Идиопатический лёгочный фиброз

Июль 22, 2022

Главная
Медицина
Идиопатический лёгочный фиброз

Содержание

2. Определение Патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной
3. Синонимы Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) Криптогенный фиброзирующий альвеолит Болезнь Хаммена-Рича и др.
4. История 1930-40-е годы - L.Hamman и A.Rich более подробно описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» В
5. История В 2000 и 2002 гг. - экспертами Европейского респираторного общества и Американского торакального общества было
6. Классификация Обычная интерстициальная пневмония (VIP) – муральная форма, смешанный фиброзно-воспалительный инфильтрат. ДИП (DIP) – клеточный паттерн
7. Распространённость Увеличение количества больных ИФА наблюдается с 1960-х годов. В 2009 году показатели распространённости и заболеваемости
8. Распространённость Более 80% больных длительное время наблюдаются с ошибочными диагнозами, такими как двусторонняя пневмония, диссеменированный туберкулёз
9. Этиология Не известна. Все попытки найти конкретные этиологические факторы, играющие роль в возникновении ИФА пока не
10. Патогенез Гипотеза №1: патологический процесс при ИФА представляет собой своеобразное воспаление, ведущее к интерстициальному фиброзу.
11. Патогенез Гипотеза №2: основой патологического процесса является не воспаление, а нарушение регенерации альвеолоцитов после повреждения.
12. Диагностика Анамнез и физикальное обследование Начало болезни незаметное; На момент обращения к врачу длительность симптомов 1-3
13. Диагностика Невозможность сделать глубокий вдох (80%); Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»; Похудание, акроцианоз; лихорадка
14. Диагностика Аускультативно конечно-инспираторная крепитация, часто в заднебазальных отделах (треск целлофана); попискивание (звук трения пробки) в области
15. Диагностика Лабораторные исследования Повышение СОЭ, лейкоцитоз и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы Высокий уровень общего Ig и
16. Диагностика Инструментальные методы Рентгенография грудной клетки КТ высокого разрешения Функциональные лёгочные тесты Биопсия лёгких Бронхоальвеолярный лаваж
17. Диагностика Рентгенография грудной клетки (48-87%) Уменьшение легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла»
18. Диагностика КТ высокого разрешения (90%) Нерегулярные линейные тени Кистозные просветления Фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей
19. Диагностика Функциональные лёгочные тесты ↓ФЖЕЛ и ДСЛ (диффузионная способность лёгких) Индекс Тиффно в норме ↓SatO2 при
20. Диагностика Биопсия лёгких Открытая биопсия Видеоторакоскопическая биопсия лёгких Трансбронхиальная биопсия лёгких (диффузный фиброз, перестройка паренхимы лёгких
21. Диагностика Бронхоальвеолярный лаваж ↑ общего числа клеток, НФ, эозинофилов, лимфоцитов
22. Критерии диагностики Большие Исключение других ИЗЛ, вызванных: приём ЛС, экпозиция вредных факторов внешней среды, системные заболевания
23. Критерии диагностики Малые Возраст >50 лет Незаметное постепенное появление диспноэ при физической нагрузке Длительность заболевания более
24. Дифференциальный диагноз Другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний (DIP, NSIP, синдром Хаммена-Рича, COP). ИЗЛ, ассоциированные с системными
25. Дифференциальный диагноз Саркоидоз Лангерхансоклеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз Х) Лимфангиолейомиоматоз Туберозный склероз Карциноматозный лимфангиит Эозинофильная пневмония
26. Лечение Немедикаментозное Реабилитационные программы Кислородотерапия Вакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз в
27. Лечение Медикаментозное Монотерапия ГКС Комбинация ГКС с азатиоприном, циклофосфамидом Антифиброзные ЛС
28. Лечение Хирургическое Трансплантация лёгких
29. Дальнейшее ведение Регулярное клиническое и функциональное обследование, изучение параметров газообмена, каждые 3-6 мес. Мониторинг активности воспалительного
30. Терапевтический прогноз Летальный исход наступает в среднем через 3-5 лет от появления первых симптомов заболевания. 5-ти
31. Прогноз Благоприятный прогноз – преимущественно десквамативная форма заболевания и раннее начало адекватного лечения Неблагоприятны прогноз –
32. Причины смерти Прогрессирующая дыхательная недостаточность Присоединение интеркуррентной инфекции (туберкулёз, микоз) Тромбоэмболия ветвей легочной артерии Присоединение онкологического
34. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью

вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани не бактериального воспаления и прогрессирующего интерстициального фиброза

Слайд 3

Синонимы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)
Криптогенный фиброзирующий альвеолит
Болезнь Хаммена-Рича и др.

Слайд 4

История
1930-40-е годы - L.Hamman и A.Rich более подробно описали «острый

диффузный интерстициальный фиброз легких»
В 1964 г. - J.Scadding предложил термин «диффузный фиброзирующий альвеолит».
В 1965 г. - A.Liebow и соавт. описали десквамативную интерстициальную пневмонию
В 1998 г. A.Katzenstein и J.Myers – предложили выделять 4 варианта «идиопатического легочного фиброза»

Слайд 5

История
В 2000 и 2002 гг. - экспертами Европейского респираторного общества и

Американского торакального общества было разработано Международное соглашение по ИФА.
обычная интерстициальная пневмония (UIP),
десквамативная интерстициальная пневмония (DIP),
респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких (RBILD),
острая интерстициальная пневмония (AIP),
неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP),
криптогенная организующаяся пневмония (COP),
лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP)

Слайд 6

Классификация
Обычная интерстициальная пневмония (VIP) – муральная форма, смешанный фиброзно-воспалительный инфильтрат.
ДИП (DIP)

– клеточный паттерн
Острая интерстициальная пневмония (AIP) – болезнь Хаммена-Рича
Неспецифическая интерстициальная пневмония/фиброз (NIP) – неклассифицируемая пневмония

Слайд 7

Распространённость
Увеличение количества больных ИФА наблюдается с 1960-х годов. В 2009 году

показатели распространённости и заболеваемости ИФА составляют 10-20 и 7-10 на 100000 населения.
Неудовлетворительная диагностика ИФА способствует представлению о редкой встречаемости этого заболевания.

Слайд 8

Распространённость
Более 80% больных длительное время наблюдаются с ошибочными диагнозами, такими как

двусторонняя пневмония, диссеменированный туберкулёз лёгких, ХОБЛ, БА и др.
ИФА может развиться в любом возрасте, наиболее часто – у людей среднего и пожилого возраста, молодые болеют значительно реже, а дети – исключительно редко.

Слайд 9

Этиология
Не известна.
Все попытки найти конкретные этиологические факторы, играющие роль в

возникновении ИФА пока не увенчались успехом.

Слайд 10

Патогенез
Гипотеза №1: патологический процесс при ИФА представляет собой своеобразное воспаление, ведущее

к интерстициальному фиброзу.

Слайд 11

Патогенез
Гипотеза №2: основой патологического процесса является не воспаление, а нарушение регенерации

альвеолоцитов после повреждения.

Слайд 12

Диагностика
Анамнез и физикальное обследование
Начало болезни незаметное;
На момент обращения к врачу длительность

симптомов 1-3 года;
Инспираторная одышка прогрессирующего характера возникающая при физической нагрузке, рефрактерная к антибактериальной и бронхоспазмолитической терапии; сухой со скудной слизистой мокротой или непродуктивный кашель.

Слайд 13

Диагностика
Невозможность сделать глубокий вдох (80%);
Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;

Похудание, акроцианоз; лихорадка максимально выраженная в первой половине дня, рефрактерна к антибактериальной терапии, но снимается при ГКС;
Суставной синдром (включая утреннюю скованность иногда в сочетании с синдромом Рейно), общая слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.

Слайд 14

Диагностика
Аускультативно конечно-инспираторная крепитация, часто в заднебазальных отделах (треск целлофана); попискивание (звук

трения пробки) в области верхних легочных полей по передней поверхности грудной клетки.
Признаки дыхательной недостаточности, легочного сердца, кахексия (при прогрессировании заболевания).

Слайд 15

Диагностика
Лабораторные исследования
Повышение СОЭ, лейкоцитоз и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы
Высокий уровень общего

Ig и криоглобулинов
Повышенные титры ревматоидного фактора
Эритроцитоз и ↑Ht (при гипоксемии)
Суррогатные маркёры (продукты секреции альвеолоцитов II типа: белки сурфактанта A и D, альвеоломуцин)

Слайд 16

Диагностика
Инструментальные методы
Рентгенография грудной клетки
КТ высокого разрешения
Функциональные лёгочные тесты
Биопсия лёгких
Бронхоальвеолярный лаваж

Слайд 17

Диагностика
Рентгенография грудной клетки (48-87%)
Уменьшение легочных полей и понижение прозрачности лёгких по

типу «матового стекла»
Округлые кистозные просветления (при прогрессировании)
Линейные тени дисковидных ателектазов

Слайд 18

Диагностика
КТ высокого разрешения (90%)
Нерегулярные линейные тени
Кистозные просветления
Фокальные очаги снижения прозрачности легочных

полей (матовое стекло) – не более 30% от общей площади лёгких
Утолщение бронхиальных стенок
Дезорганизация легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы

Слайд 19

Диагностика
Функциональные лёгочные тесты
↓ФЖЕЛ и ДСЛ (диффузионная способность лёгких)
Индекс Тиффно в норме
↓SatO2

при физической нагрузке
Гипоксемия с гипокапнией (PaCO2<35 мм.рт.ст.)

Слайд 20

Диагностика
Биопсия лёгких
Открытая биопсия
Видеоторакоскопическая биопсия лёгких
Трансбронхиальная биопсия лёгких
(диффузный фиброз, перестройка паренхимы лёгких

с образованием сот, по краям рубца фибропластические фокусы, пролиферация альвеолоцитов типа II, мозаичность изменений)

Слайд 21

Диагностика
Бронхоальвеолярный лаваж
↑ общего числа клеток, НФ, эозинофилов, лимфоцитов

Слайд 22

Критерии диагностики
Большие
Исключение других ИЗЛ, вызванных: приём ЛС, экпозиция вредных факторов внешней

среды, системные заболевания соединительной ткани
Изменения функции внешнего дыхания, включая рестриктивные изменения и нарущения газообмена
Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТВР
По данным трансабдоминальной биопсии или БАЛ нет признаков альтернативного диагноза.

Слайд 23

Критерии диагностики
Малые
Возраст >50 лет
Незаметное постепенное появление диспноэ при физической нагрузке
Длительность заболевания

более 3 мес.
Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких

Слайд 24

Дифференциальный диагноз
Другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний (DIP, NSIP, синдром Хаммена-Рича, COP).
ИЗЛ,

ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани (РА, системная склеродермия, СКВ, полимиозит и др.)
Пневмокониозы (воздействие неорганической пыли , асбестоз)
Лекарственные поражения лёгких (противоопухолевые ЛС, антибиотики, амиодарон, нитрофурантоин)
Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит вследствие воздействия органической пыли, «лёгкое фермера», «лёгкое голубевода» и др.

Слайд 25

Дифференциальный диагноз
Саркоидоз
Лангерхансоклеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз Х)
Лимфангиолейомиоматоз
Туберозный склероз
Карциноматозный лимфангиит
Эозинофильная пневмония

Слайд 26

Лечение
Немедикаментозное
Реабилитационные программы
Кислородотерапия
Вакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз

в 5 лет) вакцинами

Слайд 27

Лечение
Медикаментозное
Монотерапия ГКС
Комбинация ГКС с азатиоприном, циклофосфамидом
Антифиброзные ЛС

Слайд 28

Лечение
Хирургическое
Трансплантация лёгких

Слайд 29

Дальнейшее ведение
Регулярное клиническое и функциональное обследование, изучение параметров газообмена, каждые 3-6

мес.
Мониторинг активности воспалительного процесса каждые 3-6 мес. и контроль побочных эффектов противовоспалительной терапии (контроль лейкоцитов и тромбоцитов крови каждые 2 нед. в течении первых 2 мес., затем 1 раз в месяц)
КТВР каждые 6-12 мес.

Слайд 30

Терапевтический прогноз
Летальный исход наступает в среднем через 3-5 лет от появления

первых симптомов заболевания.
5-ти летняя выживаемость при ИФА не более 50%.

Слайд 31

Прогноз
Благоприятный прогноз – преимущественно десквамативная форма заболевания и раннее начало адекватного

лечения
Неблагоприятны прогноз – муральная форма заболевания, мужской пол заболевшего, установление диагноза на стадии «сотового лёгкого» и повышение давления в легочной артерии.

Слайд 32

Причины смерти
Прогрессирующая дыхательная недостаточность
Присоединение интеркуррентной инфекции (туберкулёз, микоз)
Тромбоэмболия ветвей легочной артерии
Присоединение

онкологического заболевания

Идиопатический лёгочный фиброз

Содержание

Определение Патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью

СинонимыИдиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)Криптогенный фиброзирующий альвеолитБолезнь Хаммена-Рича и др.

История 1930-40-е годы - L.Hamman и A.Rich более подробно описали «острый

ИсторияВ 2000 и 2002 гг. - экспертами Европейского респираторного общества и

КлассификацияОбычная интерстициальная пневмония (VIP) – муральная форма, смешанный фиброзно-воспалительный инфильтрат.ДИП (DIP)

РаспространённостьУвеличение количества больных ИФА наблюдается с 1960-х годов. В 2009 году

РаспространённостьБолее 80% больных длительное время наблюдаются с ошибочными диагнозами, такими как

ЭтиологияНе известна. Все попытки найти конкретные этиологические факторы, играющие роль в

ПатогенезГипотеза №1: патологический процесс при ИФА представляет собой своеобразное воспаление, ведущее

ПатогенезГипотеза №2: основой патологического процесса является не воспаление, а нарушение регенерации

ДиагностикаАнамнез и физикальное обследованиеНачало болезни незаметное;На момент обращения к врачу длительность

ДиагностикаНевозможность сделать глубокий вдох (80%);Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;

ДиагностикаАускультативно конечно-инспираторная крепитация, часто в заднебазальных отделах (треск целлофана); попискивание (звук

ДиагностикаЛабораторные исследованияПовышение СОЭ, лейкоцитоз и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназыВысокий уровень общего

ДиагностикаИнструментальные методыРентгенография грудной клеткиКТ высокого разрешенияФункциональные лёгочные тестыБиопсия лёгких Бронхоальвеолярный лаваж

ДиагностикаРентгенография грудной клетки (48-87%)Уменьшение легочных полей и понижение прозрачности лёгких по

ДиагностикаКТ высокого разрешения (90%)Нерегулярные линейные тениКистозные просветленияФокальные очаги снижения прозрачности легочных

ДиагностикаФункциональные лёгочные тесты↓ФЖЕЛ и ДСЛ (диффузионная способность лёгких)Индекс Тиффно в норме↓SatO2

ДиагностикаБронхоальвеолярный лаваж↑ общего числа клеток, НФ, эозинофилов, лимфоцитов

Критерии диагностикиБольшиеИсключение других ИЗЛ, вызванных: приём ЛС, экпозиция вредных факторов внешней

Критерии диагностикиМалыеВозраст >50 летНезаметное постепенное появление диспноэ при физической нагрузкеДлительность заболевания

Дифференциальный диагнозДругие формы идиопатических интерстициальных пневмоний (DIP, NSIP, синдром Хаммена-Рича, COP).ИЗЛ,

ЛечениеНемедикаментозноеРеабилитационные программыКислородотерапияВакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз

ЛечениеМедикаментозноеМонотерапия ГКСКомбинация ГКС с азатиоприном, циклофосфамидомАнтифиброзные ЛС

ЛечениеХирургическоеТрансплантация лёгких

Дальнейшее ведениеРегулярное клиническое и функциональное обследование, изучение параметров газообмена, каждые 3-6

Терапевтический прогнозЛетальный исход наступает в среднем через 3-5 лет от появления

ПрогнозБлагоприятный прогноз – преимущественно десквамативная форма заболевания и раннее начало адекватного

Похожие презентации