Содержание
- 2. Синдром Картагенера является разновидностью генетически детерминированного заболевания -первичной цилиарной (реснитчатой) дискинезии. Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), или
- 3. Эпидемиология ПЦД наследуется по аутосомно-рецессивному типу, описаны случаи с X-сцепленным рецессивным типом наследования. Встречается во всем
- 4. Этиология, патогенез, цилиарная структура
- 5. В организме человека реснички и жгутики присутствуют во многих органах и системах: мерцательный эпителий респираторного тракта
- 6. Синдром Картагенера Впервые этот синдром был описан в 1904 г. А.К. Зивертом, но более подробное описание
- 7. Транспозиция органов Полный разворот сосудистой системы и всех внутренних органов (situs inversus totalis). Декстракардия в сочетании
- 8. У новорождённых с ПЦД часто развивается респираторный дистресс-синдром с тахипноэ или гипоксия, что может потребовать кислородной
- 9. Риносинусит Риносинусит развивается почти у 100% больных ПЦД. С раннего детства -постоянный насморк и заложенность носа.
- 10. хронический отит бесплодие у мужчин повышенный риск внематочной беременности пигментная ретинопатия билиарный цирроз печени внутренняя гидроцефалия
- 11. Медианы возраста установления диагноза ПЦД в странах Западной и Восточной Европы - 5,3 года, при наличии
- 12. Диагностика В настоящее время нет единого метода - «золотого» стандарта диагностики ПЦД. При установлении диагноза учитываются:
- 13. Диагностика При рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения грудной клетки выявляются изменения в виде умеренной гиперинфляции,
- 14. Исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии. Диагностическая и/или лечебная трахеобронхоскопия проводится для получения бронхоальвеолярного
- 15. Муковисцидоз. Первичные иммунодефицитные состояния. Врожденные аномалии строения бронхиального дерева. Бронхоэктазы другого происхождения. Бронхиальная астма. Ряд врожденных
- 16. Промывание носовых ходов гипертоническим раствором натрия хлорида, назальный душ. При обострении хронического бронхолегочного процесса - назначение
- 17. Оперативное лечение нижних дыхательных путей рекомендуется крайне редко. Полипэктомию рекомендуется проводить только в случаях тяжелой назальной
- 18. Клинический случай Пациентка Х., 33 лет Госпитализирована 10.01.2018 Жалобы при поступлении Кашель Одышка при привычной физической
- 19. Родилась в Москве в 1984 году. Рождена от юной первородящей(19 лет) в срок; беременность протекала с
- 20. В 1988 году в НИИ Педиатрии был выставлен диагноз синдром Картагенера. С 1990 г по 2002
- 21. Общее состояние: средней степени тяжести. Психическое состояние: сознание ясное, эмоционально лабильна. Общий осмотр: кожные покровы бледные,
- 22. Грудная клетка имеет цилиндрическую форму. В грудном отделе позвоночника определяются признаки левостороннего сколиоза и деформирующего остеохондроза.
- 24. Нижняя доля правого легкого гипоплазирована, фиброзно изменена, представлена множеством бронхоэктазов. В задних отделах правого легкого на
- 25. Общий анализ крови от 22.01.2018г.
- 26. Биохимический анализ крови
- 27. Заключение: Ритм синусовый, правильный с ЧСС 68-80 уд в мин. Левосформированное праворасположенное сердце (декстракардия). Вертикальное положение
- 28. ЭКГ
- 29. Заключение: Нарушение вентиляции легких по смешанному типу с преобладанием обструктивных нарушений. Резко выраженные нарушения. Генерализованная обструкция.
- 30. С-реактивный белок:11.01.2018 - Отр. 21.01.2018 - Отр. IgE общий(ИФА):25.40 (N=20-100) МЕ/мл Фибриноген:11.01.2018 - 3.94 (N=1.8-4.0) г/л
- 31. Отмечается полное обратное расположение органов. Печень в передне-заднем размере не увеличена (правая доля 118 мм, левая
- 32. Заключение – диффузный двухсторонний катаральный эндобронхит I степени активности воспаления. Фибробронхоскопия
- 33. Синдром Картагенера. Бронхоэктатическая болезнь тяжёлого течения в стадии обострения. Бронхиолит. Интерстициальный и перибронхиальный пневмофиброз. Эмфиземах лёгких.
- 34. Антибактериальная терапия - Фортум(цефтазидим - цефалоспорин) 2г в/м 2 раз в день в течение 7 дней.
- 36. Скачать презентацию