Эритремия

Июль 21, 2022

Главная
Медицина
Эритремия

Содержание

2. Определение Эритремия – первичные опухолевые заболевания костного мозга, субстратом которого служит трех-ростковая пролиферация зрелых и созревающих
3. Плеторический синдром Анализ крови: эритроциты 7-10 × 1012 Рb 180-240 г/л лейкоциты 10-12 × 1010 Гематокрит
4. Миелопролиферативный синдром Снижение эритроцитов Гиперпродукция гранулоцитов со сдвигом влево Эозино- и базофилия Повышение щелочной фосфотазы в
5. Критерии диагностики Критерии А: А-1. увеличение МЦЭ (м>36 мл/кг, ж>32 мл/кг). А-2. нормальное насыщение артериальной крови
6. Клинические симптомы, синдромы, осложнения Плеторический синдром (гиперемия лица, головные боли, тяжесть в затылке, невозможно сосредоточиться). Артериальная
7. Клинические симптомы,синдромы, осложнения (продолжение) Миелопролиферативный синдром (спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия) Мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра,
8. Клинико-гематологические характеристики эритремии по стадиям
9. Основные исходы эритремии
10. Первичный эритроцитоз (семейный, немиелопролиферативное заболевания) Вторичные абсолютные эритроцитозы: Гипоксемия – отравление угарным газом, апноэ во сне,
11. Причины и виды полицитемии (продолжение) Заболевания почек: кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий, трансплантация почек. Эритропоэтин- продуцирующие
12. Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов.
13. Плеторическая стадия Кровопускание 500 мл ч/д Перед: реополиглюкин 500 мл в/в + гепарин 5000 Ед Показания
14. Плеторическая стадия (продолжение) Цитостатическая терапия: Имифос 50 мг на 10 мл изотонического раствора в/в ч/д курс
15. Плеторическая стадия (продолжение) Антиагрегантная терапия: АСК 300-500 мг/сутки Дипиридомол 150-200 мг/сутки (клопидогрел 75мг – 1 раз
17. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Эритремия – первичные опухолевые заболевания костного мозга, субстратом которого служит трех-ростковая

пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание) с преимущественной пролиферацией эритроцитарного ростка.

Слайд 3

Плеторический синдром
Анализ крови:
эритроциты 7-10 × 1012
Рb 180-240 г/л
лейкоциты 10-12 ×

1010
Гематокрит 55% – 70%,
ОЦК повышено в 2-3 раза
Тромбоцитоз до 400 × 109
Увеличение вязкости крови в 5-8 раз

Слайд 4

Миелопролиферативный синдром
Снижение эритроцитов
Гиперпродукция гранулоцитов со сдвигом влево
Эозино- и базофилия
Повышение щелочной фосфотазы

в нейтрофилах

Слайд 5

Критерии диагностики
Критерии А:
А-1. увеличение МЦЭ (м>36 мл/кг, ж>32 мл/кг).
А-2. нормальное насыщение

артериальной крови кислородом >92%.
А-3. спленомегалия
Критерии В.
В-1. лейкоциты >10-12 × 10¹⁰ (при отсутствии инфильтрации)
В-2. тромбоциты до 400×10⁹
В-3. увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах >100 ед.
В-4. увеличение не насыщения витамин В₁₂ связывающей способности сыворотки крови >2200 нг/мл.
Диагноз достоверен при 3–ех признаках категории А, 2 любых признака категории А или В.

Слайд 6

Клинические симптомы, синдромы, осложнения
Плеторический синдром (гиперемия лица, головные боли, тяжесть в

затылке, невозможно сосредоточиться).
Артериальная гипертензия.
Синдром тромбофлебии (инфаркт миокарда, инсульт, ТЭЛА, тромбоз периферических сосудов).
Синдром микроциркуляторных нарушений (эритромиалгия, синдром Рейно, гангрена пальцев).

Слайд 7

Клинические симптомы,синдромы, осложнения (продолжение)
Миелопролиферативный синдром (спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия)
Мочекислый диатез

(гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз)
Аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после водных процедур)
Синдром железодефицита.

Слайд 8

Клинико-гематологические характеристики эритремии по стадиям

Слайд 9

Основные исходы эритремии

Слайд 10

Первичный эритроцитоз (семейный, немиелопролиферативное заболевания)
Вторичные абсолютные эритроцитозы:
Гипоксемия – отравление угарным

газом, апноэ во сне, гиповентилирование у лежачих больных, горная болезнь, у летчиков, альпинистов, доноры.
Заболевания легких, ХОБЛ.
Заболевания сердечно - сосудистой системы: врожденные пороки сердца, застойная сердечная недостаточность.

Причины и виды полицитемии

Слайд 11

Причины и виды полицитемии (продолжение)
Заболевания почек: кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий,

трансплантация почек.
Эритропоэтин- продуцирующие опухоли: рак почек, яичников, печеночно-клеточный рак, феохромоцитома, аденомы и кисты гипофиза, опухоли мозжечка, миома матки.
Стресс эритроцитозы.
Ожирение.
Относительная полицитемия.

Слайд 12

Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов.

Слайд 13

Плеторическая стадия
Кровопускание 500 мл ч/д
Перед: реополиглюкин 500 мл в/в + гепарин

5000 Ед
Показания : Рb > 180г/л, Ht> 55%
Делать до снижения Hb 140 г/л, Ht до 47% или эритроцитоферез.
Противопоказания : тромботические осложнения, прием АСК.
При лейкоцитозе, тромбоцитозе, спленомегалии, висцеральных поражениях, сосудистых осложнениях кровопускания сочетают с цитостатиками.

Слайд 14

Плеторическая стадия (продолжение)
Цитостатическая терапия:
Имифос 50 мг на 10 мл изотонического раствора

в/в ч/д курс 400-600 мг
Миелосан 4-6 мг 2-3 недели, далее 2 мг курс 100-350 мг
Миелобромал по 250 мг 3 раза 10-15 дней, затем ч/д курс 5-15 г
Гидрооксимочевина по 15 мг 2-7 дней , затем 15 мг Z – 3.5 х 10¹⁰, Т 10 х 10⁸
Кортикостероиды
Острые тромбозы – гепарин, дезагреганты тромбоцитов, свежемороженая плазма)
ЖДА-препараты железа.

Слайд 15

Плеторическая стадия (продолжение)
Антиагрегантная терапия:
АСК 300-500 мг/сутки
Дипиридомол 150-200 мг/сутки (клопидогрел 75мг –

1 раз в сутки)
Мочекислый диурез (профилактика цитостатиков)
Аллопуринол 100-300 мг
Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АТФ, βАβ, антагонисты рецепторов ангиотензина.
Аллергический синдром: антигистаминные препараты (ксизал, кларитин, диазолин)

Эритремия

Содержание

ОпределениеЭритремия – первичные опухолевые заболевания костного мозга, субстратом которого служит трех-ростковая

Плеторический синдромАнализ крови: эритроциты 7-10 × 1012Рb 180-240 г/ллейкоциты 10-12 ×

Миелопролиферативный синдромСнижение эритроцитовГиперпродукция гранулоцитов со сдвигом влевоЭозино- и базофилияПовышение щелочной фосфотазы

Критерии диагностикиКритерии А:А-1. увеличение МЦЭ (м>36 мл/кг, ж>32 мл/кг).А-2. нормальное насыщение

Клинические симптомы, синдромы, осложненияПлеторический синдром (гиперемия лица, головные боли, тяжесть в

Клинико-гематологические характеристики эритремии по стадиям

Основные исходы эритремии

Первичный эритроцитоз (семейный, немиелопролиферативное заболевания)Вторичные абсолютные эритроцитозы: Гипоксемия – отравление угарным

Причины и виды полицитемии (продолжение)Заболевания почек: кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий,