Хронические лейкозы (II часть)‏

Парапротеинемические гемобластозы-

- опухолевые заболевание кроветворной ткани, представленные В-лимфоцитами и

Классификация

Множественная миелома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей

Множественная миелома

Множественная миелома

Множественная миелома – плазмо-клеточная опухоль, характеризующаяся
деструктивным поражением скелета,
развитием

История вопроса

1845г. -первые описания (МсIntyre и Watson)‏
1848г.- Bence-Jones описал некую «живую

Эпидемиология

- ММ составляет 1% всех онкологических заболеваний и не многим более

Этиология

Этиологическая роль вирусов и ионизирующего излучения не доказана
-Профессиональные вредности: пестициды, инсектициды,

Объектом опухолевой трансформации является клетка-предшественница В-лимфоцитов, прошедшая этапы актигензависимой дифференцировки, способная

Хромосомные поломки при ММ

Почти все пациенты с ММ имеют хромосомные аномалии
Нарушения

Патогенез миеломы

Стромальная
клетка к/м

Моноклональная
гаммапатия
неустан.генеза

Интрамедул.
очаги

Экстрамедул.
очаги

ММ

Миеломные клетки

Основные жалобы

Костные боли: 58%
Слабость: 32%
Потеря веса: 24%
Парестезии: 5%
Около 20% пациентов не

Клинические проявления миеломы

Показания к обследованию при подозрении на ММ
Возраст старше 40 лет

формирование монетных столбиков из эритроцитов
Слабость, усталость, летаргия
Рецидивирующие инфекции
Ускорение СОЭ
Необъяснимая

Основные симптомы при диагностике ММ

Моноклональный белок: 93%
Костные деструкции: 67%
Плазмацитоз в костном

Критерии диагноза.

Гемограмма- анемия, ускоренная СОЭ, плазматические клетки (более 5%);
Миелограмма- увеличение

Лабораторная диагностика.

Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов;
ОАМ;
Определение общего белка сыворотки

Лабораторная диагностика (продолжение).

БАК- креатинин, мочевина, мочевая кислота, кальций, ЛДГ, щелочная фосфатаза,

РР

М-градиент

Плазматические клетки в костном мозге

Плазматические клетки

Гистологический препарат костного мозга при миеломной болезни

Флюоресцентная in situ гибридизация (FISH) показывает делецию на хромосоме 13 (

Косвенные признаки ММ.

Ro-логический метод выявления остеодеструкций, но специфических изменений скелета не

Поражение грудины при множественной миеломе

ПЭТ. Исследование всего тела.

Показания к лечению

Критерием к началу проведения системной терапии у пациентов

Принципы и цели терапии

Принципы лечения
-Подавление роста опухоли
-Улучшение качества жизни
-Увеличение общей выживаемости

Лечение ММ

Химиотерапия: используются протоколы: МР, СР, МСР, СVD, VAD;
Сопроводительная терапия.
Трансплантация костного

Иммуномодулирующая терапия ( талидомид, леналидомид).

Механизмы действия
подавление адгезии, продукции цитокинов, ангиогенеза
увеличение

Критерии отбора пациентов на трансплантацию

Возраст: менее 70 лет для аутологичной трансплантации

Трансплантация возможна?

да

нет

Dex/ VAD
Thal/Dex
Rev/Dex
Velcade/ Dex
PAD (Velcade*Doxil*Dex)‏
VTD, VRD

возраст
Сопутствующие заболевания
согласие

MP
MPT
Thal/Dex
VMP

Важные

Лимфогранулематоз

гемобластоз с первичным поражением лимфоидной ткани, в основе которого лежит

Эпидемиология
Заболеваемость в России - 2,3 на 100000 населения.
Болеют

Этиология
Причины возникновения болезни в настоящий момент окончательно не установлены. Описаны редкие

Морфология опухолевых клеток при ЛХ

Опухолевым субстратом ЛХ являются клетки Березовского-Штернберга

Патогенез

Клетки Березовского-Штернберга и клетки Ходжкина происходят из генетически измененных В-лимфоцитов

Классификация.

Лимфоцитарный с преобладанием лимфоидной ткани.
Нодулярный (узловатый) склероз;
Смешанно-клеточный;
С подавлением лимфоидной ткани

Стадии болезни.

I стадия- поражение одной или двух смежных групп

Стадии (продолжение)‏

III стадия- поражение лимфоузлов любых областей по обе

Клиническая картина.

Триада симптомов-профузные ночные поты, лихорадка, генерализованный кожный зуд.
Похудание на

Клиническая классификация (по стадиям)‏
Стадия I - поражение одной лимфатической

Прогностические факторы.

Неблагоприятные:
Наличие крупных более 5 см. лимфоузлов, образующих конгломераты;
Массивное

Лабораторная диагностика:

Гемограмма- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево;
Лимфоцитопения;
Ускоренная СОЭ;
Миелограмма или трепанат костного

Диагностика

Биопсия лимфатического узла
Рентгенограмма легких в 2 проекциях
Компьютерная

Лечение
Лимфома Ходжкина – одна из немногих болезней, смертность от которой была

Лечение:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Хирургический метод.

Наблюдение

Физикальное обследование и лабораторные анализы выполняются :
-каждые 3 месяца