
Почечный
Печёночный
Лёгочный

Клинические особенности кожных проявлений CКВ

Могут симулировать рожистое воспаление,
многоформную экссудативную эритему,
экзему, атопический

Лабораторные данные

панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ LE-КЛЕТКИ

LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется

Принципы лечения КВ

Стимулирующая терапия (декарис, дибазол,
Т-активин, апилак)
Препараты хинолинового ряда (делагил,
плаквенил)
Витаминотерапия

Профилактика обострений красной волчанки

Диета с ограничением соленой и острой пищи
Нежелательность

Профилактика обострений красной волчанки

Санация очагов фокальной инфекции
Профилактическое лечение в

Склеродермия (scleros – уплотнение, derma – кожа) E.Gintrac, 1847

Относится

Этиология склеродермии

Вирусная теория
Наличие «медленных вирусов» в организме в латентном состоянии
Активация

Патогенез склеродермии

Генетическая предрасположенность
Иммунная концепция
Васкулярная концепция
Метаболическая концепция

Провоцирующие факторы

Инфекции (острые и хронические)
Физические факторы (охлаждение, инсоляция, вибрация, травмы, ионизирующее

Классификация

1. Ограниченная склеродермия
а) бляшечная склеродермия;
б) линейная склеродермия;
в) болезнь белых пятен /

Клинические особенности бляшечной склеродермии

Наиболее частый вариант болезни
Преимущественно женщины 30-50 лет
Локализация –

Клинические особенности бляшечной склеродермии

Отечные розовато-лиловые округлые пятна, обладающие периферическим ростом
Уплотнение кожи с

Линейная склеродермия (полосовидная)

Встречается более редко
Чаще в детском возрасте
(средний возраст 7 лет)

Линейная склеродермия

Чаще локализуется на лбу (с волосистой части головы на спинку

Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен)

Соотношение мужчин и женщин 1:10
У женщин обычно наблюдается

Склероатрофический лихен

Пятна размером с чечевицу, цвета от меловидного до серого с

Склероатрофический лихен

Локализация:
половые органы
шея
верхняя часть груди
плечи
спина
живот

Склероатрофический лихен

Иногда на очагах возникают пузыри
Возможно образование в очагах фолликулярных роговых

Системная склеродермия

В основе лежит генерализованное поражение соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом

Системная склеродермия

Основными ранними клиническими признаками являются вазомоторные нарушения в области конечностей

Системная склеродермия (стадии)

Стадия отёка
На фоне продромальных явлений развивается плотный отёк всего

Системная склеродермия (стадии)

II. Стадия индурации
Кожа становится деревянистой, неподвижной, поверхность

Системная склеродермия (стадии)

III. Стадия атрофии
Постепенно кожа атрофируется, вместе с кожей

Принципы лечения очаговой склеродермии

Санация очагов хронической инфекции
Пенициллин, Д-пенициламин
АТФ, лидаза, лонгидаза,