Содержание
- 2. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ БЕЛКА СУРФАКТАНТА В Аутосомно-рецессивный тип наследования Частота заболевания 1:1000000 Частота мутации 121ins2 1 на
- 3. Возраст возникновения заболевания – новорожденные Механизм - Мутация в SFTPB (хромосома 2) с полной потерей функции
- 5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Доношенные дети с симптомами и признаками дефицита сурфактанта, рентгенограммы ГК напоминают рентгенограммы недоношенных детей
- 6. ДИАГНОСТИКА ВСКТ (Высокоразрешающая компьютерная томография): • Диффузные уплотнения по типу «матового стекла» • Утолщение междольковых перегородок,
- 7. В. ЛЕГКИЕ ПЕРЕРАСТЯНУТЫ, ВЫЯВЛЯЕТСЯ ЭКСТЕНСИВНАЯ ДВУХСТОРОННЯЯ ВЕРХНЕДОЛЕВАЯ ЛЕГОЧНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ЭМФИЗЕМА НА ФОНЕ ДИФФУЗНОЙ ЗАТУМАНЕННОСТИ. С. ВЫЯВЛЯЮТСЯ
- 8. ДИФФУЗНЫЕ УПЛОТНЕНИЯ ПО ТИПУ «МАТОВОГО СТЕКЛА», УТОЛЩЕНИЕ МЕЖДОЛЬКОВЫХ ПЕРЕГОРОДОК, ОБРАЗУЮЩИЕ ТАК НАЗЫВАЕМЫЙ, CRAZY-PAVING-ПАТТЕРН (СИМПТОМ «БУЛЫЖНОЙ МОСТОВОЙ»)
- 9. КАК ЗАПОДОЗРИТЬ? У доношенных детей с клиническими или рентгенологическими признаками дефицита сурфактанта, состояние которых не улучшается
- 10. ЛЕЧЕНИЕ Трансплантация легких Таким образом, решение о выполнении трансплантации должно приниматься очень быстро. 5-летняя выживаемость пациентов
- 11. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ БЕЛКА СУРФАКТАНТА С
- 12. Возраст возникновения заболевания - у некоторых детей сразу же после рождения развивается РДСН с типичной рентгенологической
- 13. Впервые аномалии гена SP-C были выявлены у ребенка, чья наследственность по поводу ИЗЛ была изучена в
- 14. Морфология легких при мутации сурфактантного белка С (SP-C). А. У пациентов с мутацией SP-C обычно развиваются
- 15. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА хронические респираторные симптомы: (учащенное дыхание, Кашель, цианоз) У некоторых детей легочные заболевания вызываются или
- 16. КАК ЗАПОДОЗРИТЬ? Диагноз должен быть заподозрен у детей с прогрессивными формами ИЗЛ, особенно при наличии таких
- 17. ДИАГНОСТИКА По данным M. Mechri и соавт. (2010), при проведении ВРКТ органов грудной клетки у детей
- 18. УПЛОТНЕНИЯ ПО ТИПУ «МАТОВОГО СТЕКЛА»
- 19. ЛЕЧЕНИЕ В настоящее время нет специфической терапии для пациентов с мутацией SP-C. Лечение включает кортикостероиды и
- 21. Скачать презентацию