Гломерулонефрит - группа заболеваний почек

Впервые применил термин «гломерулонефрит»

1867(????)

Edwin Klebs
1834 – 1913

Гломерулонефрит- группа заболеваний почек, для которых характерно поражение клубочков с последующим

ЭТИОЛОГИЯ

На первом месте среди причин развития гломерулонефритов стоит инфекция:
стрептококки ( нефритогенные

Патогенез

Иммунокомплексный гломерулонефрит
АГ могут соединиться с АТ в кровотоке или в тканях
В

Патогенез

Антительный гломерулонефрит
АТ к АГ (гликопротеину) БМК, альвеол легких, БМ почечных канальцев
Формируются

Патогенез

В повреждении клубочка участвуют вырабатываемые лимфоцитами, моноцитами, нейтрофилами, а так же

Классификация гломерулонефрита

ОСТРЫЙ – с развернутой клинической картиной (циклическая форма)
– со

Острый гломерулонефрит

Клинические формы острого гломерулонефрита:
Развернутая форма
Нефротическая форма
С изолированным мочевым синдромом

Субъективные проявления

Боли в поясничной области
Снижение работоспособности
Головные боли
Жажда
Одышка
Снижение диуреза
Отеки
«красная моча»

Объективные симптомы

Отеки
Артериальная гипертензия
Поражение сердечно-сосудистой системы
Мочевой синдром
Нефротический синдром
Остронефритический синдром

Клиника ХГН (латентная форма)

Отсутствие экстраренальных симптомов (отеков, артериальной гипертонии (АГ), изменений

Нефротическая форма

выраженные отеки вплоть до анасарки, слабостью, отсутствием аппетита, обычно нормальным

Гипертоническая форма

Проявляется синдромом артериальной гипертензией (головными болями, головокружением, снижением зрения, пеленой

Гематурическая форма

Мочевой синдром с преобладанием гематурии (моча цвета мясных помоев) макрогематурия,

Течение ХГН

Выделяют медленно прогрессирующее (доброкачественное) течение с продолжительностью жизни в среднем

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Диффузный генерализованный экссудативно- пролиферативный
Мезангиопролиферативный – IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgG-

Фокальный сегментарный
гломерулосклероз

Мембранозная нефропатия

Пролиферативный и
эксудативный гл-т

МПГН I типа

МПГН II

Клеточная пролиферация

Депозиты

Внеклеточные структуры

КЛЕТОЧНАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ
1. мезангиальная
2. эндотелиальная
3. экстракапиллярная
ДЕПОЗИТЫ
4. субэпителиальные
5. интрамембранозные
6.

Гиалиновые
депозиты

Артерио- и
артериолосклероз

Артерии

Артериолы

Фиброз

Пролиферация

Мукоидное
набухание

Фибриноидный
некроз

Тромботическая
микроангиопатия

Некротизирующий васкулит

Злокачественная
гипертензия
ГУС/ТТП
Склеродермия

Варианты
сосудистых
изменений

ДИФФУЗНЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ЭКССУДАТИВНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативный гломерулонефрит

Диффузный генерализованный экссудативно-пролиферативный гломерулонефрит

Диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативный гломерулонефрит, субэпителиальные депозиты («горбы»)

Нейтрофил

ГБМ

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

IgA нефропатия

ОСОБЫЕ ФОРМЫ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия
Синонимы – первичная

Фокальный ГН с отложением в клубочках Ig А (IgA , IgG-нефропатии,

Редкие варианты IgА нефропатии

IgA экстракапиллярный гломерулонефрит (ОПН, развившаяся на фоне макрогематурии,

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

(мезангио-капиллярный, лобулярный гломерулонефрит)

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный ГН

Составляет 10%-15% всех ГН. Встречается преимущест-венно у белых, М=Ж. Чаще

МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (мембранозная нефропатия)

Мембранозная нефропатия

Клинико-морфологические
варианты гломерулонефрита

Мембранозный ГН

Характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и

Эволюция изменений ГБМ при мембранозной нефропатии
А. Мелкие субэпителиальные депозиты (IgG)
В. «Шипы»
С.

ЛЕКАРСТВА, ВЫЗЫВАЮЩИЕ МЕМБРАНОЗНУЮ НЕФРОПАТИЮ

D-Пеницилламин
Тяжелые металлы (ртуть, органическое золото)
Каптоприл
Пробенецид
Триметадион
Органические растворители
Нестероидные противовоспалительные

ИНФЕКЦИИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИЕЙ

Малярия
Лепра
Стрептококковая инфекция
Филяриоз
Шистосомиаз
Эхинококкоз
Гепатит В, хронический активный гепатит
Сифилис (врожденный

ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ

(гломерулонефрит с минимальными изменениями)

Минимальные изменения

Морфологически: при СМ клубочки выглядят нормальными, при ИФ иммунные депозиты

Структурные изменения подоцитов при липоидном нефрозе (справа)

Очаговый гломерулосклероз

Очаговый гломерулосклероз.

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза

Первичный (идиопатический) ФСГС, иногда семейный - самостоятельное заболевание
-

Основные причины фокального гломерулосклероза

Первичный (идиопатический) ФСГС, по некоторым характеристикам близкий к

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
– клинико-морфологический синдром, вариант течения различных гломерулонефритов с быстрым развитием

Как диагностировать быстропрогрессирующий гломерулонефрит ?

ДЛЯ УТВЕРЖДЕНИЯ О НАЛИЧИИ БПГН
НЕОБХОДИМЫ И

Лабораторно-инструментальная диагностика ГН

Кровь: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, гипопротеинемия, диспротеинемия, гипер альфа1,

Лабораторно-инструментальная диагностика ГН

Проба Нечипоренко: гематурия, цилиндрурия.
Проба Зимницкого: гипостенурия, изостенурия. Никтурия.

Показания к биопсии почки

Нефротический синдром у взрослых
Острый нефритический синдром (затянувшийся, рецидивирующий

Общие принципы лечения ГН

Режим
Диета
Медикаментозная терапия:
Симптоматическая
Патогенетическая
Исходы
Выздоровление
Переход в хроническую форму
Летальный исход
Выздоровление с дефектом

Общие принципы лечения ГН

Избегать переохлаждения, чрезмерно физического напряжения, психоэмоционального стресса.
Запрещается работа

Общие принципы лечения ГН

Диета
Основной принцип диетотерапии: ограничение поваренной соли и

Общие принципы лечения ГН

Симптоматическая терапия:
Антигипертензивные препараты
Мочегонные препараты
Антибиотики
Патогенетическая терапия
Преднизолон
Цитостатики:циклофосфан, циклоспорин А (нефротоксичность,