Содержание
- 2. НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ Р55 - гемолитическая болезнь плода и новорожденного Р57 - ядерная желтуха Р58 - желтуха
- 5. УКАЖИТЕ ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА
- 6. В клетках ретикулоэндотелиальной системы гемовое кольцо белков разрушается до СО, железа, биливердина. Биливердин восстанавливается до билирубина.
- 8. Препараты, вызывающие разрушение связи билирубина с альбумином. Аспирин Ампициллин Длинноцепочечные свободные жирные кислоты Консерванты препаратов крови
- 9. Образовавшийся вне печени неконъюгированный билирубин с потокомОбразовавшийся вне печени неконъюгированный билирубин с потоком крови поступает в
- 10. Обмен билирубина в гепатоците
- 11. Образовавшийся комплекс - билирубиндиглюкуронид называют конъюгированным билирубином. Растворимый в воде конъюгированный билирубин секретируетсяРастворимый в воде конъюгированный
- 12. Выведение билирубина. Конъюгированный билирубин в составе жёлчи попадает в двенадцатиперстную кишкуВыведение билирубина. Конъюгированный билирубин в составе
- 13. После всасыванияПосле всасывания в кишечнике небольшая часть мезобилиногена (~ 10%) с потоком крови по воротной вене
- 15. Неонатальная желтуха наблюдается у 60% доношенных и 80% недоношенных новорожденных. У 50% детей из указанных групп
- 16. Видимая желтуха Взрослые: > 34 мкмоль/л Новорожденные: > 68 мкмоль/л
- 17. Физиологические предпосылки гипербилирубинемий у новорожденных Повышенное образование билирубина из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным
- 18. Источники билирубина В организме здорового новорожденного образуется около 6-10 мг/кг билирубина в сутки, что в 2-2,5
- 19. УКАЖИТЕ КРИТЕРИИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- 20. Развивается после 24 часов жизни; Максимальные проявления на 3-4 дни; Угасает к 7 - 10 дню;
- 21. Критерии патологических неонатальных желтух Имеются при рождении или появляются в 1-е сутки либо на 2-й недели
- 22. КАКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХ ВАМ ИЗВЕСТНЫ
- 23. Классификация НЖ по времени возникновения Ранняя – первые 36 часов (особенно первые 24 часа жизни!), Поздняя
- 24. Классификация неонатальных желтух Физиологическая неосложненная Физиологическая осложненная Волнообразная (пики - 4-5 сутки, 14-15 сутки) – новорожденные
- 25. Классификация НЖ по степени риска поражения ЦНС
- 26. Кожные зоны Уровень билирубина Клиническая оценка степени выраженности желтухи у новорожденных 31,5-136 93,5-204 136-280 187-306 >255
- 27. Транскутанное определение билирубина (tcB) – альтернатива визуальной шкале Крамера для детей с массой более 2500г, которым
- 28. Контроль билирубина в сыворотке крови производят, если: tcB у доношенных детей без риска ядерной желтухи составляет
- 29. Повышение непрямого билирубина Hb, Ht, ретикулоцитов + увеличение селезенки и печени Гемолиз эритроцитов Нарушение конъюгации билирубина
- 30. Недоношенность/незрелость, Сепсис , Кровоизлияние (кефалогематома, геморрагии кожи) Недостаточное питание, рвота, резкое снижение массы тела ребенка Несовместимость
- 31. Показание для фототерапии и заменимого переливания крови у доношенного новорожденного без признаков гемолитической болезни Показание к
- 32. Шкала прогноза гипербилирубинемий у новорожденных Риск развития гипербилирубинемии Применяется: Оценка риска при проведении фототерапии (через 24
- 33. Larry D. Eggert et al. The Effect of Instituting a Prehospital-Discharge Newborn Bilirubin Screening Program in
- 34. Скрининг уровня билирубина у новорожденных перед выпиской из родильного дома и его оценка с использованием номограммы
- 35. Алгоритм наблюдения новорожденного с угрозой ГБН Группа крови и резус-фактор матери Rh отрицательный НЕМЕДЛЕННО Группа крови
- 37. Факторы риска ядерной желтухи: Апноэ, ацидоз, PaO2 pH арт.кр. Оценка по Апгар на 5 минуте Гипотермия,
- 39. Признаки ядерной желтухи (ЯЖ) окрашивание базальных ядер, ядер черепных нервов, мозжечка, ствола мозга, гипокампа, передних рогов
- 41. Вероятность развития билирубиновой энцефалопатии у доношенных новорожденных в раннем неонатальном периоде Сывороточный уровень билирубина, мкМ/л: 340-425
- 42. Уровень билирубина, при котором существует высокий риск развития билирубиновой энцефалопатии у недоношенных детей в раннем неонатальном
- 44. Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) Появление заторможенности, сонливости, вялости, снижения сосательного рефлекса, гипотонии (ранние стадии поражения центральной нервной
- 47. Последствие билирубинового поражения мозга
- 48. Показания к фототерапии и обменному переливанию крови у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от
- 49. ЧЕРЕЗ 4 ЧАСА ОПРЕДЕЛИТЬ ОБЩИЙ БИЛИРУБИН СЫВОРОТКИ РАСЧЕТ ПОЧАСОВОГО ПРИРОСТА БИЛИРУБИНА НАЧАТЬ ФОТОТЕРАПИЮ в последующем согласно
- 50. Время появления Интенсивность Активность Рефлексы Размеры печени Размеры селезенки Количество, цвет мочи Характеристики кала Физиологическая желтуха
- 51. Выписка из истории болезни ребенка 1 месяца жизни. ОАК, ОАМ, УЗИ органов брюшной полости в пределах
- 54. 2000 г
- 56. Фототерапия (1958 год) Пик поглощения Br – 450-460 нм. Лампы для фототерапии – 425-475 нм (люминисцентные
- 63. В аппарате используются 2 лампы белого света (для освещения) и 4 лампы фототерапии синего света. Мощность
- 65. Высокоинтенсивный постоянный равномерный терапевтический свет С высокоинтенсивной галогеновой лампой, специальными инфракрасными и ультрафиолетовыми фильтрами, встроенным вентилятором
- 66. Новое поколение систем фототерапии основанных на светодиодной и волоконно-оптической технологиях Увеличенная площадь поверхности, Высокая спектральная плотность
- 67. Диапазон излучения 400—550 нм, излучение, относящееся к инфракрасным и ультрафиолетовым областям спектра, фильтруется посредством дихроического рефлектора
- 69. Высокая интенсивность фототерапии: 30-40 микроватт (на расстоянии 38 см от ребенка диаметр светового пятна составляет 20
- 70. экономия места в палате, процесс фототерапии протекает непрерывно, в т.ч. во время пеленания и кормления. одновременный
- 71. Основной метод лечения непрямой гипербилирубинемии- фототерапия
- 72. обеспечивает быстрое и надежное измерение светового излучения системы фототерапии может использоваться с флуоресцентными, галогеновыми или волоконно-оптическими
- 73. Фототерапия Степень снижения Br при фототерапии оценивают только по уровню в сыворотке. Обязателен контроль массы тела
- 75. Побочные действия фототерапии Неощутимые потери жидкости (мах 40% у доношенных, 190% у недоношенных). Диарея (увеличение желчных
- 76. Синдром загорелой кожи (индукция синтеза меланина) Синдром «бронзового ребенка (накопление продуктов фотоокисления прямого билирубина) Диарея (активация
- 77. Brenda H. Morris et al. Aggressive vs. conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight.
- 79. С сентября 2002 г. по апрель 2005 г. в 16 медицинских центрах США было проведено рандомизированное
- 80. АФТ ВР 501 - 750 г – при уровне билирубина ≥ 5 мг/dL. ВР 751 -
- 81. Первичный результат (смерть или нарушение ПМР) был определён у 1 804 (91%) младенцев. Выводы: АФТ по
- 84. ОЗПК. Подготовка крови и плазмы. Использовать кровь, заготовленную не позже 3 последних суток. В исключительных случаях
- 85. ОЗПК. Подготовка крови и плазмы. ГБН при Rh-несовместимости – использовать одногруппную с ребенком кровь Rh-негативной принадлежности
- 86. ОЗПК У доношенных новорожденных объем циркулирующей крови (ОЦК) составляет 80 мл/кг, у недоношенных новорожденных - 90-95
- 87. ОЗПК При переливании возобновленной крови расчет использованной эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из
- 88. Подготовка к проведению ОЗПК. Практические аспекты проведения ОЗПК Перед проведением ОЗПК необходимо определить группу и Rh-приналежность
- 89. Подготовка к проведению ОЗПК. Практические аспекты проведения ОЗПК В первой и последней порции выведенной крови определить
- 90. Подготовка к проведению ОЗПК. Практические аспекты проведения ОЗПК Скорость введения крови 3-4 мл/мин. После введения каждых
- 91. Осложнения ОЗПК Гипокальциемия и гипомагниемия (цитрат) Гипогликемия Метаболический алкалоз/ацидоз (цитрат) Гиперкалиемия Осложнения со стороны ССС Кровотечения,
- 93. Hsiao-Neng Chen et al. Exchange transfusion using peripheral vessels is safe and effective in newborn infants.
- 94. ЗПК через периферические сосуды – эффективная и безопасная альтернатива ЗПК через вену пуповины у новорождённых с
- 95. Пруткин М.Е. МЦ «Медикос», Белые ночи, 2006
- 98. При первой беременности иммунизируются 1 - 10% женщин. При последующей беременности резус-положительным плодом риск иммунизации также
- 99. Об уровне иммунизации пациентки свидетельствует титр антител. Титр антител соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором она
- 100. При ГБП по мере нарастания тяжести заболевания наблюдается увеличение толщины плаценты. Превышение нормальной для данного срока
- 101. Наиболее распространенным инвазивным методом диагностики ГБП является трансабдоминальный амниоцентез. Показания к амниоцентезу: отягощенный акушерский анамнез (анте-,
- 102. В околоплодных водах определяются оптическая плотность билирубина (ОПБ), группа крови плода, проводятся тесты, свидетельствующие о зрелости
- 103. Прямая реакция Кумбса к эритроцитам ребенка (предварительно отмытым изотоническим раствором хлорида натрия) прибавляют специфическую антиглобулиновую сыворотку.
- 104. Основные лабораторные признаки желтух различного происхождения
- 105. Желтухи, вызванные повышенным образованием непрямого билирубина А. Гемолитические причины Гемолитическая болезнь плода и новорожденного с изоиммунизацией
- 106. Классификация наследственных гемолитических анемий, сопровождающихся непрямыми гипербилирубинемиями у новорожденных Эритроцитарные мембранопатии (пикноцитоз, микросфероцитоз, эллиптоцитоз и др.)
- 107. Диагностический алгоритм гемолитических анемий, сопровождающихся непрямыми гипербилирубинемиями составление родословной спленомегалия мазок периферической крови на морфологию эритроцитов
- 108. В. Негемолитические причины Секвестрация крови (кровоизлияния, гемангиомы) 1 г Hb=34 мг НБ Полицитемия Повышенная энтерогепатогенная циркуляция
- 110. Желтухи, вызванные сниженной конъюгацией билирубина (неконъюгированная гипербилирубинемия) Дефект захвата билирубина гепатоцитами (болезнь Жильбера) Дефекты конъюгации билирубина
- 111. Желтуха, связанная с грудным молоком Желтуха, связанная с исключительно грудным вскармливанием (Breast Feeding Jaundice) vs Желтуха,
- 112. Особенности желтухи, связанной с исключительно грудным вскармливанием (отсутствием докорма и выпаивания в первые дни жизни) Предположительно,
- 113. Физиологическая желтуха Возраст, дни Уровень билирубина, мг% Желтуха, связанная с грудным вскармливанием
- 114. Желтуха, связанная с особенностями химического состава грудного молока Связывают с наличием в материнском молоке 5-βpregnane-3α, 20-β-diol
- 117. Желтухи, вызванные сниженной экскрецией билирубина (повышенная прямая фракция билирубина)
- 118. Гепатоцелюлярные заболевания Первичные гепатиты Неонатальный идиопатический гепатит (гигантоклеточный гепатит). Гепатиты идентифицированной этиологии: гепатит В; краснуха; цитомегалия;
- 119. Гепатоцелюлярные заболевания Метаболические расстройства: Дефицит альфа - антитрипсина. Галактоземия. Тирозинемия. Фруктоземия. Гликогенная болезнь IVтипа. Болезни накопления
- 120. Желтухи, вызванные сниженной экскрецией билирубина (повышенная прямая фракция билирубина) Обструкция оттока желчи (билиарная атрезия): внепеченочная внутрипеченочная
- 121. Холестаз – задержка желчи в желчевыводящих путях из-за нарушения ее образования, экскреции, выделения (от гепатоцита до
- 122. Причины холестаза у новорожденных
- 123. Гепатоцелюлярные заболевания Нарушения экскреции билирубина в желчевыводящих путях Внепечеочный холестаз Атрезия внепеченочных ЖП Внепеченочный стеноз или
- 124. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы новорожденного – неонатальный холестаз Зеленоватый оттенок желтухи. Постепенное увеличение размеров печени.
- 125. Морфологическое исследование - сгустки желчи, пролиферация желчных протоков, отек портальных трактов и фиброз.
- 126. Наиболее частой причиной внепеченочного холестаза является атрезия внепеченочных желчных протоков (АВЖП): 1 : 3 500 –
- 127. 3% 72% 19% 6% Вся внепеченочная система Киста в воротах печени
- 128. Атрезия внепеченочных желчных протоков (АВЖП): К возрасту 1 месяца жизни возможно развитие геморрагического синдрома Нарушение процессов
- 129. Ранний лабораторный признак - повышение прямой фракции билирубина Увеличение уровней холестерина, β-липопротеидов (β-ЛП), желчных кислот (ЖК),
- 130. Атрезия внепеченочных желчных протоков (АВЖП): УЗИ: желчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется з виде «гиперэхогенного
- 131. Без хирургического лечения к 5-6 месяцам жизни - признаки портальной гипертензии, спленомегалия, кожный зуд, ксантомы, которые
- 132. Послеоперационная профилактика и коррекция инфекционных и склеротических изменений желчевыводящей системы. Высокие дозы преднизолона внутривенно в течение
- 133. Гепатоцелюлярные заболевания Нарушения экскреции билирубина в желчевыводящих путях Внепеченочный холестаз Внепеченочный стеноз или киста общего желчного
- 134. Внутрипеченочный холестаз Атрезия внутрипеченочных желчных путей: Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз ПСВХ (б-нь Байлера 1,2,3 типы) Внутрипеченочная
- 135. Внутрипеченочные желчные ходы Г Г Т Фермент ГТТ является мембраносвязанным, локализующимся преимущественно в эпителиальных клетках внутрипеченочных
- 137. Дифференциальная диагностика вне и внутрипеченочного холестаза у новорожденных
- 140. Идиопатический неонатальный гепатит Диагноз идиопатического неонатального гепатита устанавливается при исключении всех известных причин развития синдрома холестаза
- 141. Синдром Алажиля Выявление признаков внутриутробной гипотрофии (весо-ростовой показатель для доношенных новорожденных, соответствие веса при рождении гестациоииому
- 142. Рекомендуемый объем обследования новорожденных с прямой гипербилирубинемией (Halamek L.P., Stevenson D.K., 2002) Функциональное состояние печени: Уровень
- 143. Рекомендуемый объем обследования новорожденных с прямой гипербилирубинемией (Halamek L.P., Stevenson D.K., 2002) Тесты на выявление инфекционных
- 145. Лечение синдрома холестаза Проведение желчегонной терапии препаратом урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк). Представляет собой нетоксичною третичную ЖК, в
- 146. УДХК индуцирует холерез богатый бикарбонатами, что приводит к увеличению пассажа желчи и стимулирует выведение токсичных ЖК
- 147. Для обеспечения нормального темпа роста требуется увеличение белковой и калорийной нагрузки, наличие в диете среднецепочечных триглицеридов.
- 148. Осложнениями цирроза печени являются портальная гипертензия, гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы, бактериальный, перитонит и/или холангит, печеночная энцефалопатия.
- 150. Скачать презентацию