Путеводитель по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Путеводитель по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов

Содержание

2. Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Бирмингемской шкалы).
3. Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра
4. Принципы систематизации васкулитов. Калибр сосудов (крупные, средние, малые сосуды) Распределение по органам (моноорганные, полиорганные, особые виды
5. Васкулиты крупных сосудов: Аорторатериит Такаясу – крупные +_ средние сосуды (по методам визуализации и клинике). Локализация
6. Васкулиты средних сосудов: Узелковый полиартериит – любая локализация, редко легкие. Средние сосуды +_ малые, что устанавливается
7. Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Вторичные васкулиты при ДЗСТ или аутоиммунных заболеваниях. Васкулит
8. Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Васкулит, ограниченный почечными клубочками (гломерулонефрит). Гистологическое подтверждение. Иммунные
9. Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Пурпура Шенлейн-Геноха (IgA васкулит): Мелкие +_ средние сосуды
10. Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Микроскопический полиангиит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология).
11. Псевдоваскулиты
12. Обязательные исследования ОАК; ОАМ, Электрофорез плазмы на белковые фракции, Кровь на АНЦА, ANA, РФ, d-димер, глюкозу,
13. Пояснения к «Путеводителю». Существует большое количество заболеваний сосудов. Одно и то же заболевание может протекать с
14. Пояснения к «Путеводителю». Понятно, что на основе такой сжатой информации диагноз поставить невозможно. Каждая из таблиц
16. Скачать презентацию

Слайд 2

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Бирмингемской шкалы).

Слайд 3

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

Слайд 4

Принципы систематизации васкулитов.
Калибр сосудов (крупные, средние, малые сосуды) Распределение по

органам (моноорганные, полиорганные, особые виды распределения) Первичные патогенетические механизмы (антитела против ГБМ, АНЦА, иммунные комплексы, особые варианты иммунных комплексов: моноклолональные гаммопатии,, криоглобулинемии, гипокомплементемии) Особые вторичные иммунологические реакции (гранулематоз, эозинофильная реакция)

Слайд 5

Васкулиты крупных сосудов:
Аорторатериит Такаясу – крупные +_ средние сосуды (по

методам визуализации и клинике). Локализация не важна. Неспецифические общевоспалительные симптомы. Гигантоклеточный (височный) артериит - Чаще наружная и/или внутренняя сонные артерии. Может также поражаться аорта и ее крупные и средние ветви (по методам визуализации и клинике). Неспецифические общевоспалительные симптомы. На гистологии гранулематозное поражение, но не обязательно.

Слайд 6

Васкулиты средних сосудов:
Узелковый полиартериит – любая локализация, редко легкие. Средние

сосуды +_ малые, что устанавливается гистологией, ангиографией и/или по клинике. Неспецифические общевоспалительные симптомы. Исключены синдромы Вегенера и Черджа-Стросса. АНЦА-отрицательный. Болезнь Каваски. Чаще у дошкольников. Диагноз по клинике. В остром периоде четыре из: (1) конъюнктивит, (2) губы или рот (клубничный язык, эритема или трещины на губах, воспаление слизистой рта и глотки), (3) конечности (эритема ладоней или стоп, отек кистей или стоп, шелушение кончиков пальцев), (4) полиморфная сыпь на туловище, (5) шейная лимфаденопатия. В виде остаточных явлений аневризмы коронарных и других артерий. Возможны тромбозы и разрывы.

Слайд 7

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета):
Вторичные васкулиты при

ДЗСТ или аутоиммунных заболеваниях. Васкулит (по гистологии и клинике) + проявления ДЗСТ или аутоиммунного заболевания. Васкулит при моноклональной гаммопатии. Васкулит мелких +_ средних сосудов (по гистологии и клинике). Локализация не имеет значения. Электрофорез плазмы выявляет моноклональную гаммопатию. Синдром Гудпасчера. Гломерулонефрит +_ пневмонит без других локализаций. Антитела против базальной мембраны почечных клубочков.

Слайд 8

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета):
Васкулит, ограниченный почечными

клубочками (гломерулонефрит). Гистологическое подтверждение. Иммунные отложения методом иммунофлуоресценции. Варианты устанавливаются в соответствии с классификацией гломерулонефритов. Васкулит ограниченный кожей. Малые +_ средние сосуды. Гистологическое подтверждение. Варианты: АНЦА-ассоциированный, иммунокомплексный. Изолированный васкулит ЦНС. Средние +_ малые сосуды. Ангиография +_ гистология. АНЦА-отрицательный.

Слайд 9

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета):
Пурпура Шенлейн-Геноха (IgA

васкулит): Мелкие +_ средние сосуды (гистология). Различная локализация. В стенке сосудов преобладает отложение IgA (иммунофлуоресценция). Синдром Вегенера. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная, но обязательно верхние дыхательные пути или легкие. Гранулематоз на гистологии или косвенные признаки (узлы с распадом в дыхательных путях или в легких). Часто АНЦА-положительный. Иммунные отложения не характерны, но иногда обнаруживаются. Синдром Черджа- Стросса. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная, но обязательно астма. Обязательно эозинофилия (в гистологии, либо в крови>10%, либо в мокроте>25%). Часто АНЦА-положительный. Иммунные отложения не характерны, но иногда обнаруживаются.

Слайд 10

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета):
Микроскопический полиангиит. Васкулит

мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Нет эозинофилии и гранулематоза. Обязательно АНЦА. Криоглобулинемический васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Криоглобулинемия. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность. Гипокомплементемический васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Снижение С3 или С4. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность. Гиперчувствительный васкулит. Васкулит мелких +_ средних сосудов (гистология). Локализация различная. Отложение IgG или IgM (иммунофлуоресценция). АНЦА отрицательность.

Слайд 11

Псевдоваскулиты

Слайд 12

Обязательные исследования
ОАК; ОАМ, Электрофорез плазмы на белковые фракции, Кровь на АНЦА,

ANA, РФ, d-димер, глюкозу, гомоцистеин, креатинин, криоглобулины.
Дополнительно по показаниям: Кожные симптомы: Биопсия, гистология, иммунофлуоресценция на иммунные отложения; Кожные симптомы + АНЦА негативность: Кровь на компоненты комплемента С3 и С4; Нефрит: Биопсия почки, гистология, иммунофлуоресценция на иммунные отложения, кровь на антитела против ГБМ, Возраст >45 лет + симтомы со стороны нижних конечностей: УЗИ аорты на нестабильные бляшки, Осмотр глазного дна; Хр. почечная недостаточность, либо признаки гиперпаратиреоза, либо сахарный диабет: Рентгенография пораженных мягких тканей для выявления кальцифилаксии.

Слайд 13

Пояснения к «Путеводителю».
Существует большое количество заболеваний сосудов. Одно и то же

заболевание может протекать с различными клиническими картинами в зависимости от того, сосуды каких органов страдают. Наоборот, разные васкулиты и псевдоваскулиты могут вызывать одинаковые нарушения одного и того же органа.
«Путеводитель» предлагает несколько таблиц, которые помогают быстро ориентироваться в клинической ситуации. Я стремился сжать информацию так, чтобы она помещалась на двух сторонах листа формата А4 и ее можно было легко распечатать и держать на рабочем столе.

Слайд 14

Пояснения к «Путеводителю».
Понятно, что на основе такой сжатой информации диагноз поставить

невозможно. Каждая из таблиц требует подробного разъяснения. Такие разъяснения с многочисленными иллюстрациями приводятся на моей странице valivach.com в разделе «Практическая диагностика и дифференциальная диагностика васкулитов и псевдоваскулитов». Для ее просмотра вы можете пройти по ссылке http://valivach.com/collection_vaskulit.html или в поисковике google введите слова для поиска valivach практическая диагностика.

Путеводитель по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов

Содержание

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Бирмингемской шкалы).

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

Принципы систематизации васкулитов. Калибр сосудов (крупные, средние, малые сосуды) Распределение по

Васкулиты крупных сосудов: Аорторатериит Такаясу – крупные +_ средние сосуды (по

Васкулиты средних сосудов: Узелковый полиартериит – любая локализация, редко легкие. Средние

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Вторичные васкулиты при

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Васкулит, ограниченный почечными

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Пурпура Шенлейн-Геноха (IgA

Васкулиты мелких сосудов (перечисляются в порядке диагностического приоритета): Микроскопический полиангиит. Васкулит