Содержание
- 2. Гранулематоз Вегенера - быстропрогрессирующее заболевание невыясненной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и
- 4. Эпидемиология Заболеваемость встречается достаточно редко 8-12 на 1000000. Заболевание может начаться в любом возрасте. Около 15%
- 5. Этиология Этиология гранулематоза Вегенера остается неизвестной. Предполагают ряд теорий возникновения заболевания: 1. Инфекционная теория. При бактериологическом
- 6. Этиология 2. Вирусная теория. Известно, что гепатит С может индуцировать криоглобулинемический васкулит, морфологически схожий с изменениями
- 7. Патогенез Имеется определенная генетическая предрасположенность- заболевание связано с наличием антигенов гистосовместимости HLA B7,B8 ИDR2. Поражение верхних
- 8. Патогенез У некоторых больных в крови и сосудистой стенке выявляются иммунные комплексы. Гранулемы с большим числом
- 9. Гистологические изменения Триада: некротизирующий ангиит(воспаление гиподермальных и дермальных кровеносных сосудов) асептический некроз гранулематозная реакция
- 10. При гистологическом исследовании выявляются признаки ангиита с деструктивными изменениями В ткани легких вокруг стенок сосудов встречаются
- 11. Клиническая картина Триада симптомов: 1. Некротизирующие гранулематозные процессы в верхних и нижних дыхательных путях или во
- 12. Общие симптомы: Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку
- 13. Поражение глаз При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко
- 14. Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим
- 15. Поражение лёгких В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканью и развитию дыхательной недостаточности.
- 16. Поражение кожи Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями. Поражение нервной системы Протекает в виде асимметричной полинейропатии.
- 17. В клиническом анализе крови выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкограммы влево за счет палочкоядерных форм,
- 18. Диагностика 1. Анамнез и физикальное обследование Диагностика гранулематоза Вегенера требует комплексного анализа особенностей клинической картины и
- 19. Диагностика 2. Лабораторные исследования Клинический анализ крови важен для оценки воспалительной активности (СОЭ, лейкоцитоз). С этой
- 20. Диагностика 3. Инструментальные исследования Золотым стандартом для подтверждения диагноза васкулита остаётся гистологическое исследование поражённой ткани (слизистой
- 21. Лечение Эффективно назначение комбинированной терапии: кортикостероиды, иммунодепрессанты. Начальная доза кортикостероидов — до 1 мг/кг преднизолона в
- 22. Прогноз В настоящее время свыше 80% больных гранулематозом Вегенера живут более 5 лет. Тем не менее,
- 24. Скачать презентацию