Содержание
- 2. THYMUS CLP NK CD8 B HSC Myeloid compartment ТКИД CD4 CD3
- 3. Ретикулярная дисгенезия Лечение: Трансплантация гемопоэтической стволовой клетки
- 4. CD8 CD4 Thymus HSC CLP Myeloid Treg IL10, TGFβ,…. Дифференцировка Т лимфоцитов NK B γδ γIFN…
- 5. Частота= 1/100,000 новорожденных Клиническая картина развивается с первых месяцев жизни (Pneumocystis jirovici, Candida) и вирусные инфекции
- 6. ТЯЖЕЛЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЛИМФОПЕНИЯ (МЕНЕЕ 1500 в мкл) МЕНЕЕ 20% Т-КЛЕТОК (CD3+ МЕНЕЕ 500
- 7. ТКИД: диагностика Гипогаммаглобулинемия
- 8. ИСТОРИЯ “BUBBLE-BOY” ТКИД, сцепленный с Х-хромосомой
- 9. ТКИН, сцепленный с Х-хромосомой (X-ТКИН) молекулярный дефект Х Х Х Х Х JAK3 JAK3 JAK3 JAK3
- 10. Презентация АГ и нарушение МНС/TCR взаимодействия CD4 T cell CD8 CTL
- 11. Нарушение экспрессии МНС-II класса “Bare lymphocyte syndrome” Cиндром «голых» лимфоцитов Описано 2 молекулярных дефекта болезни: Связан
- 12. Transporters associated with antigen processing (TAP1 & 2) Транспортер переносит пептиды размером 8-12 аминокислот, т.е. Аг
- 13. Дефицит МНС-I класса связан непосредственно с генами HLA- A,B,C и обусловллен потерей транспортного белка TAP-2, ген
- 14. СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА МОЛЕКУЛЯРНЫЙ ДЕФЕКТ МУТАЦИЯ ГЕНА WAS, В РЕЗУЛЬТАТЕ ЧЕГО НЕ СИНТЕЗИРУЕТСЯ БЕЛОК WASP УЧАСТВУЮЩИЙ В
- 15. СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА ГЕМОРРАГИЧЕССКИЙ СИНДРОМ: ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ СЫПЬ, КЕФАЛОГЕМАТОМА, НОСОВЫЕ, КИШЕЧНЫЕ, ПОЧЕЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ ПОСЛЕ ТРАВМ ЭКЗЕМА БАКТЕРИАЛЬНЫЕ
- 16. ТЯЖЕЛЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ Терапия Единственным методом терапии ТКИН является трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток
- 17. СИНДРОМ DiGeorge (DGS) МОЛЕКУЛЯРНЫЙ ДЕФЕКТ хромосомные аномалии, затрагивающие 22 хромосому: транслокации 21 и 22 хромосомы, при
- 18. DGS/VCFS Иммунологические нарушения вариабельны Для полной формы DGS характерно: уменьшение количества циркулирующих CD3+, CD4+, CD8+ клеток
- 19. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ DGS Гипоплазия тимуса и паращитовидных желез Пороки сердца и крупных сосудов Аномалии лицевого скелета:
- 20. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ФУНКЦИИ и/или КОЛИЧЕСТВА ФАГОЦИТОВ - Дефекты микробицидности (Х-сцепленная и AR хроническая гранулематозная болезнь,) -
- 21. НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ФАГОЦИТОЗ ПРИ ХГБ
- 22. ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ДЕФЕКТЫ
- 23. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ СНИЖЕНИЕ ХЕМИЛЮМИНИСЦЕНЦИИ НЕЙТРОФИЛОВ УРОВЕНЬ СЫВОРОТОЧНЫХ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ В ПРЕДЕЛАХ НОРМЫ, ИЛИ ПОВЫШЕН КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ
- 24. Диагностика первичной иммунной недостаточности Клиническая 10 настораживающих признаков первичного ИДС: Частые заболевания отитом (4 и более
- 25. Панель скринирующих лабораторных тестов: Количество лейкоцитов и подсчет мазка: абсолютное число нейтрофилов абсолютное число лимфоцитов (
- 26. Минимальный перечень иммунологических тестов при первичном обследовании Определение субпопуляционного состава лимфоцитов Уровень Ig G, A, M,
- 27. Т-клеточная система иммунитета Скрининговые методы (I уровень): Определение общего числа лимфоцитов Определение процентного и абсолютного числа
- 28. B-клеточная система иммунитета Скрининговые методы (I уровень): определение процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов - CD20+ или
- 29. Система фагоцитов (нейтрофилов) Скрининговые методы (I уровень): оценка абсолютного числа нейтрофилов исследование интенсивности поглощения микробов фагоцитами
- 30. Принципы терапии ПИД ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ ТЕРАПИЯ Заместительная терапия Лечение инфекционных осложнений Профилактика инфекционных осложнений Лечение аутоиммунных проявлений
- 31. Генная терапия ПИД ТКИД (γc-дефект) ТКИД, связанный с дефектом ADA Вискотт-Олдрич синдром ХГБ
- 33. Скачать презентацию