Липоидный нефроз

Август 23, 2022

Главная
Медицина
Липоидный нефроз

Содержание

2. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗА Основное проявление – рецидивирующий нефротический синдром, стероидочувствительный, склонный к спонтанным ремиссиям Характерны:
4. 1905 – F. Müller разграничил понятия «нефрит» (воспалительное заболевание почек) и «нефроз» (дегенеративное заболевание) Müller, F:
5. 1914 – Franz Volhard and Theodor Fahr определили «нефроз» как дегенеративное состояние канальцев, развивающееся под действием
6. 1917 – Epstein, обнаружив при «нефрозе» изменения коллоид- ных свойств белков, предположил, что нефроз представ- ляет
7. Nephrosis is defined as a degenerative renal disease in which the lesions are resticted chiefly to
14. Эндотелий Фильтрационные поры Молекулы адгезии Базальная мембрана Антитела Цитокины Токсины НОРМА ДИСТРОФИЯ ПОДОЦИТОВ Ножки подоцитов
15. Структурные изменения подоцитов при липоидном нефрозе (справа)
21. КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ 6 – 10% больных погибают в течение нескольких
22. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ протеинурия часто неселективная микрогематурия (40%) диастолическая гипертензия (30
23. Эпидемиология липоидного нефроза У детей до 10-летнего возраста липоидный нефроз составляет до 90% всех случаев нефротического
24. Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями 1974 – Shalhoub RJ предположил, что ЛН представляет собой расстройство функции
25. Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями 2005 – Hygiene hypothesis – снижение частоты хрониче- ских детских инфекций
26. Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями 2007 – Модель идиопати- ческого НС на мышах путем введения пери-
27. Спонтанные ремиссии НС (протеинурия Black DA, Rose G, Brewer DB. Controlled trial of prednisone in adult
28. Инфекции перитонит, целлюлит, сепсис Тромбозы глубоких вен конечностей, почечных вен, артериальные (чаще у детей) Острый канальцевый
29. • Опухолях Болезни крови – лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, лейкемии Солидные опухоли • Лекарствах (часто сочетание с
30. • При оценке нефробиоптата от больного с недавним анамнезом может быть не распознан ФСГС Выделяют синдром
31. ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ: основные положения терапии Большинство больных чувствительны к стероидам и цитоста- тическим иммунодепрессантам. Лечение всегда
32. Кумулятивная частота полной ремиссии гломерулонефрита с минималь-ными изменениями в зависимости от возраста, характера и длитель-ности лечения.
33. Золотой стандарт – кортикостероиды Преднизолон 1 мг/кг/сут. (макс. 60-80 мг) в течение 8 нед. При достижении
34. КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ЛЕЧЕНИИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ Ответ на терапию преднизолоном: через 6 недель
35. Средства, дополнительные к кортикостероидам Петлевые диуретики – при наличии явных отеков. Антигипертензивные – иАПФ, блРА и
36. Применение других средств, нежели кортикостероидов, обсуждается при: – стероидонечувствительной нефропатии (отсутствие ремиссии в теч. 16 нед.
37. ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ЦИТОСТАТИКОВ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ противопоказания для стероидов плохая переносимость стероидов
38. Циклофосфамид – алкилирующий иммунодепрессант. Оптимальная доза и длительность применения не установлены. Обычный режим – 2-3 мг/кг/сут.
39. Циклоспорин – мощный иммуносупрессор, подавляет подавляет образование и высвобождение лимфокинов, включая интерлейкин 2 (фактор роста Т-лимфоцитов).
40. Отдельные серьезные исследования: 52 больных со стероидорезистентным или стероидозависимым ЛН. ЦС в дозе 5 мг/кг/сут. вместе
41. Рекомендация международной группы иследователей: - циклоспорин рекомендуется для взрослых больных с ЛН, резистентным или зависимым от
42. Ритуксимаб – моноклональные антитела, обладающие специфичностью к CD20 антигену, обнаруживаемому на поверхности нормальных и малигнизированных В-лимфоцитов.
44. Такролимус – иммуносупрессор, относящийся к группе природных макролидов Средства, альтернативные кортикостероидам
45. Селл-септ – имунодепрессант; селективный и обратимый ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, блокирует синтез гуанозиновых нуклеотидов. Цитостатический эффект более выражен
47. Скачать презентацию

Слайд 2

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗА
Основное проявление
– рецидивирующий нефротический синдром, стероидочувствительный,

склонный к спонтанным ремиссиям
Характерны:
отсутствие артериальной гипертензии
«пустой» мочевой осадок
сохранная функция почек
отсутствие серологических изменений

Слайд 3

Слайд 4

1905 – F. Müller разграничил понятия «нефрит» (воспалительное заболевание почек) и

«нефроз» (дегенеративное заболевание)
Müller, F: Morbus Brightii. Verh Dtsch Ges Pathol 1905 9: 64–99
Термин «нефроз» был утвержден на съезде патологоанатомов в 1913 г.
1913 – F. Munk описал больного с выраженной протеинурией и отеками, без артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда и азотемии, без значительных изменений гломерул при микроскопии, у которого обнаружил липоиды в моче и определил такое состояние как «липоидный нефроз»
Munk, F: Klinische Diagnostik der degenerativen Nierenerkrankungen. Z Klin Med 1913 78: 1–52

ИСТОРИЧЕСКИЕ ВЕХИ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗА

Слайд 5

1914 – Franz Volhard and Theodor Fahr определили «нефроз» как дегенеративное

состояние канальцев, развивающееся под действием токсинов, бактериальных продуктов или метаболических расстройств
Volhard F, Fahr T. Die Brightsche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlas. Berlin, Germany: Springer; 1914
Lipoid nephrosis был определен Фольгардом и Фаром как "genuine nephrosis."

Theodor Fahr (1877–1945) профессор патологии в Гамбурге

Franz Volhard (1872–1950)
клиницист, работал во Франкфурте

Слайд 6

1917 – Epstein, обнаружив при «нефрозе» изменения коллоид- ных свойств белков, предположил, что

нефроз представ- ляет собой первичное расстройство белкового обмена
F: Müller Morbus Brightii. Verh Dtsch Ges Pathol 1905 9: 64–99
1918 – F. Munk в некоторых случаях хронического нефроза обнаружил жировую дегенерацию эпителия капсулы
Munk, F: Klinische Diagnostik der degenerativen Nierenerkrankungen. Z Klin Med 1913 78: 1–52
1925 – Theodor Fahr подтвердил набухание и жировое перерож- дение как париетального, так и висцерального эпителия, а в некоторых случаях нашел гиалиноз капиллярных петель – «нефроз»
Volhard F, Fahr T. Die Brightsche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlas. Berlin, Germany: Springer; 1914
1925 – Bell применил окраску анилином по Mallory, что позволи- ло четко отграничить эндотелиоциты и подоциты, обна- ружил в различной степени увеличение количества эндотелиоцитов и их размеров, а также и некоторое утолщение базальной мембраны
Volhard F, Fahr T. Die Brightsche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlas. Berlin, Germany: Springer; 1914

ИСТОРИЧЕСКИЕ ВЕХИ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗА

Слайд 7

Nephrosis is defined as a degenerative renal disease in which the lesions

are resticted chiefly to the tubules. On the basis of etiology several types are dingished:
I. Nephroses due to imple chemical poisons (е. g., corrosie sublimate).
2. Nephroses due to poisons of metabolic origin (e. g., bile adds).
3. Nephroses due to poisons of bacterial origin, as in pneumonia, diphtheria, abscess, etc.
4. Nephroses due to the toxemia of pregnancy. 5. Amyloid nephrosis.
6. Lipoid nephrosis.

Elexius T. Bell, Chair of the Department of Anatomical Pathology at the University of Minnesota School of Medicine from 1921 until 1949.

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Слайд 13

Слайд 14

Эндотелий
Фильтрационные поры
Молекулы адгезии
Базальная мембрана
Антитела Цитокины Токсины
НОРМА
ДИСТРОФИЯ ПОДОЦИТОВ
Ножки подоцитов

Слайд 15

Структурные изменения подоцитов при липоидном нефрозе (справа)

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ
6 – 10%

больных погибают в течение нескольких лет от дебюта болезни
Большинство случаев – нелеченные или
не ответившие на лечение больные
Основные причины смерти:
сердечно-сосудистые заболевания
легочная эмболия
почечная недостаточность
инфекции

Слайд 22

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ
протеинурия часто неселективная
микрогематурия (40%)
диастолическая гипертензия

(30 – 40%)
почечная недостаточность, особенно у пожилых больных (20 – 50%)

Слайд 23

Эпидемиология липоидного нефроза
У детей до 10-летнего возраста липоидный нефроз составляет до

90% всех случаев нефротического синдрома, и около 50% в старшей возрастной группе.
Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner and Rector’s The Kidney, 8th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2008:987-1000.
Fogo AB. Minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis.
Nephrol Dial Transplant. 2001;16(Suppl 6):74-76.
У взрослых внутри идиопатического нефротического синдрома гломерулопатия с минимальными изменениями стоит на 3-ем месте после ФСГС и мембранозной нефропатии, составляя 10-15%.
Haas M, Spargo BH, Coventry S. Increasing incidence of focal-segmental
glomerulosclerosis among adult nephropathies: a 20-year renal biopsy study.
Am J Kidney Dis. 1995;26(5):740-750.
Korbet SM, Genchi RM, Borok RZ, Schwartz MM. The racial prevalence of
glomerular lesions in nephrotic adults. Am J Kidney Dis. 1996;27(5):647-651.

Слайд 24

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями
1974 – Shalhoub RJ предположил, что ЛН

представляет собой расстройство функции Т-лимфоцитов (ассоциация с лимфогранулематозом, ответ на иммуносупрессию, ремиссия в ответ на measles,), а в крови больных циркулирует вырабатываемый аномальным клоном Т-клеток фактор, увеличи- вающий проницаемость гломерулярного фильтра.
Shalhoub RJ. Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function.
Lancet. 1974;2(7880):556-560.
1994 – одно из доказательств: почки больного НС, про- пускавшие до 23 г белка в сутки, после пересадки в другой организм восстанавливают гломеруляр- ный фильтр.
Ali AA, Wilson E, Moorhead JF, et al. Minimal-change glomerular nephritis.
Normal kidneys in an abnormal environment? Transplantation.1994;58(7):849-852.

Слайд 25

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями
2005 – Hygiene hypothesis – снижение частоты

хрониче- ских детских инфекций в развитых странах привело к сдвигу иммунного ответа по Th-2 фенотипу, увеличению частоты аллергических расстройств и риска ЛН.
Hurtado A, Johnson RJ. Hygiene hypothesis and prevalence of glomerulonephritis.
Kidney Int Suppl. 2005;(97):S62-67..
2006 – Попытки найти корреляцию между уровнем Th2- ассоциированных цитокинов (IL-4, IL-13, IFN-α) в крови с обострениями ЛН, а также и других цитокинов или секретированных факторов (сосудистого эндотельного фактора роста, IL-8, ФНО-α) успеха не имели.
. Araya CE,Wasserfall CH, Brusko TM, et al. A case of unfulfilled expectations.
Cytokines in idiopathic minimal lesion nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2006;21(5):603-610.

Слайд 26

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями
2007 – Модель идиопати- ческого НС на мышах

путем введения пери- ферических мононук- леаров или костно- мозговых CD34+.
Альбуминурия развивается только при введении CD34+ незрелых клеток.
Sellier-Leclerc AL, Duval A, Riveron S, et al. A humanized mouse model of idiopathic nephrotic syndrome suggests a pathogenic role for immature cells.
J Am Soc Nephrol. 2007;18(10):2732-2739.

Слайд 27

Спонтанные ремиссии НС (протеинурия <1 г/сут.) при ЛН развиваются примерно у

20% нелеченных и примерно у 65% больных в течение 2 лет.
Black DA, Rose G, Brewer DB. Controlled trial of prednisone in adult patients
with the nephrotic syndrome. Br Med J. 1970;3(5720):421-426.
Лечение глюкокортикостероидами убыстряет развитие ремис- сии и увеличивает число больных, ее развивающих. Медленнее, чем у детей, но ремиссия развивается в 80–90% случаев.
Fujimoto S, Yamamoto Y, Hisanaga S, Morita S, Eto T, Tanaka K. Minimal
change nephrotic syndrome in adults: response to corticosteroid therapy and
frequency of relapse. Am J Kidney Dis. 1991;17(6):687-692.
Tse KC, LamMF, Yip PS, et al. Idiopathic minimal change nephrotic syndrome
in older adults: steroid responsiveness and pattern of relapses. Nephrol Dial Transplant. 2003;18(7):1316-1320.
Ранняя агрессивная терапия снижает риск осложнений липоидного нефроза.
Рецидивы болезни наблюдаются у 50% взрослых больных.

Прогноз гломерулопатии с минимальными изменениями

Слайд 28

Инфекции
перитонит, целлюлит, сепсис
Тромбозы
глубоких вен конечностей, почечных вен,

артериальные (чаще у детей)
Острый канальцевый некроз
Ускоренный атеросклероз
Белковое истощение

Осложнения гломерулопатии с минимальными изменениями

Слайд 29

• Опухолях
Болезни крови – лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, лейкемии
Солидные опухоли
• Лекарствах (часто

сочетание с интерстициальными изменениями)
НПВС, литий, эналаприл,интерферон (α,γ), тамоксифен, антибиотики (ампициллин, цефиксим и др.), иммунные сыворотки
• Инфекциях
Сифилис, ВИЧ, микоплазма, эхонококкоз, туберкулез
• Аллергических стимулах
Редко – ИгА-нефропатия, сахарный диабет, другие нефропатии
Glassock RJ. Nephrol Dial Transplant. 2003;
18(Suppl 6):vi52-58.

Развитие гломерулопатии с минимальными изменениями возможно при:

Слайд 30

• При оценке нефробиоптата от больного с недавним анамнезом может быть

не распознан ФСГС
Выделяют синдром MINIMAL CHANGE DISEASE/FGS/ MesPGN complex, не позволяющий в первые месяцы болезни дифференцировать липоидный нефроз и очаговый гломерулосклероз
• При повторной нефробиопсии у больного со стероид- нечувствительным нефротическим синдромом нередко находят ФСГС
Howie AJ. Pathology of minimal change nephropathy and segmentalsclerosing glomerular disorders. NDT 2008 18 (Suppl 6):vi 33-38.
• Инфекциях
Сифилис, ВИЧ, микоплазма, эхонококкоз, туберкулез
• Аллергических стимулах
Glassock RJ. Nephrol Dial Transplant. 2003;
18(Suppl 6):vi52-58.

Диагностика гломерулопатии с минимальными изменениями

Слайд 31

ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ: основные положения терапии
Большинство больных чувствительны к стероидам и

цитоста- тическим иммунодепрессантам.
Лечение всегда начинают с кортикостероидов. Доза должна быть полной, а длительность – не менее 1,5 – 2 мес. (оптимально 6–8 мес. в уменьшенной дозе).
Чем быстрее и чаще возникают рецидивы, тем длительнее должен быть повторный курс лечения
Стероидонечувствительные больные (отсутствие эффекта от кортикостероидов в течение 2–12 ?? мес. лечения) и стероидозависимые (рецидив нефротического синдрома на фоне уменьшения дозы преднизолона или вскоре после его отмены) должны своевременно переводиться на лечение циклофосфамидом.
Препаратом третьего ряда является циклоспорин (поддержа- ние концентрации в плазме на уровне 200-300-400 μг%).
Вся другая терапия относится к экспериментальной.
Явное отсутствие эффекта лечения требует только симптома- тической терапии (+пересмотр диагноза !!).

Слайд 32

Кумулятивная частота полной ремиссии гломерулонефрита с минималь-ными изменениями в зависимости от

возраста, характера и длитель-ности лечения. У большинства детей ремиссия развивается в течение 8 нед., у взрослых необходима более длительная терапия. (Сameron, 1996)

Слайд 33

Золотой стандарт – кортикостероиды
Преднизолон 1 мг/кг/сут. (макс. 60-80 мг) в течение

8 нед. При достижении ремиссии доза снижается до отмены в течение 8 нед. Если нет, то лечение продолжается еще 8 нед. При отсутствии ремиссии в течение 16 нед. нефропатия оценивается как стероидорезистентная.
Nolasco F, Cameron JS, Heywood EF, Hicks J, Ogg C, Williams DG. Adultonset
minimal change nephrotic syndrome: a long-term follow-up. Kidney Int.
1986;29(6):1215-1223.
Пульс-терапия метилпреднизолоном 20 мг/кг/сут. в течение 3-х дней, далее 0,5 мг/кг/сут. с постепенным снижением дозы в течение 5 мес. или преднизолон 1 мг/кг/сут. в течение 4-х нед. и постепенным снижением дозы. Результат – одинаковый.
Imbasciati E, Gusmano R, Edefonti A, et al. Controlled trial of methylprednisolone
pulses and low dose oral prednisone for the minimal change nephrotic
syndrome. Br Med J (Clin Res Ed). 1985;291(6505):1305-1308.

Лечение гломерулопатии с минимальными изменениями. А. Начальная терапия.

Слайд 34

КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ЛЕЧЕНИИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ
Ответ на терапию

преднизолоном: через 6 недель – 50–80%, через 20 недель – до 90%
Через 24 мес. ремиссия сохраняется у 40–60% больных
Перед тем, как сделать заключение о стероидорезистент- ности нефропатии, лечение должно продолжаться не менее 8-16 (?) недель (или дольше ?)

Слайд 35

Средства, дополнительные к кортикостероидам
Петлевые диуретики – при наличии явных отеков.
Антигипертензивные –

иАПФ, блРА и другие – при наличии АГ.
Статины – при сохранности НС более 8 нед.
Варфарин – при развитии венозного тромбоза с продолжением терапии до 6-12 мес. вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов.
Кальций и витамин Д при длительном приеме стероидов для снижения риска остеопороза.
Trimethoprimsulfamethoxazole – для профилактики инфекции Pneumocystis carinii – рассматривается у каждого больного, получающего преднизолон в дозе >15 мг/сут.
Дапсон и atovaquone – альтернативные средства, которые могут использоваться у аллергикам к сульфосодержащим антибиотикам.

Лечение гломерулопатии с минимальными изменениями. А. Начальная терапия.

Слайд 36

Применение других средств, нежели кортикостероидов, обсуждается при:
– стероидонечувствительной нефропатии (отсутствие ремиссии

в теч. 16 нед. на фоне стандартной агрессивной терапии),
– стероидозависимой нефропатии,
– осложнениях глюкокортикоидной терапии (ожирение, инфекции, диабет, остеопороз, гипертензия, миопатия, and insomnia),
– частых обострениях .

Лечение гломерулопатии с минимальными изменениями.
Б. Средства, альтернативные кортикостероидам

Слайд 37

ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ЦИТОСТАТИКОВ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
противопоказания для стероидов
плохая

переносимость стероидов
частые обострения
стероидозависимость

Слайд 38

Циклофосфамид – алкилирующий иммунодепрессант.
Оптимальная доза и длительность применения не установлены.
Обычный

режим – 2-3 мг/кг/сут. per os в течение 8-12 нед., в большинстве случаев с одновременной малой дозой преднизолона.
Средства, альтернативные кортикостероидам

Слайд 39

Циклоспорин – мощный иммуносупрессор, подавляет подавляет образование и высвобождение лимфокинов, включая

интерлейкин 2 (фактор роста Т-лимфоцитов). .
Средства, альтернативные кортикостероидам

2250 руб.

Слайд 40

Отдельные серьезные исследования:
52 больных со стероидорезистентным или стероидозависимым ЛН. ЦС в

дозе 5 мг/кг/сут. вместе с преднизолоном. 69% достигли ремиссии в течение 6 мес. После отмены – рецидивы.
Meyrier A, CondaminMC, Broneer D. Treatment of adult idiopathic nephrotic
syndrome with cyclosporin A: minimal-change disease and focal-segmental
glomerulosclerosis. Collaborative Group of the French Society of Nephrology.
Clin Nephrol. 1991;35(Suppl 1):S37-S42.
22 больных ЛН ЦС в дозе 5 мг/кг/сут. в течение 4-8 мес. Добавление к стероидам вызывало полную ремиссию в 80% случаев. Однако около 60% развивали обострение на уменьшении дозы или после отмены в течение 4 мес. – проявляли зависимость к циклоспорину.
Lee HY, Kim HS, Kang CM, Kim SG, Kim MJ. The efficacy of cyclosporine A
in adult nephrotic syndrome with minimal change disease and focal-segmental
glomerulosclerosis: a multicenter study in Korea. Clin Nephrol. 1995;43(6):375-381.

Слайд 41

Рекомендация международной группы иследователей:
- циклоспорин рекомендуется для взрослых больных с ЛН,

резистентным или зависимым от стероидов, или не переносящих стероиды;
- циклоспорин должен назначаться в дозе 2 мг/кг/сут. с постепенным повышением дозы каждые 2 нед. до достижения ремиссии или дозы 5 мг/кг/сут., или развития токсичности;
- лечение должно продолжаться 1-2 года после достижения полной ремиссии и затем медленно уменьшаться.
Cattran DC, Alexopoulos E, Heering P, et al. Cyclosporin in idiopathic
glomerular disease associated with the nephrotic syndrome: workshop recommendations.
Kidney Int. 2007;72(12):1429-1447.
Отдаленная токсичность циклоспорина (интерстициальные и сосудистые изменения) имеется, но риск ее при ЛН меньше, чем у трансплантированных.
Повторная нефробиопсия рекомендуется при повышении креатинина на фоне дозы >3.5 мг/кг/сут.
Другие осложнения – гипертензия, тремор, гипертриглице- ридемия, гирсутизм.

Слайд 42

Ритуксимаб – моноклональные антитела, обладающие специфичностью к CD20 антигену, обнаруживаемому на

поверхности нормальных и малигнизированных В-лимфоцитов.
Средства, альтернативные кортикостероидам

30724

Слайд 43

Слайд 44

Такролимус – иммуносупрессор, относящийся к группе природных макролидов
Средства, альтернативные кортикостероидам

Слайд 45

Селл-септ – имунодепрессант; селективный и обратимый ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, блокирует синтез гуанозиновых

нуклеотидов. Цитостатический эффект более выражен в отношении лимфоцитов.
Средства, альтернативные кортикостероидам

Липоидный нефроз

Содержание

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗАОсновное проявление – рецидивирующий нефротический синдром, стероидочувствительный,

1905 – F. Müller разграничил понятия «нефрит» (воспалительное заболевание почек) и

1914 – Franz Volhard and Theodor Fahr определили «нефроз» как дегенеративное

1917 – Epstein, обнаружив при «нефрозе» изменения коллоид- ных свойств белков, предположил, что

Nephrosis is defined as a degenerative renal disease in which the lesions

ЭндотелийФильтрационные порыМолекулы адгезииБазальная мембранаАнтитела Цитокины ТоксиныНОРМАДИСТРОФИЯ ПОДОЦИТОВНожки подоцитов

Структурные изменения подоцитов при липоидном нефрозе (справа)

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ 6 – 10%

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХпротеинурия часто неселективнаямикрогематурия (40%)диастолическая гипертензия

Эпидемиология липоидного нефрозаУ детей до 10-летнего возраста липоидный нефроз составляет до

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями1974 – Shalhoub RJ предположил, что ЛН

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями2005 – Hygiene hypothesis – снижение частоты

Патогенез гломерулопатии с минимальными изменениями2007 – Модель идиопати- ческого НС на мышах

Спонтанные ремиссии НС (протеинурия <1 г/сут.) при ЛН развиваются примерно у

Инфекции перитонит, целлюлит, сепсис Тромбозы глубоких вен конечностей, почечных вен,

• Опухолях Болезни крови – лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, лейкемии Солидные опухоли • Лекарствах (часто

• При оценке нефробиоптата от больного с недавним анамнезом может быть

ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ: основные положения терапии Большинство больных чувствительны к стероидам и