Содержание
- 2. Определение Патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной
- 3. Синонимы Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) Криптогенный фиброзирующий альвеолит Болезнь Хаммена-Рича и др.
- 4. История 1930-40-е годы - L.Hamman и A.Rich более подробно описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» В
- 5. История В 2000 и 2002 гг. - экспертами Европейского респираторного общества и Американского торакального общества было
- 6. Классификация Обычная интерстициальная пневмония (VIP) – муральная форма, смешанный фиброзно-воспалительный инфильтрат. ДИП (DIP) – клеточный паттерн
- 7. Распространённость Увеличение количества больных ИФА наблюдается с 1960-х годов. В 2009 году показатели распространённости и заболеваемости
- 8. Распространённость Более 80% больных длительное время наблюдаются с ошибочными диагнозами, такими как двусторонняя пневмония, диссеменированный туберкулёз
- 9. Этиология Не известна. Все попытки найти конкретные этиологические факторы, играющие роль в возникновении ИФА пока не
- 10. Патогенез Гипотеза №1: патологический процесс при ИФА представляет собой своеобразное воспаление, ведущее к интерстициальному фиброзу.
- 11. Патогенез Гипотеза №2: основой патологического процесса является не воспаление, а нарушение регенерации альвеолоцитов после повреждения.
- 12. Диагностика Анамнез и физикальное обследование Начало болезни незаметное; На момент обращения к врачу длительность симптомов 1-3
- 13. Диагностика Невозможность сделать глубокий вдох (80%); Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»; Похудание, акроцианоз; лихорадка
- 14. Диагностика Аускультативно конечно-инспираторная крепитация, часто в заднебазальных отделах (треск целлофана); попискивание (звук трения пробки) в области
- 15. Диагностика Лабораторные исследования Повышение СОЭ, лейкоцитоз и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы Высокий уровень общего Ig и
- 16. Диагностика Инструментальные методы Рентгенография грудной клетки КТ высокого разрешения Функциональные лёгочные тесты Биопсия лёгких Бронхоальвеолярный лаваж
- 17. Диагностика Рентгенография грудной клетки (48-87%) Уменьшение легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла»
- 18. Диагностика КТ высокого разрешения (90%) Нерегулярные линейные тени Кистозные просветления Фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей
- 19. Диагностика Функциональные лёгочные тесты ↓ФЖЕЛ и ДСЛ (диффузионная способность лёгких) Индекс Тиффно в норме ↓SatO2 при
- 20. Диагностика Биопсия лёгких Открытая биопсия Видеоторакоскопическая биопсия лёгких Трансбронхиальная биопсия лёгких (диффузный фиброз, перестройка паренхимы лёгких
- 21. Диагностика Бронхоальвеолярный лаваж ↑ общего числа клеток, НФ, эозинофилов, лимфоцитов
- 22. Критерии диагностики Большие Исключение других ИЗЛ, вызванных: приём ЛС, экпозиция вредных факторов внешней среды, системные заболевания
- 23. Критерии диагностики Малые Возраст >50 лет Незаметное постепенное появление диспноэ при физической нагрузке Длительность заболевания более
- 24. Дифференциальный диагноз Другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний (DIP, NSIP, синдром Хаммена-Рича, COP). ИЗЛ, ассоциированные с системными
- 25. Дифференциальный диагноз Саркоидоз Лангерхансоклеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз Х) Лимфангиолейомиоматоз Туберозный склероз Карциноматозный лимфангиит Эозинофильная пневмония
- 26. Лечение Немедикаментозное Реабилитационные программы Кислородотерапия Вакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз в
- 27. Лечение Медикаментозное Монотерапия ГКС Комбинация ГКС с азатиоприном, циклофосфамидом Антифиброзные ЛС
- 28. Лечение Хирургическое Трансплантация лёгких
- 29. Дальнейшее ведение Регулярное клиническое и функциональное обследование, изучение параметров газообмена, каждые 3-6 мес. Мониторинг активности воспалительного
- 30. Терапевтический прогноз Летальный исход наступает в среднем через 3-5 лет от появления первых симптомов заболевания. 5-ти
- 31. Прогноз Благоприятный прогноз – преимущественно десквамативная форма заболевания и раннее начало адекватного лечения Неблагоприятны прогноз –
- 32. Причины смерти Прогрессирующая дыхательная недостаточность Присоединение интеркуррентной инфекции (туберкулёз, микоз) Тромбоэмболия ветвей легочной артерии Присоединение онкологического
- 34. Скачать презентацию