Эндокринные артериальные гипертензии. Феохромоцитома

Артериальная гипертензия

Guidelines for the management of arterial hypertension: The Task Force

«Красные флажки» вторичной АГ

Внезапное начало до 30 или после 55 лет
Высокие

Симптоматическая АГ

Нефрогенная

Эндокринная

Гемодинамическая

Центрогенная

Ренопаренхиматозная
*Диабетическая нефропатия
Вазоренальная

Врожденные пороки сердца и сосудов
Стенозирующие поражения артерий

Опухоли
Травмы
Очаговая ишемия
Энцефалит

Эндокринные причины АГ

Надпочечниковые

Тиреоидные

Паратиреоидные

Феохромоцитома

Гиперкортицизм

Гиперальдостеронизм

Гипотиреоз

Гипертиреоз

Гиперпартиреоз

Акромегалия

Врожденная гиперплазия коры

«Williams Textbook of Endocrinology» 2011, Chapter 16

Хромаффинная ткань

Нейроэндокринное происхождение (клетки гребешка нервной трубки)
Клетки диффузной симпатической нервной системы
Симпатических

Биосинтез и метаболизм катехоламинов

«Эндокринология» Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф., 2007

КОМТ

КОМТ

МАО

МАО

Тирозингидроксилаза

Локализация адренорецепторов

Эффекты катехоламинов = адаптация к острому стрессу

Альфа2-рецепторы (внесинаптические)
Вазоконстриция
Бета2-рецепторы (внесинаптические)
Положительный ино-, хроно-,

Опухоли из хромаффинных клеток

Надпочечниковые

Вненадпочечниковые

Феохромоцитома

Феохромобластома
10%

Параганглинома
10%

Хемодектомы

«Williams Textbook of Endocrinology» 2011, Chapter

Феохромоцитома (phaios - бурый, chromos - хром)

1886 Frankel впервые описал макропрепарат
1893

Эпидемиология

20-150/100тыс. по данным аутопсии
40-70 тыс.человек в РФ
0,2-0,6% в структуре АГ
в 1%

Варианты течения

Пароксизмальная (классическая) 35-87%
Постоянная 10-40%
Смешанная 15-30%
Бессимптомная («немая») 10-15%

Картина гемодинамического криза

На фоне внезапного АД до 200-300 мм.рт.ст:
Головная боль
Тахикардия

После приступа:

Тотальная вазодилятация:
Постуральная гипотония
Резко выраженная слабость (вплоть до синкопального состояния)
Гиперемия

Варианты течения

Пароксизмальная (классическая) 35-87%
Постоянная 10-40%
Смешанная 15-30%
Бессимптомная («немая») 10-15%

Поражение органов-мишеней
Катехоламиновая дилатационная кардиомиопатия
Ремоделирование сосудов
Артериосклеротичекий нефросклероз (вплоть до ХБП)
Гиперплазия юкстагломерулярного

Варианты течения

Пароксизмальная (классическая) 35-87%
Постоянная 10-40%
Смешанная 15-30%
Бессимптомная («немая») 10-15%

Варианты дебюта «немой» формы

Острая левожелудочковая
недостаточность 0,5-1%

Псевдоангинозные
абдоминальные
боли 1-2%

«Ложный острый живот»

Нелокализованная абдоминальная боль
Тошнота, рвота
Выраженная бледность
Холодный липкий пот
Лейкоцитоз
Гипертермия
NB!Склонность к запорам

Катехоламиновый шок

Неуправляемая гемодинамика:
Нарушение инактивации избытка катехоламинов
+
Нарушение чувствительности адренорецепторов

“CMDT. Chapter26

Факторы, провоцирующие катехоламиновый шок:

Хирургическое вмешательство
Пункционная биопсия образования
Анестезия, подобранная без учета заболевания
Естественное

Правило «10%»

10% вненадпочечниковая локализация
10% двустороння локализация
10% злокачественный вариант
10% манифестация в детском

Генетически детерминированные формы феохромоцитом

Дифференциальная диагностика

Кризовое течение ГБ
Тиреотоксикоз
Симпатоадреналовые кризы в рамках панических атак
Истерический невроз
Нейроциркуляторная дистония
Приливы

Группы диагностического поиска:

Подозрительные в отношение симптоматической АГ
Носители инсиденталомы
Семейный анамнез по наследственным

Методы лабораторной диагностики

Определение метанефрина и норметанефрина в плазме(забор крови в положении

Факторы, влияющие на результаты

“CMDT. Chapter26 Endocrinology” Paul A. Fitzgerald, 2014

В плазме:
норметанефрин > 200 пг/мл
метанефрин > 90 пг/мл
хромогранин А > 48нг/мл

Топическая диагностика

Полипозиционное УЗИ с цветным допплеровским картированием
МСКТ и МРТ
Радионуклидная сцинтиграфия с

МСКТ или МРТ?
«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline»,

Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I

Чувствительность 94%, специфичность 92%
До исследования

Показания к сцинтиграфии

Неясная органная принадлежность забрюшинной опухоли
Вненадпочечниковая локализация
Двусторонняя локализация
Размер

При неэффективности РНС с МИБГ
Октреосканирование - радионуклидная сцинтиграфия с октреотидом, меченым

Показания к артериографии

Большие размеры опухоли
Уточнение источников кровоснабжения опухоли
Уточнение возможной инвазии «соседних

Чувствительность методов топической диагностики

Дополнительные методы:

Суточное мониторирование АД
Достоверная диагностика гипертензии
Определение формы гипертонии
Оценка частоты и выраженности

Предоперационная подготовка

Симптоматическая терапия
α-адреноблокаторы
Неселективные (Феноксибензамин 10-120мг 2 раза/день)
Селективные (Доксазозин 0,25-2г 4 раза/день)
NB!

Предоперационная подготовка

Патогенетическая терапия
Ингибитор синтеза катехоламинов
Метирозин внутрь по 0,25-5г/сут в 4

Хирургическое лечение

Критерии подготовленности: 140/90 мм.рт.ст. и стабильные показатели ЭКГ не менее

Послеоперационное ведение

При развитии послеоперационного гипотензивного шока: коллоидные р-ры и норэпинефрин в/в
Контроль

Метастазы?

Химиотерапия
Циклофосфамид, винкристин, дакарбазин
Темозоломид
Сунитиниб – ингибитор тирозинкиназы
Метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы
Радиойодтерапия
В/в ведение

Прогноз определяется:

Наличием метастазов
5-лет-выживаемость при доброкачественном варианте 95%, при злокачественном <50%
Своевременностью диагностики