Клиническая биохимия эндокринной системы: гипоталамус – гипофиз

Содержание

Слайд 2

1. Понятие о нейро-гуморальной регуляции. Морфо-функциональная структура эндокринной системы. 2. Клиническая биохимия гипоталамо-гипофизарной системы. УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Понятие о нейро-гуморальной регуляции. Морфо-функциональная структура эндокринной системы.

2. Клиническая биохимия

гипоталамо-гипофизарной системы.

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Слайд 3

Нейро-эндокринная система регулирует и координирует деятельность всех органов и систем, обеспечивая

Нейро-эндокринная система регулирует и координирует деятельность всех органов и систем, обеспечивая

адаптацию организма к постоянно меняющимся факторам внешней и внутренней среды, результатом чего является сохранение гомеостаза, необходимого для поддержания нормальной жизнедеятельности организма.
За последние годы четко показано, что перечисленные функции она выполняет в тесном взаимодействии с иммунной системой.
Слайд 4

Нейро-гуморальная регуляция: 1. Гуморальная – изменение физиологической активности организма под влиянием

Нейро-гуморальная регуляция:
1.  Гуморальная – изменение физиологической активности организма под влиянием химических

веществ.
Источники передачи информации:
– утилизоны – продукты метаболизма (СО2, глюкоза, жирные кислоты);
– информоны – гормоны желез внутренней секреции, местные или тканевые гормоны.
Слайд 5

2. Нервная – изменение физио-логической активности организма при помощи электрохимических потенциалов,

2.  Нервная – изменение физио-логической активности организма
при помощи
электрохимических потенциалов, распространяющихся

по нервным волокнам.
Её особенности:
– более поздний продукт эво-люции;
– обеспечивает быструю регуля-цию;
– имеет точного адресата воз-действия;
– экономичный способ регуляции;
– высокая надежность передачи информации.
Слайд 6

Слайд 7

Структура ионо- и метаботропных рецепторов: никотин- мускарин- чувствительный чувствительный холинорецептор холинорецептор

Структура ионо- и метаботропных рецепторов:
никотин- мускарин-
чувствительный чувствительный
холинорецептор холинорецептор

Слайд 8

Структура димерного ГАМКВ – рецептора Субъединица GABABR2 при взаимодействии с ГАМК

Структура димерного ГАМКВ – рецептора

Субъединица GABABR2 при взаимодействии с ГАМК при

участии α-субъединицы другого мем-бранного Gi-белка ингибирует аденилатциклазу

Субъединица GABABR1 при взаимодействии с ГАМК при участии βγ-субъединиц мембранного G-белка активирует К+-канал

Слайд 9

Слайд 10

Основные функции эндокринной системы: 1. Координация работы всех систем организма 2.

Основные функции эндокринной системы:
1. Координация работы всех систем организма


2. Участие во многих химических превращениях, происходящих в тканях
3. Стабилизация возможных нару-шений основных процессов жизнеде-ятельности, возникающих под дейст-вием изменяющихся условий внешней среды
Слайд 11

Основные функции эндокринной системы: 4. Регуляция роста и развития организма 5.

Основные функции эндокринной системы:
4. Регуляция роста и развития организма
5.

Непосредственное участие в функци-онировании репродуктивной системы
6. Генерация некоторой доли энергии, требующейся организму
7. Формирование эмоциональных реак-ций и психического поведения чело-века
Слайд 12

ВЕХИ ИСТОРИИ 1533 — Парацельс (Филипп фон Го-генгейм) лечил некоторые болезни

ВЕХИ ИСТОРИИ
1533 — Парацельс (Филипп фон Го-генгейм) лечил некоторые болезни препаратами

из тканей.
1855 — К. Бернар — железы выделяют в кровь «внутренние секреты».
1855 — Т. Аддисон описал «бронзовую болезнь», возникающую при повреж-дении надпочечников.
1889 — Ш. Броун-Секар — учение о внутренней секреции.
Слайд 13

ВЕХИ ИСТОРИИ 1901 — Е.Такамине получил в чистом кристаллическом виде адреналин.

ВЕХИ ИСТОРИИ
1901 — Е.Такамине получил в чистом кристаллическом виде адреналин.
1902 —

У.Бейлисс и Э.Старлинг от-крыли секретин — первый из гормо-нов и основали эндокринологию. В 1905 г. Старлинг назвал новую группу веществ «гормонами».
1919 — Д.Кендалл выделил тироксин
1936 — Г.Селье роль гормонов кор-кового вещества надпочечников в процессах адаптации.
Слайд 14

НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ 1909 — Т. Кохер — открытие роли щитовидной железы

НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ
1909 — Т. Кохер — открытие роли щитовидной железы

и разработка операции ее удаления при зобе
1923 — Ф.Бантинг и Дж. Маклеод —открытие инсулина.
1947— Б. Усай — исследование гормо-нов передней доли гипофиза
1950 — Э. Кендалл, Т.Рейхштейн и Ф. Хенч — открытие кортикостероидов
1955 — В. Дю Виньи — впервые синтез пептидного гормона — окситоцина.
Слайд 15

НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ 1971 — Э. Сазерленд — открытие вто-ричных посредников (ц-АМФ).

НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ
1971 — Э. Сазерленд — открытие вто-ричных посредников (ц-АМФ).
1977

— Р. Гиймен, Э. Шалли — откры-тие тиролиберина.
1977 — Р. Ялоу — усовершенствование методов радиоиммунологического исследования пептидных гормонов.
1982 — С.Бергстрём, Б.Самуэльсон и Дж.Вейн—открытие простагландинов
1986 — С.Коэн и Р.Леви-Монтальчини открытие пептидных ф-ров роста
Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Гипоталамус-гипофиз

Гипоталамус-гипофиз

Слайд 19

Ядра гипоталамуса

Ядра гипоталамуса

Слайд 20

Ядра гипоталамуса Преоптическая группа: перивентрикулярное (тиролиберин); медиальное и латеральное преоптические (люлиберин)

Ядра гипоталамуса
Преоптическая группа:
перивентрикулярное (тиролиберин); медиальное и латеральное преоптические (люлиберин)
Передняя группа:

супрахиазматическое, паравентрикулярное (окситоцин), супраоптическое (вазопрессин)
Средняя группа:
вентромедиальное, дорсомедиальное, аркуатное (соматолиберин)
Задняя группа:
премамиллярное, супрамамиллярное, медиальное и латеральное мамиллярные
Слайд 21

А. Расположение тел нейронов, секретирующих окситоцин и вазопрессин, и проекция их


А. Расположение тел нейронов, секретирующих окситоцин и вазопрессин, и проекция их

аксонов в нейрогипофиз.
Б. Преимущественное расположение тел нейронов, секре-тирующих люлиберин и соматолиберин. Проекция их аксонов к гемокапиллярам первичной сети гипоталамо-гипофизарной гемокапиллярной воротной системы в зоны гипофиза, выделяющие гонадотропин и соматотропин.
Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Гормоны гипофиза и активирующие или тормозящие их факторы гипоталамуса

Гормоны гипофиза и активирующие или тормозящие их факторы гипоталамуса

Слайд 26

Гипопитуитаризм, гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса-Шиена) В крови — низкий уровень АКТГ,

Гипопитуитаризм, гипоталамо-гипофизарная кахексия
(синдром Симмондса-Шиена)
В крови — низкий уровень АКТГ, ТТГ,

ФСГ, ЛГ, СТГ. Снижено содержание в крови 17-ОКС; уменьшено суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и эстрогенов.
Гипопротеинемия, снижение концентрации белково-связанного йода, гиперхолестеринемия.
Гипогликемия, сахарная кривая после нагрузки плоская.
Основной обмен снижен.
При несахарном диабете – гиперкалиемия, низкий уровень натрия и хлора; плотность мочи – 1,000-1,005.
Слайд 27

Соматотропин (продуцируется ацидофильными клетками аденогипофиза). По химической природе –видоспецифичный белок (у

Соматотропин
(продуцируется ацидофильными клетками аденогипофиза).
По химической природе –видоспецифичный белок

человека – это полипептид из 191 аминокислотного остатка с Мм = 21 500 Да).
СТГ ускоряет рост, участвует в регуляции обмена белков, углеводов, липидов.
Слайд 28

Соматотропин оказывает мощное анаболическое и антикатаболическое действие: усиливает синтез ДНК, РНК

Соматотропин
оказывает мощное анаболическое и  антикатаболическое действие:
усиливает синтез ДНК, РНК

и  белка; тормозит распад белка
способствует усилению сгорания жиров и снижению отложения подкож-ного жира (увеличивает соотношение мышечной массы к  жировой).
вызывает выраженное повышение уровня глюкозы в  крови.
Слайд 29

Соматотропин (гормон роста)

Соматотропин (гормон роста)

Слайд 30

Продукция соматотропина регулируется соматолиберином и соматостатином гипоталамуса. Эффект соматотропина реализует-ся посредством

Продукция соматотропина регулируется соматолиберином и соматостатином гипоталамуса. Эффект соматотропина реализует-ся посредством

соматомединов (ИФР), образующихся в печени.
У  детей,  подростков и молодых людей с  незакрывшимися зонами роста костей он  вызывает выраженное ускорение линейного роста, в  основном, костей конечностей.
Слайд 31

Соматотропин (гормон роста)

Соматотропин (гормон роста)

Слайд 32

Соматотропин (гормон роста)

Соматотропин (гормон роста)

Слайд 33

Соматотропин Для определения содержания СТГ в сыворотке крови рекомендуется определять его

Соматотропин
Для определения содержания СТГ в сыворотке крови рекомендуется определять его уровень

в течение 3 дней подряд, и среднее значение этих показателей будет соответствовать базальной концентрации гормона в крови. У здоровых людей содержание СТГ в крови составляет 0,1-7,5 мкг/л.
Слайд 34

Недостаточность гормона роста или дефекты процессов связывания с рецепторами проявляются в

Недостаточность гормона роста или дефекты процессов связывания с рецепторами проявляются в

задержке роста или карликовости (гипофизарный нанизм). Проявление недостаточности гормона роста зависит от возраста, в котором началось ее развитие, и может определяться каким-либо наследственным либо приобретенным заболеванием.
Слайд 35

Хагендра Тапа Магар (1992 г.) — житель Непала, рост — 67,08 см, вес — 5,5 кг.


Хагендра Тапа Магар (1992 г.)  — житель Непала, рост — 67,08 см, вес

— 5,5 кг.
Слайд 36

Мария Украинец (26 лет, 90 см, 26 кг) из Червонограда (Львов)


Мария Украинец (26 лет, 90 см, 26 кг) из Червонограда (Львов)

в 2011 г. ро-дила здорового ребенка (49 см, 2,8 кг). На фото Мария с мужем Олегом и дочерью Вероникой-Алиной.
Слайд 37

Самая маленькая мама в мире – Стейси Херальд (40 лет, 71


Самая маленькая мама в мире – Стейси Херальд (40 лет, 71

см) из США (штат Кентуки) родила три ребенка (2006, 2007 и 2009 г.г.). У неё (и у двоих её детей) – несовершенный остеогенез.
Слайд 38

Избыточная выработка гормона роста также зависит от возраста, в котором началось

Избыточная выработка гормона роста также зависит от возраста, в котором началось

ее развитие, и проявляется двумя различными расстройствами:
Гигантизм – результат избыточной выработки гормона в детском или подростковом возрасте. Очень редкое расстройство, обычно обусловленное бластомой соматотрофных клеток.
Слайд 39

Роберт Першинг Уодлоу (1918-1940) – самый высокий человек в мире, о


Роберт Першинг Уодлоу (1918-1940) – самый высокий человек в мире, о

росте которого имеются несомненные сведения.
Рост — 272 см, масса  — 199 кг.
Слайд 40

Леонид Степанович Стадник (1971) — фактически самый высокий человек на Земле.


Леонид Степанович Стадник (1971) — фактически самый высокий человек на Земле.
Рост

— 257 см, масса тела — 200 кг.
Слайд 41

Акромегалия – результат избыточной выработки гормона роста в организме взрослых людей,

Акромегалия – результат избыточной выработки гормона роста в организме взрослых людей,

обычно обусловлена доброкачест-венной опухолью гипофиза. Заболевание проявляется на протяжении нескольких лет. Клинические признаки акромегалии: избыточный рост конечностей, припухлость мягких тканей, аномальное развитие челюстей, болезни сердца, гипергликемия.
Слайд 42

Акромегалия

Акромегалия

Слайд 43

Морис Тилле (1903-1954) – прототип Шрека – был одаренным и чрезвычайно


Морис Тилле (1903-1954) – прототип Шрека –
был одаренным и чрезвычайно

интеллигентным человеком: он говорил на 14 языках, сочинял великолепные стихи.
Слайд 44

Тиреотропин (продуцируется ацидофильными клетками аденогипофиза). По химической природе –гликопротеин (состоит из

Тиреотропин
(продуцируется ацидофильными клетками аденогипофиза).
По химической природе –гликопротеин
(состоит из двух

субъединиц, одна из которых аналогична фрагменту ФСГ, ЛГ и ч-ХГ).
Референтные величины концентрации ТТГ в сыворотке:
ИФ-метод: 0,24-2,9 мМЕ/л;
РИА-метод: 0,6-3,8 мМЕ/л
(1-5 мкг/л).
Слайд 45

тиролиберин ТТГ ТИРЕОТРОПИН Т3 Т4 Усиление метаболизма, рост и развитие Врождённый дефицит Т3 Т4 КРЕТИНИЗМ

тиролиберин

ТТГ

ТИРЕОТРОПИН

Т3 Т4

Усиление метаболизма, рост и развитие

Врождённый дефицит Т3 Т4
КРЕТИНИЗМ

Слайд 46

Адренокортикототропин (продуцируется базофильными клетками аденогипофиза). По химической природе –видоспецифичный белок (у

Адренокортикототропин
(продуцируется базофильными клетками аденогипофиза).
По химической природе –видоспецифичный белок

человека – 39 аминокислотных остатка с Мм = 4500 Да).
Референтные величины концентрации АКТГ в сыворотке крови (0,1-50 нг/л):
в 8.00 - не более 26 пмоль/л,
в 22.00 - не более 19 пмоль/л.
Слайд 47

кортиколиберин АКТГ АДРЕНОКОРТИКОТРОПИН кортизол альдостерон Системное действие на обмен веществ ренин ангиотензин

кортиколиберин

АКТГ

АДРЕНОКОРТИКОТРОПИН

кортизол

альдостерон

Системное действие на обмен веществ

ренин

ангиотензин

Слайд 48

Гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Гиперкортицизм
(болезнь Иценко-Кушинга)

Слайд 49

Гипокортицизм, хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Адиссона)

Гипокортицизм,
хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Адиссона)

Слайд 50

Слайд 51

Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ

Процессинг проопиомеланокортина и образование АКТГ

Слайд 52

Продукты процессинга проопиомеланокортина и СЕМАКС

Продукты процессинга проопиомеланокортина и СЕМАКС

Слайд 53

Гипофизарный гипогонадизм (недостаток половых гормонов, обуслов-ленный гипофункцией аденогипофиза): • у мужчин

Гипофизарный гипогонадизм (недостаток половых гормонов, обуслов-ленный гипофункцией аденогипофиза):
• у мужчин —

евнухоидизм: недоразвитие яичек и наружных половых органов, слабо-выраженные вторичные половые признаки, высокий (женоподобный) тембр голоса, бесплодие, развитие женоподобной фигуры, ожирение;
•    у женщин — женский инфантилизм: недоразвитие молочных желез, позднее начало менструаций, нарушение менст-руального цикла вплоть до аменореи, бесплодие, астеническое телосложение, эмоциональная неустойчивость.