Содержание
- 2. Тромбозы у детей Тромбоз – патологическое состояние, связанное с нарушением кровотока и ишемией органа вследствие закрытия
- 3. Артериальные и внутрисердечные тромбы Артериальные и внутрисердечные тромбы состоят преимущественно из тромбоцитов – белые тромбы. Чаще
- 4. Венозные тромбы Венозные тромбы включают в себя значительное количество эритроцитов и большее количество фибрина – красные
- 5. КАТЕТЕР-АССОЦИИРОВАННЫЕ ТРОМБОЗЫ Предположительные механизмы (Chidi CC, King DR, Bales ET. 1983; Wakefield A, Cohen Z, et
- 6. Тромбозы могут непосредственно угрожать жизни или органу и могут не нести непосредственной угрозы. Угрожающие тромбозы: Любые
- 7. ПАТОГЕНЕЗ ТРОМБОЗОВ У ДЕТЕЙ Почти всегда комплексный Эпизоды тромбозов у детей предположительно возникают вследствие сочетанного воздействия
- 8. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ АНТИТРОМБИНА III Распространенность наследственных форм достигает 2 - 20 : 10.000 (Rosenberg RD.1975; Odegard
- 9. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ПРОТЕИНА С Ожидаемая распространённость: 1 : 16.000 – 1 : 32.000 (Horellow MH., Conrad
- 10. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ПРОТЕИНА S Распространённость в популяции не менее 5:100.000 (www.isth.org - данные международного регистра мутаций
- 11. Приобретённый дефицит естественных антикоагулянтов: антитромбина III, протеина С, протеина S: Причины: Инфекция: менингококкцемия сепсис различной этиологии
- 12. ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ПОЛИМОРФИЗМЫ Фактор V R506Q G>A (Лейден) Повышена устойчивость ф.V к инактивации протеином С. Обусловливает повышенную
- 13. ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ПОЛИМОРФИЗМЫ Полиморфизм гена протромбина - (G20210А) Значимо повышена концентрация протромбина (тест генерации тромбина) в плазме
- 14. ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИЯ оказывает протромботическое и проатеросклеротическое воздействие У детей генетически обусловлена: Полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы Полиморфизмы гена метионин-синтазы
- 15. ДРУГИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФАКТОРЫ ТРОМБОФИЛИИ Полиморфизмы тромбоцитарных рецепторов Другие полиморфизмы (изучаются) Дисфибриногенемии Гиперлипопротеинемия (a) Митохондриальная патология
- 16. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СОСУДОВ 80% венозных тромбозов у новорождённых и 50% венозных тромбозов у детей старше месяца связаны
- 17. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СОСУДОВ Частота возрастает при установке катетера в бедренной вене. Риск тем выше, чем дольше катетер
- 18. СЕПСИС Наиболее опасен грамм-отрицательный, в том числе менингококковый сепсис Бак. эндотоксины: активируют свёртывание через ф.XI (Minnema
- 19. ДРУГИЕ ИНФЕКЦИИ Ветряная оспа, герпес зостер приводят к транзиторной выработке ингибирующих антител к протеину S. Следствие
- 20. ДРУГИЕ ИНФЕКЦИИ Синдром Лемьера – септический тромбофлебит внутренней ярёмной вены, вызванный Fusobacterium – следствие перенесённой ангины.
- 21. ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Частота при ОЛЛ 1% - 36% (Pavne JH, Vora AJ. 2007) Причина тромбозов при
- 22. ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Из 70 детей с саркомами 14,3% развили клинически значимый тромбоз, в 95% связанный с
- 23. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Частота тромбозов при НС до 28% (Cilak A, Emre S, at all. 2000) Чаще
- 24. ДРУГИЕ ФАКТОРЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ Аутоиммунные заболевания (СКВ, антифосфолипидный синдром, болезнь Бехчета и др.) Сахарный диабет, ВИЧ
- 25. ДИАГНОСТИКА (Roy et al 2002). Типичная клиническая картина УЗДГ - наиболее доступная, безопасная, часто используемая методика,
- 26. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (A. VELDMAN at all. 2008)
- 27. ТЕРАПИЯ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and Alan D.
- 28. ТЕРАПИЯ Максимально раннее начало Применение наиболее эффективных препаратов и доз Достаточная длительность лечения Инструментальный контроль Лабораторный
- 29. ОСНОВАНИЯ ДЛЯ НАЧАЛА ТЕРАПИИ При угрожающих тромбозах: Клинические проявления и отсутствие противопоказаний Клинические проявления, инструментальные данные
- 30. ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ТЕРАПИИ Гепарины: НФГ или НМГ Тромболитики: актилизе (альтеплаза) тенектеплаза урокиназа Хирургическое лечение Заместительная терапия:
- 31. ДОЗЫ НФГ ГЕПАРИНА (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and
- 32. ДОЗЫ НМГ ГЕПАРИНА (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and
- 33. КОНТРОЛЬ ЛЕЧЕНИЯ НИЗКОМОЛЕКУЛЯРНЫМИ ГЕПАРИНАМИ (MONAGLE P, CHALMERS E, AT ALL. 2008) Базируется на определении анти-ф.Xа активности
- 34. Тромболитическая терапия Более эффективна при артериальных тромбозах Существует высокий (до 40 – 50%) риск значимых геморрагических
- 35. Тромболитическая терапия Урокиназа Рекомбинантный человеческий тканевой активатор плазминогена (Актелизе, Альтеплазе) Остальные тромболитики (стрептокиназа, и др) либо
- 36. Тромболитическая терапия Противопоказания Показания: Массивные тромбозы, опасные для жизни тромбозы, тромбозы повреждающие (жизненно важные) органы
- 37. Тромболитическая терапия (Michelson et al 1995, 2001)
- 38. Непрямые антикоагулянты (Варфарин, Финилин и др.) Применяются для длительной профилактики рецидивов тромбозов (венозных) Вводятся на фоне
- 39. Дезагреганты Применяются для длительной профилактики артериальных тромбозов Ацетил салициловая кислота (ТромбоАСС) – 1 – 3 –
- 40. Заместительная терапия при лечении острых тромбозов Антитромбин III: уровень не менее 80% Разовая доза 30 –
- 41. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ТЕРАПИИ Венозные тромбозы: Не менее 6 недель До 3 х месяцев При необходимости до 6
- 42. ФАКТОРЫ РЕЦИДИВА ТРОМБОЗА У ДЕТЕЙ С ВЕНОЗНЫМИ ТРОМБОЗАМИ ЦНС (МУЛЬТИЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ) (Kennet G, Kirkham F, at
- 43. ФАКТОРЫ РЕЦИДИВА ТРОМБОЗА У ДЕТЕЙ С ВЕНОЗНЫМИ ТРОМБОЗАМИ ЦНС (МУЛЬТИЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ) (Kennet G, Kirkham F, at
- 44. РИСК РЕЦИДИВОВ ВЕНОЗНЫХ ТРОМБОЗОВ У ДЕТЕЙ С НЕСКОЛЬКИМИ ПРОТРОМОТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ (Nowak-Gettl U, Junker R, at all.
- 45. ПРОФИЛАКТИКА РЕЦИДИВОВ АФС – постоянно препаратами АВК (МНО 2 – 3) Дефицит протеина С, S, антитромбина
- 46. ПРОФИЛАКТИКА РЕЦИДИВОВ Первично перенесенный ишемический инсульт у детей после периода новорожденности – препараты ацетилсалициловой кислоты (1
- 47. ПРОФИЛАКТИКА РЕЦИДИВОВ (спорные показания) Сохраняющееся после перенесенного тромбоза гемодинамически значимое сужение сосуда – препараты АВК (МНО
- 48. ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНЫХ ВЕН (Andrew M, Monagle P, Brooker L. 2000) У 80% возникают преимущественно на 1
- 49. ЭКСТРАЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ТРОМБОЗЫ Чаще иатрогенные (Flanigan DP, Keifer TJ, at all. 1983; White JJ, Talbert JL,
- 50. ИШЕМИЧЕСКИЕ ИНСУЛЬТЫ (deVeber at all. 2000, 2001) Предрасполагающие факторы Гиперкоагуляция у матери Асфиксия Родовая травма Внутрисердечный
- 51. ТРОМБОЗЫ ВЕНОЗНЫХ СИНУСОВ Предрасполагающие факторы (deVeber GA, at all. 2000, 2001) : Родовая травма Другая патология
- 52. ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА Причина – гомозиготный дефицит протеинов С или S Проявления: Кожный синдром Внутриутробное поражение мозга
- 53. ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА Причина – гомозиготный дефицит протеинов С или S Проявления: Кожный синдром Внутриутробное поражение мозга
- 54. ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ Дефицит антитромбина III (Chowdhury V, Lane DA, et al. 1994; Hakten M, Deniz U,
- 55. ТЕРАПИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ТРОМБОЗОВ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and
- 56. ТЕРАПИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ВЕНОЗНЫХ ТРОМБОЗОВ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte
- 57. ТЕРАПИЯ ТРОМБОЗОВ ПОЧЕЧНЫХ ВЕН (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte
- 58. ТЕРАПИЯ ТРОМБОЗОВ ВЕНОЗНЫХ СИНУСОВ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte
- 59. ТЕРАПИЯ ИШЕМИЧЕСКИХ ИНСУЛЬТОВ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and
- 60. ТЕРАПИЯ ИШЕМИЧЕСКИХ ИНСУЛЬТОВ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and
- 61. ГОМОЗИГОТНЫЙ ДЕФИЦИТ ПРОТЕИНА С (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte
- 62. АРТЕРИАЛЬНЫЕ ТРОМБОЗЫ (Paul Monagle, Elizabeth Chalmers, Anthony Chan, Gabrielle deVeber, Fenella Kirkham, Patricia Massicotte and Alan
- 64. Скачать презентацию