Муковисцидоз. Эпидемиология. Классификация. Этиология и патогенез заболевания. Клинические проявления. Диагностика
Содержание
- 2. План Муковисцидоз Эпидемиология Классификация Этиология и патогенез заболевания Клинические проявления Диагностика Дифференциальный диагноз. Лечение, диетотерапия Прогноз
- 3. Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез,
- 4. Эпидемиология. Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в 1989 году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации
- 6. Клиническая классификация: Легочная Кишечная Смешанная.
- 7. Диагностические критерии: Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой одышка постоянная боли в животе слабость
- 8. Этиология и патогенез Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего название муковисцидозного трансмембранного
- 9. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков
- 10. Анамнез данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными
- 11. желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением циррозы печени сахарный диабет с респираторным синдромом; гастроэзофагальный
- 12. Физикальное обследование стойкий кашель с или без гнойной мокроты нарушение роста и развития: снижение массы тела
- 17. Лабораторные исследования: Определение хлоридов в потовой жидкости 3-х кратно: содержание хлоридов пота выше 60 ммоль/л; Копрограмма:
- 18. Инструментальные исследования: Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни Спирометрия (детям старше
- 19. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта (ирригоскопия): дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или 6 псевдодивертикулы,
- 20. Цели лечения: достижение стабилизации состояние (уменьшение хрипов, улучшение экскурсии легких; нормализация показатели крови (лейкоциты, нейтрофилы, СОЭ,
- 21. Немедикаментозное лечение: Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами. Питательные смеси
- 22. Дренажное положение: Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и
- 23. Медикаментозное лечение: При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами: Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций
- 24. Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат - для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3,
- 25. Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном
- 26. Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae Амоксициллин 50-100 мг\кг в сутки
- 27. Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa Амикацин 30-35 мг\кг в день В\в 1раз
- 28. Лечебная физкультура: «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево
- 29. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей.
- 30. Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф»,
- 31. Виды спорта, разрешенные и запрещенные у больных муковисцидозом
- 32. План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике Антропометрия (рост, масса тела, расчет массоростового соотношения МРС) 1
- 33. Биохимическое исследование крови (печеночные пробы, протеинограмма, электролиты, глюкоза) 1 раз в год Рентгенограмма органов грудной клетки
- 34. Показания для консультации специалистов: Консультация диетолога (коррекция питания); Консультация оториноларинголога (выявления очагов хронической инфекции и их
- 35. Прогноз Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остаётся неблагоприятным. Летальность составляет 50—60 %, среди детей раннего
- 37. Скачать презентацию