Системная склеродермия (ССД)

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Системная склеродермия (ССД)

Содержание

2. Sclero – уплотнение, derma - кожа прогрессирующее полисиндромное заболевание, в основе которого лежит поражение соединительной ткани
3. Эпидемиология Болеют преимущественно женщины Мужчины : женщины = 1:3 Возраст 35-64 лет Крайне редко до 30
4. Этиология Химические факторы (алиментарные, промышленные, медикаментозные) Инфекция (вирусы) Внешнесредовые (охлаждение, вибрация, травма) Эндогенные (нейроэндокринные сдвиги, стресс,
5. Патогенез Нарушения фиброобразования увеличение биосинтеза коллагена, генерализованный фиброз Иммунные изменения АТ к различным компонентам соединительной ткани
6. Клиническая картина
7. «Живые мощи». И.С. Тургенев,1874 «…голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая, ни дать, ни взять - икона старинного
8. Склеротическое поражение кожи Преимущественно лицо и кисти Стадии 1. Плотный отек - «сосискообразные» пальцы, симметричный, болезненный
9. Поражение лица при ССД
10. Кисетообразные складки вокруг рта
11. Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев
12. Синдром Рейно Вазоспастические обратимые симметричные реакции кистей и стоп, губ, языка, висцеральных органов (легких, сердца, почек)
13. Сидром Рейно
14. Суставной синдром Полиартралгии Полиартрит с развитием контрактур (ревматоидоподобный, но с преобладание фиброзных изменений и отсутствием выраженной
15. Поражение костно-мышечной системы Поражение костей – резорбция костной ткани остеолизис ногтевых фаланг (крайне редко резорбция грудины,
16. Остеолизис и кальциноз дистальных фаланг
17. Поражение пищеварительного тракта Эзофагит дисфагия рефлюкс-эзофагит на R-скопии с барием диффузное расширение пищевода, сужение в нижней
18. Поражение почек Острая нефропатия Истинная склеродермическая почка – генерализованное поражение артериол почеки развитие кортикальных некрозов Острый
19. Поражение других органов Органы дыхания фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз, легочная гипертензия. Клиника – одышка, непродуктивный кашель
20. Дополнительные признаки Снижение массы более, чем на 10 кг Увеличение СОЭ более 20 мм/час гипергаммаглобулинемия свыше
21. Диагностические критерии (ARA) Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов)
22. Клинические формы ССД Системная склеродермия Диффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения) Лимитированная (CREST синдром –
23. Варианты течения ССД Острое (III степень активности) (быстро прогрессирующее) Подострое (II степень активности) (умеренно прогрессирующее) Хроническое
24. Терапия ССД Антифиброзные средства Д-пеницилламин (купренил) 250-1000 мг/сут не менее 6-12 мес, затем поддерживающие дозы 250-300
25. Терапия ССД Сосудистые препараты при синдроме Рейно (вазодилататоры, ангиопротекторы, антиагреганты) Антагонисты кальция (нифедипин) иАПФ Пентоксифиллин (трентал)
26. Терапия ССД Противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты Кортикостероиды (10-30 мг) при высокой активности ССД, повышают риск развития
27. Лечение синдрома Рейно Держать руки и тело в тепле (раннее ношение перчаток) Ванночки с теплой водой
29. Скачать презентацию

Слайд 2

Sclero – уплотнение, derma - кожа прогрессирующее полисиндромное заболевание, в основе которого

лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями

Определение

Слайд 3

Эпидемиология
Болеют преимущественно женщины
Мужчины : женщины = 1:3
Возраст 35-64 лет
Крайне редко до

30 лет

Слайд 4

Этиология
Химические факторы (алиментарные, промышленные, медикаментозные)
Инфекция (вирусы)
Внешнесредовые (охлаждение, вибрация, травма)
Эндогенные (нейроэндокринные

сдвиги, стресс, беременность, климакс)

Вирусная и наследственная теории в сочетании с

провоцирующими факторами

Слайд 5

Патогенез
Нарушения фиброобразования увеличение биосинтеза коллагена, генерализованный фиброз
Иммунные изменения АТ к различным

компонентам соединительной ткани (коллаген, ламинил), антинуклеарные АТ
Нарушения микроциркуляции облитерирующий эндартериолит, интимальная пролиферация гладкомышечных клеток, нарушение реологических свойств, микротромбозы

Слайд 6

Клиническая картина

Слайд 7

«Живые мощи». И.С. Тургенев,1874
«…голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая, ни дать,

ни взять - икона старинного письма: нос узкий как лезвие ножа, губ почти не видно, лицо страшное необычное… по металлическим щекам силится и не может расплыться улыбка…, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечные руки тоже бронзового цвета»

Слайд 8

Склеротическое поражение кожи
Преимущественно лицо и кисти
Стадии
1. Плотный отек - «сосискообразные» пальцы,

симметричный, болезненный
2. Индурация – кожа плотная - маскообразность лица (без мимики, складки и морщины разглаживаются), пигментация чередуется с депигментацией, телеангиэктазии на лице и груди
3. Атрофия – кожа натянута - «птичий клюв», «кисетный рот», сгибательные контрактуры, склеродактилия, укорочение концевых фаланг (остеолиз), трофические нарушения (изъязвления кожи, облысение, деформация ногтей), «живые мощи» (кахексия и мумификация)

Слайд 9

Поражение лица при ССД

Слайд 10

Кисетообразные складки вокруг рта

Слайд 11

Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев

Слайд 12

Синдром Рейно
Вазоспастические обратимые симметричные реакции кистей и стоп, губ, языка, висцеральных

органов (легких, сердца, почек) при охлаждении и/или стрессе
1. Стадия побледнения (белый)
2. Цианотическая стадия (синий)
3. Стадия гиперемии (красный)
4. Некротическая стадия (необратима)
При болезни Рейно нет поражения внутренних органов

Слайд 13

Сидром Рейно

Слайд 14

Суставной синдром
Полиартралгии
Полиартрит с развитием контрактур (ревматоидоподобный, но с преобладание фиброзных изменений

и отсутствием выраженной деструкции суставов). Контрактуры связаны с вовлечением периартикулярных тканей

Слайд 15

Поражение костно-мышечной системы
Поражение костей – резорбция костной ткани
остеолизис ногтевых фаланг (крайне

редко резорбция грудины, лучевой и локтевой кости)
связаны с сосудисто-трофическими нарушениями
Кальциноз мягких тканей
пальцы рук и периартикулярно
белые очаги просвечиваются через кожу или выявляются при рентгенографии
Миозит интерстициальный или полимиозит с развитием атрофии мышечных волокон
мышечные боли и мышечная слабость

Слайд 16

Остеолизис и кальциноз дистальных фаланг

Слайд 17

Поражение пищеварительного тракта
Эзофагит
дисфагия
рефлюкс-эзофагит
на R-скопии с барием диффузное расширение пищевода,

сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики
Дуоденит, энтерит, колит
нарушение перистальтики
нарушение всасывания – синдром мальабсорбции
расширение просвета кишки, стаз содержимого, дисбактериоз
вздутие живота, боли, запоры, вплоть до кишечной непроходимости или диарея

Слайд 18

Поражение почек
Острая нефропатия
Истинная склеродермическая почка – генерализованное поражение артериол почеки

развитие кортикальных некрозов
Острый почечный криз (ОПН): олигоанурия, протеинурия, злокачественная АГ, ретинопатия с кровоизлияниями и отеком соска зрительного нерва, энцефалопатия
Хроническая нефропатия
Поражение сосудов клубочков, канальцев и стромы почек
Симптоматика хронического гломерулонефрита – протеинурия, микрогематурия, АГ, снижение скорости клубочковой фильтрации, ХПН

Слайд 19

Поражение других органов
Органы дыхания
фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз, легочная гипертензия.

Клиника – одышка, непродуктивный кашель при физической нагрузке, аускультативно крепитация
Сердце
кардиосклероз, кардиомегалия, аритмии, внезапная смерть, сердечная недостаточность, склеродермический порок – НМК
Нервная система
полинейропатия (боли в кистях и стопах, нарушение чувствительности в виде гипер и гипостезий, снижение сухожильных рефлексов), тригеменит (воспаление тройничного нерва)

Слайд 20

Дополнительные признаки
Снижение массы более, чем на 10 кг
Увеличение СОЭ более 20

мм/час
гипергаммаглобулинемия свыше 23%
АТ к ДНК
Наличие РФ (40-50%)
Наличие анти-Scleroderma-70 (специфические АНА)
Капилляроскопические признаки ССД (широкопольная микроскопия ногтевого ложа) – расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров, геморрагии

Слайд 21

Диагностические критерии (ARA)
Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых

или плюснефаланговых суставов)
Малые критерии - склеродактилия - язвочки или рубчики ногтевых фаланг - двусторонний базальный пневмофиброз
Диагноз: «большой» + 2 «малых» критерия
На ранних стадиях заболевания критерии не работают

Слайд 22

Клинические формы ССД
Системная склеродермия
Диффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения)
Лимитированная (CREST

синдром – кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии)
Перекрестная (ССД и РА; ССД и ДМ/ПМ)
Висцеральная (поражение внутренних органов)
Ювенильная (выражен суставной синдром)

Очаговая (лимитированная) склеродермия (поражение кожи без вовлечения внутренних органов)
Кольцевидная – воспалительные бляшки на коже туловища
Линейная – полосы уплотнения кожи на конечностях по типу «удара саблей»

Слайд 23

Варианты течения ССД
Острое (III степень активности) (быстро прогрессирующее)
Подострое (II степень активности)

(умеренно прогрессирующее)
Хроническое (I степень активности)
(медленно прогрессирующее)

Слайд 24

Терапия ССД
Антифиброзные средства
Д-пеницилламин (купренил) 250-1000 мг/сут не менее 6-12 мес,

затем поддерживающие дозы 250-300 мг/сут 2-5 лет
Унитиол 5% 5-10 мл в/м через день N 20-25 (2 раза в год)
Мадекасол в виде таблеток 20 мг/сут или более эффективна мазь на область язвочек пальцев рук

Слайд 25

Терапия ССД
Сосудистые препараты при синдроме Рейно (вазодилататоры, ангиопротекторы, антиагреганты)
Антагонисты кальция (нифедипин)
иАПФ
Пентоксифиллин

(трентал)
Дипиридомол (курантил)
Реополиглюкин
Тиклопидин
Альпростадил (синтетический аналог ПГ) (вазопростан - синтетический аналог ПГ) при тяжелом сосудистом поражении
Локальная терапия
Димексид (аппликации)
Мадекасол (мазь) на область язв
Лидаза (фонофорез)

Слайд 26

Терапия ССД
Противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты
Кортикостероиды (10-30 мг) при высокой активности ССД,

повышают риск развития почечного криза
Циклофосфамид при высокой активности ССД, быстром прогрессировании, фиброзирующем альвеолите
Аминохинолиновые (делагил, плаквенил) при хроническом течении ССД
Экстракорпоральная терапия
Плазмаферез, гемосорбция
Бальнеотерапия, ЛФК, массаж
при отсутствии активности ССД

Слайд 27

Лечение синдрома Рейно
Держать руки и тело в тепле (раннее ношение перчаток)
Ванночки

с теплой водой
Бросить курить
Вазодилататоры – антагонисты кальция (нифедипин) иАПФ
Аспирин 125-250 мг/сут или тиклопидин (для уменьшения агрегации тромбоцитов)
Пентоксифиллин (трентал)
Дипиридомол (курантил)
Реополиглюкин
Мазь с нитроглицерином на пораженные участки кожи 3 р/день на 20 минут
При тяжелом течении в/в альпростадил (вазопростан)

Системная склеродермия (ССД)

Содержание

Sclero – уплотнение, derma - кожа прогрессирующее полисиндромное заболевание, в основе которого

ЭпидемиологияБолеют преимущественно женщиныМужчины : женщины = 1:3Возраст 35-64 летКрайне редко до

ПатогенезНарушения фиброобразования увеличение биосинтеза коллагена, генерализованный фиброзИммунные изменения АТ к различным

Клиническая картина

«Живые мощи». И.С. Тургенев,1874 «…голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая, ни дать,

Склеротическое поражение кожиПреимущественно лицо и кистиСтадии1. Плотный отек - «сосискообразные» пальцы,

Поражение лица при ССД

Кисетообразные складки вокруг рта

Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев

Синдром РейноВазоспастические обратимые симметричные реакции кистей и стоп, губ, языка, висцеральных

Сидром Рейно

Суставной синдромПолиартралгииПолиартрит с развитием контрактур (ревматоидоподобный, но с преобладание фиброзных изменений

Поражение костно-мышечной системыПоражение костей – резорбция костной тканиостеолизис ногтевых фаланг (крайне

Остеолизис и кальциноз дистальных фаланг

Поражение пищеварительного трактаЭзофагит дисфагия рефлюкс-эзофагитна R-скопии с барием диффузное расширение пищевода,

Поражение почекОстрая нефропатия Истинная склеродермическая почка – генерализованное поражение артериол почеки

Поражение других органовОрганы дыхания фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз, легочная гипертензия.

Дополнительные признакиСнижение массы более, чем на 10 кгУвеличение СОЭ более 20

Диагностические критерии (ARA)Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых

Клинические формы ССДСистемная склеродермияДиффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения)Лимитированная (CREST

Варианты течения ССДОстрое (III степень активности) (быстро прогрессирующее)Подострое (II степень активности)

Терапия ССДАнтифиброзные средства Д-пеницилламин (купренил) 250-1000 мг/сут не менее 6-12 мес,

Терапия ССДСосудистые препараты при синдроме Рейно (вазодилататоры, ангиопротекторы, антиагреганты)Антагонисты кальция (нифедипин)иАПФПентоксифиллин

Терапия ССДПротивовоспалительные препараты и иммунодепрессантыКортикостероиды (10-30 мг) при высокой активности ССД,

Лечение синдрома РейноДержать руки и тело в тепле (раннее ношение перчаток)Ванночки

Похожие презентации