Геморрагическая болезнь новорожденных

Содержание

Слайд 2

Определение Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное

Определение

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное

или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К
Слайд 3

Классификация ГрБН

Классификация ГрБН

Слайд 4

Этиология и патогенез Недостаток вит. К синтез неактивных факторов II, VII,

Этиология и патогенез

Недостаток вит. К синтез неактивных факторов II, VII, IX

и X (не способны связывать Са2+ и полноценно участвовать в свертывании крови)
Низкие запасы вит. К в печени новорожденных, низкая его концентрация в пуповинной крови (вит. К плохо проникает через плаценту)
Всасывание вит. К в кишечнике при наличии солей желчных кислот (жирорастворимый витамин)
Низкая возможность депонирования вит. К в организме
Короткий период полураспада вит. К-зависимых факторов свертывания
Содержание вит. К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых (здоровые новорожденные)
Источник вит. К у новорожденного: экзогенное поступление (грудное молоко, смесь, лекарственный препарат)
Слайд 5

Факторы риска развития ГрБН Исключительно грудное вскармливание Отсутствие профилактического введения вит.

Факторы риска развития ГрБН

Исключительно грудное вскармливание
Отсутствие профилактического введения вит. К

сразу после
рождения ребенка
Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении
Родовая травма
Задержка внутриутробного развития
Роды путем операции кесарева сечения
Недоношенность
Применение антибиотиков широкого спектра действия
Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения вит. К
Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции; синдром короткой кишки; холестаз
Прием матерью во время беременности лекарственных средств: антикоагулянтов непрямого действия; противосудорожных препаратов; больших доз антибиотиков широкого спектра действия; противотуберкулезных средств; НПВС перед родами
Преэклампсия
Заболевания матери (заболевания печени и кишечника)
Слайд 6

Клинико-лабораторная характеристика Кровотечения из ЖКТ (мелена, гематемезис) Из пупочной ранки (в

Клинико-лабораторная характеристика

Кровотечения из ЖКТ (мелена, гематемезис)
Из пупочной ранки (в т. ч.

при отпадении остатка пуповины)
Кожные геморрагии (экхимозы, петехии)
Кровоточивость из мест инвазий
Легочные и носовые кровотечения
Кровоизлияния в органы брюшной полости, надпочечники
Могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы)
Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы, паренхиматозные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния
Анемия (при значительных кровотечениях)
М. б. тромбоцитопения (вторично, в результате массивной кровопотери)
М. б. тромбозы (при К-гиповитаминозе в печени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S)
Слайд 7

Мелена Петехии Кровотечение из пупочной ранки Носовое кровотечение

Мелена

Петехии

Кровотечение из пупочной ранки

Носовое кровотечение

Слайд 8

Лабораторная диагностика Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя: 1.

Лабораторная диагностика

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:
1. КАК

с определением тромбоцитов
2. Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или ПТИ, или МНО), АЧТВ, тромбиновое время
3. УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников
4. НСГ
Слайд 9

Лабораторная диагностика (прод.) Для ГрБН характерно: Удлинение протромбинового времени (часто в

Лабораторная диагностика (прод.)

Для ГрБН характерно:
Удлинение протромбинового времени (часто в 4

раза и более), снижение ПТИ, повышение МНО
2. Удлинение АЧТВ
3. Нормальное тромбиновое время
4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов
Слайд 10

NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня

NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня

тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К (уровень доказательности А)
Слайд 11

Дифференциальная диагностика Синдром проглоченной крови (проведение пробы Апта-Даунера) Врожденные коагулопатии Тромбоцитопении/тромбоцитопатии

Дифференциальная диагностика

Синдром проглоченной крови (проведение пробы Апта-Даунера)
Врожденные коагулопатии
Тромбоцитопении/тромбоцитопатии
ДВС
Другие причины кровотечений (травмы,

эрозии, папиломы ЖКТ, ангиоматоз кишечника, мальформации сосудов и др.)
Слайд 12

Лечение Главная цель лечения – прекратить кровотечение! Подозрение на ГрБН незамедлительное

Лечение

Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
Подозрение на ГрБН незамедлительное введение

вит. К
(не дожидаясь лабораторного подтверждения)
Манифестация вне стационара срочная госпитализация
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол")
Слайд 13

Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит Способ введения: внутримышечно Кратность

Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит

Способ введения: внутримышечно
Кратность введения:

однократно или 2-3 раза в сутки
Длительность курса лечения: от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости повторить после 4-х дневного перерыва
Слайд 14

Свежезамороженная плазма Доза 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата

Свежезамороженная плазма

Доза 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в

течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться не более 4 часов.
Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса.
Назначение его должно быть
мониторировано из-за риска
тромбоэмболических осложнений.
Слайд 15

Профилактика Когда: в первые часы после рождения Кому: всем новорожденным Препарат:

Профилактика

Когда: в первые часы после рождения
Кому: всем новорожденным
Препарат: Менадиона натрия бисульфит

("Викасол")
Способ введения: внутримышечно
Кратность: однократно
Дозировка: 1 мг/кг (0,1 мл/кг),
но не ˃ 0,4 мл
Слайд 16

Дальнейшее ведение После стабилизации состояния и прекращения кровотечения перевод на второй

Дальнейшее ведение

После стабилизации состояния и прекращения кровотечения перевод на второй

этап выхаживания для дальнейшего обследования и лечения
Вакцинация (гепатит В и туберкулез) в периоде новорожденности не рекомендуется
Новорожденные, перенесшие ГрБН, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе
Пример формулировки клинического диагноза: «Геморрагическая болезнь новорожденного, клаcсическая форма, желудочно-кишечное кровотечение (Р53)»
Слайд 17

Прогноз При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний, как правило, благоприятный

Прогноз

При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний, как правило, благоприятный
При наличии

внутричерепного кровоизлияния прогноз определяется локализацией и выраженностью кровоизлияния
Смертность при поздней ГрБН в случае развития внутричерепных кровоизлияний составляет 15 – 20 %, а неблагоприятные отдаленные последствия (двигательный и интеллектуальный дефицит) отмечаются у 20 – 50 %