Нарушение белкового обмена

Непрерывный и интенсивный обмен

Зависимость белков от их поступления в организм

альбумины

Глобулины
( кроме γ)

Белок реабсорбируется в проксимальном отделе канальцев

Эупротеинемия – нормальное количество и фракционное распределение белков плазмы.

Нормальная протеинограмма

альбумины α1

Диспротеинемии

Диспротеинемия - нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови.

Типы диспротеинемий:

Гиперпротеинемии

Гиперпротеинемии

Гиперпротеинемии

Относительные - связаны с уменьшением содержания воды в сосудистом русле, к

Гиперпротеинемии

Абсолютные
2 механизма развития:

Гиперпротеинемии

Хронический полиартрит

Гиперпротеинемии

Болезнь Ходжкина

Гипопротеинемии

Гипопротеинемии

Гипопротеинемии

Относительные - связаны с увеличением объема воды в кровеносном русле и

Гипопротеинемии

Абсолютная, как правило, связана с гипоальбуминемией. При этом уменьшение концентрации общего

Гипопротеинемии

Цирроз печени

Гипопротеинемии

Уменьшение концентрации общего белка в сыворотке крови отмечается и при

Голодание

Выделяют следующие типы голодания:
Абсолютное голодание - полное прекращение поступления в организм

Периоды полного голодания

Периоды
голодания

Обеспечение
энергетических
потребностей

Длительность

Первый
(приспособи-
тельный)

Второй
(стационар-
ный)

Третий
(терминаль-
ный)

В основном за счет
распада углеводов

В основном за счет
распада

Парапротеинемии

Парапротеинемии

Парапротеинемия – состояние нарушенного белкового состава сыворотки крови за счет появления

Парапротеинемии

Миеломная болезнь
- злокачественное опухолевое заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов, при

Симптомы заболевания:

Классическая триада симптомов миеломной болезни:

плазмоцитоз костного мозга (>10%)

сывороточный или мочевой М-градиент

остеолитические

Доброкачественная моноклональная гаммапатия
Моноклональная гаммапатия — это сборное наименование целого класса заболеваний,

Доброкачественная моноклональная гаммапатия

Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема— заболевание, в основе которого лежит пролиферация клона

Макроглобулинемия Вальденстрема

Формы заболевания

Средняя продолжительность жизни более 5 лет

Средняя продолжительность жизни

Макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы

гиперпластический
синдром

геморрагический
синдром

синдром повышенной вязкости

слабость

субфебрилитет

снижение массы тела

потливость

утомляемость

артралгии

Макроглобулинемия Вальденстрема

Лабораторная диагностика

анемия

абсолютный лимфоцитоз

ускорение СОЭ

В миелограмме и трепанобиоптате выявляется лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Электрофореграмма сывороточных белков
при болезни Вальденстрема