Содержание
- 2. Понятие о гемостазе. Виды Г. Классификация нарушений Э. и П гипо- и гиперкоагуляций. Примеры заболеваний План
- 3. Введение Современные представления о системе регуляции агрегантного состояния крови позволяют выделить основные механизмы её деятельности: Механизмы
- 4. Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза обеспечивает остановку кровотечения в мельчайших сосудах (в сосудах микроциркуляторного русла) * Образование тромбоцитарной
- 5. Строение сосуда
- 6. Гемостаз-остановка кровотечения Сосудисто – тромбоцитарный Стенка сосуда, Тh Повреждение сосуда Адгезия Th (контактная стадия распластывания Агрегация
- 7. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз /#
- 8. повреждение сосуда
- 9. Повреждение сосудистой стенки
- 10. Активация тромбоцитов под действием коллагена (К) обнажившихся субэндотелиальных тканевых структур и фактора Виллебранда (ФВ) [6].
- 11. Адгезия (прилипание) тромбоцитов к субэндотелию повреждённого сосуда
- 12. Образование «мостиков» между волокнами коллагена и рецепторами Ib тромбоцитов
- 13. Агрегация тромбоцитов и образование тромбоцитарного тромба («белого тромба»)
- 14. Схема коагуляционного гемостаза
- 15. Типовые формы нарушений Г Б. По хар-ру расстройств Гипокоагуляционно- геморрагические состояния ( кровоточивость) Тромбогеморрагические состояния (комбинир-е
- 16. Геморрагические диатезы Геморрагический диатез – собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком
- 17. Связанные с патологией свертывающей системы крови (например, гемофилия) Связанные с патологией тромбоцитов (например, болезнь Верльгофа) Связанные
- 18. ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ Снижение способности крови сворачиваться с появлением склонности к повторным кровотечениям и кровоизлия-ниям (спонтанным или после
- 19. ЭТИОЛОГИЯ 1. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ 2. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ 3. ВАЗОПАТИЯ 4. КОАГУЛОПАТИЯ
- 20. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ Патологическое состояние которое характеризуется понижением содержания тромбоцитов в крови (меньше 150·109 /л)
- 21. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ Как правило, одновремен-но сопровождается врожденнными дефектами тромбоцитов
- 22. ПРИОБРЕТЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (КЛАССИФИКАЦИЯ ЗА МЕХАНИЗМОМ РАЗВИТИЯ) ПОВРЕЖДЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ - имунными комплексами - механическая травматизация (спленомегалия, гемангиома)
- 23. ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ГЕТЕРОИММУННАЯ * Возникает чаще у детей ** Причина – изменение антигенной структуры тромбоцитов (при
- 24. ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ АУТОИММУННАЯ Возникает чаще у взрослых Причина – отсутствие иммунной толерант-ности к антигенам собственных тромбоцитов
- 25. Аутоиммунная тромбоцитопения БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА (аутоиммунная хроническая тромбоцитопеническая пурпура) * На поверхности тромбоцитов количество Ig G увеличивается
- 26. Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- 27. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ Нарушенние гемостаза вследствие качественной неполноценности или дисфункции тромбоцитов, которое характеризуется нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, появлением кровоточи-вости
- 28. Наследственная тромбоцитопатия БЕЗ НАРУШЕНИЯ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ Тромбастения Гланцмана *Наследование - аутосомно-рецессивное *Причина - отсутствие гликопротеидов
- 29. Наследственная тромбоцитопатия С НАРУШЕНИЕМ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ Наследование - аутосомно-рецессивное Причина – нарушение активности циклоксигена-зы, низкая
- 30. С НАРУШЕНИЕМ НАГРОМОЖДЕНИЯ И ОСВОБОЖДЕНИЯ СОДЕРЖИМОГО ГРАНУЛ Болезнь Херджманского-Пудлака (АР) * Причина – нарушение накопления плотных
- 31. С НАРУШЕНИЕМ АДГЕЗИИ И АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ Синдром Виллебранда-Юргенса (АР) Причина – дефицит фактора Виллебранда Патогенез –
- 32. ДЕФИЦИТ И СНИЖЕННАЯ ДОСТУПНОСТЬ ф.3 Тромбоцитопатия Боуе и Овена Причина - дефицит ф.3 тромбоцитов Патогенез –
- 33. Тромбоцитопатии в сочетании сдругими наследственными аномалиями Синдром Вискотта-Олдриджа - Причина – в тромбоцитах мало плотных гранул
- 34. Приобретенная тромбоцитопатия (Этиология) 1. Лейкозы- мало гранул в тромбоцитах вследствие ускоренного созревания, снижена адгезия и агрегация
- 35. Медикаментозная тромбоцитопатия * Ингибиторы синтеза тромбоксана А2 -стероидные противовоспалительные препараты - нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин блокирует
- 36. ВАЗОПАТИЯ Геморрагический диатез обусловленный функциональной и морфологической неполноцен-ностью сосудистой стенки - врожденная - приобретенная
- 37. ВРОДЖЕННАЯ ВАЗОПАТИЯ Бол. Рандю-Ослера (геморрагическая телеангиоэктазия) Бол. Фабри (диффузная ангиокера-тома туловища) Наследственный тромбоцитопени-ческий микроангиоматоз
- 38. Причина – наследственное нарушение развития соединительной ткани, в т.ч. субэндотелия сосудов Характеристика - очаговое истончение сосудов
- 39. 1. Идиопатическая (саркома Капоши) - этиология – неизвестна 2. Застойная (дерматит Клотца, дерматит Фавра-Ракушо ) -
- 40. КОАГУЛОПАТИЯ Геморрагический диатез , который возникает в результате патологии коагуляционной системы гемостаза ** наследственная ** приобретенная
- 41. НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ Генетически обусловленное нарушение свертывания крови вследствие дефицита или молекулярной аномалии веществ, отвечающих за коагуляционный
- 42. КЛАССИФИКАЦИЯ 1. Коагулопатия вследствие изолированного нарушения внутреннего механизма формирования протромбиназной активности (гемофилии А, В, С, б.Виллебранда,
- 43. СТАТИСТИКА Среди всех форм коагулопатий страдают: Гемофилией А 68 – 78% Б. Виллебранда 9 – 18
- 44. Гемофилия А Геморрагический диатез, обусловленный наслед-ственным дефицитом прокоагулянтной части фактора 8 Фактор 8 ( высокомолекулярный белок)
- 45. * Этиология – аномалия гена в Х-хромосоме, который контролирует синтез прокоагулянтной части ф. 8 (VIII:К) **
- 47. Гемофилия
- 48. Гемофилия Гематома у новорожденного ребенка Гематома у ребенка после выполнения иньекции
- 49. Этиология – аномалия гена в Х-хромосоме, который контролирует синтез ф. 9 Болеют – мужчины (46, XhY
- 50. ПРИОБРЕТЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ Особенность – полидефицитная Этиология 1. Иммунная ингибиция прокоагулянтов (резус конфликт) 2. Дефицит вит. К–зависимых
- 51. ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ ПОВЫШЕННАЯ СПОСОБНОСТЬ КРОВИ ОБРАЗОВЫВАТЬ СГУСТКИ В СОСУДАХ ТРОМБОЗ ДВС-СИНДРОМ
- 52. ДВС-СИНДРОМ (СИНДРОМ ДЕСИМИНОРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ) КЛАССИФИКАЦИЯ * По клиническому течению 1) острый (мгновенные формы
- 53. ЭТИОЛОГИЯ Инфекции, септические состояния Шок (при септическом – смертность 100 %) Хирургические вмешательства, ожеги Все терминальные
- 54. Стадии ДВС-синдрома 1) Гиперкоагуляция (образование множественных тромбов вследствие активации системы коагуляции) 2) Коагулопатия потребления (истощение системы
- 55. Патогенез ДВС-синдрома 1) Гипертромбинемия (тромбопластин поступает в кровь в большом количестве из поврежденных тканей и способствует
- 56. Клиника ДВС-синдрома 1. Гемокоагуляционный шок причина * нарушения микроциркуляции (вызывают развитие гипоксии тканей) * накопление токсических
- 57. Этиология -Генерализованные инфекции и септические состояния -Все виды шока -Все терминальные состояния -Острый внутриссосудистый гемолиз -Акушерская
- 58. I-стадия гиперкоагуляции 1. Повышенная агрегационная способность тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов 2. Уменьшено время свертывания крови 3. Увеличено
- 59. II- стадии разнонаправленных изменений-переходная Время свертывания крови сокращено 2. Фибриноген снижен 3. Тромбоцитопения, но повышена агрегационная
- 60. III -стадия гипокоагуляции 1. Время свертывания крови увеличено или не определяется 2. Фибриноген 3. Тромбоцитопения 4.
- 61. IV- стадия исхода 1. Нормализация гемостаза - накопление противосвертывающих факторов, блокаторов протеолиза, прямых антикоагулянтов - восстановление
- 63. Скачать презентацию