Эритроцитозы. Истинная полицитемия. Миеломная болезнь

Определение

Увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от количества тромбоцитов и лейкоцитов) обозначается

Нормальные показатели крови

Эритроциты (RBC)
- мужчины – 4,3 – 5,7*1012/л
-

Гематокрит

Отношение форменных элементов крови к общему объёму плазмы.
Гематокрит характеризует общий

Повышение гематокрита наблюдается:
1. При обезвоживании организма — дегидратации (неукротимая рвота, диарея,

Роль повышения числа эритроцитов

Повышение вязкости крови
Замедление кровотока
Усиление агрегации тромбоцитов
Снижение сердечного

Повышение уровня гематокрита (Ht) более 55% обусловлено увеличением массы эритроцитов или

Эритроцитоз

Абсолютный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов, обусловленное усиление нормального эритропоэза. Масса

Абсолютные эритроцитозы

Первичные - истинная полицитемия (эритремия)
Вторичные - обусловлены усилением нормального

Эритропоэтин

Один из гормонов почек, белок, содержащий сиаловую кислоту (молекулярная масса 36000)
Физиологический

Вторичные эритроцитозы

Артериальная гипоксемия:
«синие» пороки сердца;
хронические легочные заболевания;
курение
адаптация к условиям высокогорья.
синдром

Причины вторичных эритроцитозов

Заболевания почек
гидронефроз
кистозное поражение
диффузные заболевания почек
стеноз почечных артерий

Соотношение количества эритроцитов, ОЦК и ОЦП в норме (а), при абсолютных

Истинная полицитемия (эритремия)

Хроническое миелопролиферативное
клональное заболевание неизвестной этиологии вследствие поражения

Основные синдромы:

Плеторический – увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Миелопролиферативный
- мучительный кожный

Классификация
I стадия – начальная
1.Небольшая давность заболевания
2.Субьективное благополучие
3.Умеренная плетора
4.Отсутствие или небольшая

II - А стадия
(развернутая, без миелоидной
метаплазии селезенки )
1.Значительное нарушение

II – Б стадия
(развернутая с миелоидной
метаплазией селезенки)
1.Выраженность спленогепатомегалии
2.Уратовый

III – стадия (анемическая, терминальная)
1.Исходы в миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз
2.Анемия

Диагностические критерии истинной полицитемии.
(группа по изучению истинной полицитемии, США).

Диагноз истинной полицитемии устанавливают, если имеются:

 
1) 3 признака категории А
2) 2

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагностические критерии
1.Изменения в периферической крови:
- панцитоз
- уменьшение

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО С ЭРИТРОЦИТОЗОМ.

Анамнез.
Общий анализ крови, тромбоциты, ретикулоциты, гематокрит.
Активность щелочной

Лечебная программа

1.Лечение кровопусканиями
- по 300 – 500 мл. ч/д до

Механизм действия кровопусканий:

разгрузка сосудистого русла от избытка крови;
возможно уменьшение размеров селезенки,

Миеломная болезнь

Плазмобласт

Проплазмоцит

Плазмоцит

Определение

Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Каллера)

Формы миеломной болезни.

Солитарная миелома
(костная или внекостная)
Генерализованная миелома
(множественная)
-

Клиника миеломной болезни.

Бессимтомный период.
Развёрнутая клиническая стадия.
Терминальная стадия.

Синдромы развёрнутой стадии:
синдром костной патологии.
поражении системы кроветворения
синдром белковой патологии.
синдром поражения почек
синдром

Стадии множественной миеломы.
I Стадия
1. Уровень Hb > 100 г/л, Ht >

Стадии множественной миеломы.

II Стадия
Уровень Hb – 85-100 г/л, Ht – 25-32%
Уровень

Стадии множественной миеломы.

III Стадия
1. Уровень Hb < 85 г/л, Ht <

Диагностические критерии
миеломной болезни.
Основные:
1.Плазматическая инфильтрация костного мозга (количество плазматических клеток >

Диагностические критерии миеломной болезни.
Дополнительные:
1.Стойкое увеличение СОЭ.
2.Увеличение содержания общего белка крови.
3.Гиперкальциемия.
4.Гипогаммаглобулинемия.
5.Прогрессирующая анемия.
6.Стойкая

Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни

1. Плазматическая клетка
2. Миеломные клетки с тельцами Рассела

1

2

2

А. 1 – Миеломная клетка Б. 1 – Проэритробласт
2

4 – плазматическая клетка

Общий анализ крови, мочи.
БАК: общий белок, белковые фракции, билирубин, глюкоза, аминотранферразы,

Лечебная программа

Цитостатическая терапия:
- сарколизин внутрь 0,01 г.
- циклофосфан 400 мг