Мышечная дистрофия Дюшенна. Подростки и молодые люди. Стероиды

Август 3, 2022

Главная
Медицина
Мышечная дистрофия Дюшенна. Подростки и молодые люди. Стероиды

Содержание

2. Почему мы используем глюкокортикостероиды(ГКС) при миодистрофии Дюшенна(МДД)? Глюкокортикоиды: основанный на доказательствах стандарт лечения МДД Drachman, Lancet
3. Что такое стероиды? Стероид представляет собой тип органических соединений, которые содержат характерное расположение из четырех циклоалканеров,
4. Какой из глюкокортикостероидов подходит для миодистрофии Дюшенна? Преднизон / преднизолон Дефлакорт Оксазолиновое производное преднизона. Ежедневно 0,75
5. Выгоды от использования ГКС при миодистроии Легочная функция: улучшенная легочная функция (FVC 47% против 88% для
6. Как ГКС работают при МДД? Стабилизация мембран Подавление притока кальция Иммуносупрессия
7. Когда мы начинаем/прекращаем терапию ГКС? Начало приема ГКС от 4 до 6 лет, открыто для обсуждения
8. Как принимают ГКС? Ежедневный режим: Преднизон / преднизолон: начало приема 0,75 мг / к / день
9. Как мы уменьшаем и контролируем побочные эффекты стероидов? «Стероидофобия» из-за опасений побочных эффектов ГХ возникают препядствия
10. Результаты ГК терапии с координированной междисциплинарной помощью Цель скоординированной помощи, ориентированной на пациента, заключается в достижении
11. Ежедневное применение глюкокортикостероидов
12. Ежедневное применение ГКС 8 лет Ежедневное применение дефлазакорта 88,7%; преднизона 11,3% Для возрастов 13 - PFT
14. Скачать презентацию

Слайд 2

Почему мы используем глюкокортикостероиды(ГКС) при миодистрофии Дюшенна(МДД)?
Глюкокортикоиды: основанный на доказательствах стандарт

лечения МДД
Drachman, Lancet 1974 – открытое исследование преднизолона у 14 пациентов; Возрасты 3-10, 1-28 месяцев лечения
Брук и др., Arch Neurol1987 -RDBPC

Слайд 3

Что такое стероиды?
Стероид представляет собой тип органических соединений, которые содержат характерное

расположение из четырех циклоалканеров, соединенных друг с другом. (Википедия)
Классы стероидов:
Прогестагены:
Прогестерон, который регулирует циклические изменения эндометрия матки и поддержание беременности
Кортикостероиды (кортикоиды):
Альдостерон (Минералокортикоиды), который способствует регуляции кровяного давления
Кортизол (Глюкокортикоиды), функции которого включают действие в качестве иммунодепрессанта
Андрогены:
Тестостерон, который способствует развитию и поддержанию мужских вторичных половых характеристик
Эстрогены:
Эстроген, который способствует развитию и поддержанию женских вторичных половых характеристик
Кортикостероиды производятся в коре надпочечников.

Слайд 4

Какой из глюкокортикостероидов подходит для миодистрофии Дюшенна?
Преднизон / преднизолон
Дефлакорт
Оксазолиновое производное преднизона.

Ежедневно 0,75 мг / кг / день

Слайд 5

Выгоды от использования ГКС при миодистроии
Легочная функция: улучшенная легочная функция (FVC

47% против 88% для 15 пациентов, Biggar et al, NMD 2006); Moxleyet al, J Child Neurol2010
Сердечная функция: Silverside et al Am J Cardiol2003; Markham et al PedCardiol 2005, NMD 2008; Houdeet al, PedNeurol2008; Barber et al J Peds2013
Сколиоз: 10% сколиоза > 20 град (против 90% без лечения ГК) в возрасте 18 лет (Biggar et al., NMD 2006); Houdeet al, PedNeurol2008

Слайд 6

Как ГКС работают при МДД?
Стабилизация мембран
Подавление притока кальция
Иммуносупрессия

Слайд 7

Когда мы начинаем/прекращаем терапию ГКС?
Начало приема ГКС от 4 до 6

лет, открыто для обсуждения
Остановка приема ГКС - только когда плохо переносится
Потеря способности ходить

Слайд 8

Как принимают ГКС?
Ежедневный режим:
Преднизон / преднизолон: начало приема 0,75 мг /

к / день
Дефлакорт: начало приема 0,9 мг / кг / день
Подростковые годы: 03 -0,6 мг / кг / день; Max ежедневно 30 мг преднизона; 36 мг дефлазакорта
Периодические режимы:
10 дней приема / 10 дней отдыха
10 мг / кг / неделю преднизона
Вопрос дозы:
Griggs et al, Arch Neurol1991
Biggar et al, NMD 2004
Ricottiet al, J NeurolNeurosurgPsychiatry 2013
Bello et al, Neurology 2015

Слайд 9

Как мы уменьшаем и контролируем побочные эффекты стероидов?
«Стероидофобия» из-за опасений побочных

эффектов ГХ возникают препядствия для оптимального использования ГК для лечения МДД.
Ознакомьтесь с потенциальными побочными эффектами и активно работайте над их уменьшением / предупреждением:
Увеличение веса и ожирение
Кушингоидное лицо
Стероидная индуцированная остеопения и риск переломов
Контролируйте следующие побочные эффекты при необходимости вмешательства:
Подавление линейного роста
Отсроченное половое созревание
Изменения в поведении
Катаракта

Слайд 10

Результаты ГК терапии с координированной междисциплинарной помощью
Цель скоординированной помощи, ориентированной на

пациента, заключается в достижении максимальной пользы от долгосрочной ГКС терапии с минимальными побочными эффектами.
Клинический фенотип МДД, подтвержденный тестированием ДНК или биопсией мышц
Соответствие клиники при последующих визитах и ГКС терапии
Долгосрочное ежедневное использование ГК и последующее наблюдение (первое посещение ≥5 лет назад)
Возраст при первом посещении ≤ 7 лет
Медицинские вмешательства включают: витамин D, бисфосфонаты, метформин, гормон роста, тестостерон, как указано по потребности

Слайд 11

Ежедневное применение глюкокортикостероидов

Слайд 12

Ежедневное применение ГКС 8 лет
Ежедневное применение дефлазакорта 88,7%; преднизона 11,3%
Для возрастов

13 - <16:
PFT -среднее значение FVC% 92%
Сердечная функция -21,2% при снижении фракции выброса левого желудочка
Сколиоз (> 10 градусов) - 23,7%
Нет увеличения в массы % от ГКС -89,5%
Чрезмерное увеличение веса на % -10.5%
Рост <3% центиля -73% (около 10% было <3% центиля перед приемом ГКС)
Переломы - длинные кости 39,5%; Позвоночник 78.9%
Катаракта -28,9% (бессимптомная)

Мышечная дистрофия Дюшенна. Подростки и молодые люди. Стероиды

Содержание

Почему мы используем глюкокортикостероиды(ГКС) при миодистрофии Дюшенна(МДД)?Глюкокортикоиды: основанный на доказательствах стандарт

Что такое стероиды?Стероид представляет собой тип органических соединений, которые содержат характерное

Какой из глюкокортикостероидов подходит для миодистрофии Дюшенна?Преднизон / преднизолонДефлакортОксазолиновое производное преднизона.

Выгоды от использования ГКС при миодистроииЛегочная функция: улучшенная легочная функция (FVC

Как ГКС работают при МДД?Стабилизация мембранПодавление притока кальцияИммуносупрессия

Когда мы начинаем/прекращаем терапию ГКС?Начало приема ГКС от 4 до 6

Как принимают ГКС?Ежедневный режим:Преднизон / преднизолон: начало приема 0,75 мг /

Как мы уменьшаем и контролируем побочные эффекты стероидов?«Стероидофобия» из-за опасений побочных

Результаты ГК терапии с координированной междисциплинарной помощьюЦель скоординированной помощи, ориентированной на