Содержание
- 2. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ПЕРВИЧНЫЕ (ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ) И ПРИОБРЕТЕННЫЕ (ВТОРИЧНЫЕ) БОЛЕЗНИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. В ОПРЕДЕЛЕННЫЕ ПЕРИОДЫ
- 3. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ РАЗВИВАЮТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННОГО БЛОКА СТАНОВЛЕНИЯ КЛЕТОЧНЫХ и/или МОЛЕКУЛЯРНЫХ КОМПОНЕНТОВ
- 4. Первый случай иммунодефицита описал педиатр армии США полковник Ogden Carr BRUTON в 1952 году («Agammaglobulinemia», Pediatrics,
- 5. У мальчика 8 лет с рецидивирующим пневмококковым сепсисом селективно отсутствовала фракция сывороточных белков, содержащих гаммаглобулины. Развились
- 6. Заболевание получило обозначение как «Болезнь Брутона» или «Сцепленная c Х-хромосомой агаммаглобулинемия». (Частота около 0,3-0,6 на 105)
- 7. «ИММУНОДЕФИЦИТЫ НАШИ УЧИТЕЛЯ» «ИММУНОДЕФИЦИТЫ ПРОДОЛЖАЮТ НАС УЧИТЬ» Роберт Алан ГУД (Good) (1922-2003) АМЕРИКАНСКИЙ ПЕДИАТР - ОДИН
- 8. Основные клинические характеристики ПИД · Манифестация иммунодефицита, как правило, с раннего возраста. · Рецидивирующие инфекционные поражения
- 9. ИД И ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫЕ (оппортунистические) ИНФЕКЦИИ: -Т-клеточные, комбинированные (вирусы, грибы, микобактерии, простейшие) -В-клеточные (пиогенные бактерии - стафилококк,
- 10. В целом частота ПИД соответствует другим генетическим дефектам человека (1:10000-15000), но встречаемость отдельных нозологических форм выше:
- 11. КЛАССИФИКАЦИИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (по данным ВОЗ) 1. 1968 – поражение клеточного и гуморального иммунитета, различные варианты
- 12. ОТЕЧЕСТВЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ОСНОВАНА НА ГЕНЕТИЧЕСКИХ БЛОКАХ РАЗВИТИЯ Т- И В-КЛЕТОК (по крайней мере 12
- 15. Согласно квалификации 2007 года все генетически опосредованные первичные ИД разделены на 8 групп 1 - комбинированные
- 18. 1. Комбинированные Т- и В-клеточные ТКИН Т–В+ТКИН (дефицит общей γ-цепи; JAK3; CD45; α-цепи рецептора ИЛ-7; CD3γ;
- 19. 2. Преимущественный дефицит антител- Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона) есть формы не связанные с полом
- 20. 3. Синдромы ИД с хорошо охарактеризованными клиническими признаками - Синдром Вискотта–Олдрича - Дефекты репарации ДНК: атаксия-
- 21. 4. Генетические нарушения иммунной регуляции Синдром Чедиака–Хигаси(рецидивирующие инфекции, частичным альбинизмом глаз и кожи, фотофобия, нейтрофилы, содержащими
- 22. 5. Врожденные дефекты фагоцитов (числа, функций или и того и другого) -Тяжелая врожденная нейтропения, Циклическая нейтропения
- 23. 6. Дефекты врожденного иммунитета: рецепторов и сигнальных компонентовБез Нарушения в TLR-сигнальной системе, вызванными дефектами киназы IRAK4,
- 24. 7. Аутовоспалительные заболевания Чаще всего упоминаются хронические периодические воспалительные заболевания Дисрегуляция врожденной иммунной системы служит причиной
- 25. 8. Дефициты комплемента -Ангионевротический отек (дефицит С1-ингибитора) -Рецидивирующие пиогенные инфекции (дефицит С3, факторов H и I)
- 29. Х-сцепленные иммунодефициты
- 33. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (ВТОРИЧНЫЕ) ИД ЗАБОЛЕВАНИЯ И БОЛЕЗНЕННЫЕ СОСТОЯНИЯ, КОТОРЫЕ РАЗВИВАЮТСЯ НА ФОНЕ СФОРМИРОВАВШЕЙСЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ПОД ВЛИЯНИЕМ
- 34. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ СПИД И ДРУГИЕ ИНФЕКЦИИ ИММУНОСУПРЕССИЯ: лекарственная (кортикостероиды, иммунодепрессанты и другие) НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПИТАНИЯ: белково- энергитическая,
- 35. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ИД КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА. 2. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (оценка различных звеньев иммунной системы с целью
- 36. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ИД ПЕРВИЧНЫЕ ИД: Трансплантация стволовых гемопоэтических и других клеток. 2. Заместительная терапия (Ig
- 38. Скачать презентацию