Системные васкулиты. Неспецифический аортоартериит у детей

Июль 27, 2022

Главная
Медицина
Системные васкулиты. Неспецифический аортоартериит у детей

Содержание

2. Системные васкулиты – заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки артерий по типу очагового воспаления и некроза и
3. Классификация васкулитов (МКБ-Х) М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния Узелковый полиартериит Полиартериит с поражением легких (Чарга-Стросса),
4. М31 Другие некротизирующие васкулопатии Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура Смертельная срединная
5. Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. * Неспецифический аортоартериит (Такаясу) Поражение артерий среднего калибра: * Узелковый
6. Этиология и патогенез Развитию СВ способствуют: острые вирусные и бактериальные инфекции лекарственная аллергия очаги хронической инфекции
7. Неспецифический аортоартериит (НАА) – Системный васкулит характеризующийся сегментарным неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты и панартериитом преимущественно
8. Синонимы: Неспецифический аортоартериит (НАА)- синдром дуги аорты (Такаясу), болезнь отсутствия пульса, болезньТакаясу, брахиоцефальный артериит, синдром Лариша,
9. Проблемы НАА Неспецифичность, неяркость клиники. Позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и артериальной гипертензии. Поздняя диагностика
10. Диагностика неспецифического аортоартериита Клинические данные: девочка старше 8 лет (ж:м 7-9:1) эпизоды лихорадки, потеря веса боли
11. При сужении просвета артерий выслушиваются сосудистые шумы
12. измерение АД на руках и ногах пальпация пульса сонных, лучевых и др. артерий аускультация сосудов Пульс
13. выявление локализации определение состояния сосудистого русла (стеноз, окклюзия, дилятация, аневризма) определение локальных изменений стенки (>толщины, расслоение
14. НАА, 3 тип, Стенозирующий вариант. НАА, 3 тип, смешанный вариант.
15. Так как основа патогенеза НАА иммунное воспаление в сосудистой стенке, основными лекарственными средствами являются глюкокортикоиды (ГК)
16. Собственный опыт свидетельствует о том, что у детей с НАА следует сразу использовать комбинацию ГК и
17. До 1 6 12 18 24 лечения мес. мес. мес. мес. мес. 30 25 20 15
18. До 1 6 12 18 24 лечения мес. мес. мес. мес. мес. Лабораторная подшкала ИАНА в
19. ЧАСТОТА ДОСТИЖЕНИЯ РЕМИССИИ У БОЛЬНЫХ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМ АОРТОАРТЕРИИТОМ % больных
20. Осложнения НАА при различных терапевтических режимах, летальный исход Летальный исход - 5 из 48 ( 10,4
21. Сочетанная терапия является оптимальным методом лечения острой фазы НАА у детей, позволяющим начинать лечение ГК в
22. Рекомендации по лечению НАА Активная фаза: преднизолон (ПЗ) 0,5-1 мг/кг/сут 1-1,5 мес, затем медленное снижение дозы
23. Хирургическое лечение: протезирование, шунтирование, эндактериэктомия, др. Показания: Стойкая АГ связанная со стенозом почечных артерий или коарктационным
24. Больна 5 мес – лихорадка, боли в ногах, абдоминалгия, ишемия пальцев правой ноги, СОЭ 62 мм/
25. Дев. 9 лет. Заболела IX.06: лихорадка, слабость, снижение веса, головная боль, эпизод потери сознания, судорог, анемия,лейкоцитоз,
26. Диагноз: Неспецифический аортоартериит 3 тип. Пролонгированный стеноз левой почечной артерии до 90%.Окклюзия правой почечной артерии. Стеноз
27. Результат гистологического исследования При исследовании присланного участка аорты 1,6 х 1 см толщиной 5 мм и
28. 2 года после операции: Жалоб нет, развивается нормально АД нормальных значений. Лабораторные показатели без особенностей По
29. Течение НАА Острая фаза Клиника ишемических расстройств, клинические и лабораторные признаки воспаления Срок диагностики НАА= 22,9
30. Эффективность лечения (исходы): ремиссия, отсутствие эффекта, прогрессирование, рецидив (обострение) Признаки прогрессирования: Синдром усталости, боли по ходу
32. Скачать презентацию

Слайд 2

Системные васкулиты – заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки артерий по типу

очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого повреждения.

Слайд 3

Классификация васкулитов (МКБ-Х)
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Узелковый полиартериит
Полиартериит с поражением

легких
(Чарга-Стросса), аллергический и гранулематозный ангиит
Ювенильный полиартериит
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)
Другие состояния связанные с узелковым полиартериитом, полиангиитный синдром

Слайд 4

М31 Другие некротизирующие васкулопатии
Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера
Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая

пурпура
Смертельная срединная гранулема
Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз
Синдром дуги аорты (Такаясу)
Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулит
Некротизирующая васкулопатия неуточненная

Слайд 5

Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. * Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
Поражение артерий

среднего калибра: * Узелковый полиартериит. * Синдром Кавасаки
Поражение артерий мелкого калибра с отложением ИК: Васкулит гиперчувствительности. * Пурпура Шенлейна-Геноха. Синдром Бехчета. Криоглобулинемия. Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА)
Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомп-лексных депозитов (АНЦА-ассоциированные): Гранулематоз Вегенера. Васкулит Чарга – Стросса. Микроскопический полиангиит

*Ювенильные формы: острота начала и течения, более
оптимистичный прогноз при условии ранней и адекватной терапии
Диагностическая классификация васкулитов (Jennette JC, Falk RJ.1997)

Слайд 6

Этиология и патогенез
Развитию СВ способствуют:
острые вирусные и бактериальные инфекции
лекарственная аллергия
очаги

хронической инфекции
наследственная отягощенность по сосудистой, ревматической патологии

Основные механизмы
Иммунные нарушения
Иммунное воспаление стенки артерий, повреждение эндотелия, повышение проницаемости
Гемокоагуляционные изменения, нарушение кровотока, гиперкоагуляция
Ишемические расстройства

Слайд 7

Неспецифический аортоартериит (НАА) –
Системный васкулит характеризующийся
сегментарным неспецифическим продуктивным

воспалением стенок аорты и панартериитом
преимущественно в устьях сосудов, отходящих
от аорты.
Воспалительный процесс (гранулематозно-
воспалительные, диффузно-пролиферативные, фиброзные изменения) приводит к образованию
сосудистых стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии и/или аневризмы.

Слайд 8

Синонимы: Неспецифический аортоартериит (НАА)- синдром дуги аорты (Такаясу), болезнь отсутствия пульса,

болезньТакаясу, брахиоцефальный артериит, синдром Лариша, первичный артериит аорты.

Поражение сосудов:
Iтип - область дуги аорты
II тип – область нисходящей или брюшной аорты
III тип - распространенное поражение
IV тип – поражение легочной артерии

Классификация НАА

Слайд 9

Проблемы НАА
Неспецифичность, неяркость клиники.
Позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и

артериальной гипертензии.
Поздняя диагностика приводит к распространенному сосудистому повреждению.
Длительная продолжительность острой фазы требует многолетнего базисного лечения.
Сложность адекватной оценки эффективности лечения – несоответствие клинических и морфологических проявлений характеризующих воспалительную активность в стенке сосудов.
Хроническая фаза: нередки показания к хирургическому лечению.

Слайд 10

Диагностика неспецифического аортоартериита
Клинические данные:
девочка старше 8 лет (ж:м 7-9:1)
эпизоды лихорадки, потеря

веса
боли по ходу сосудов
синдром «перемежающейся» усталости
соответствие «ишемического
синдрома» локализации сосудистой деформации
стойкое > СОЭ, >СРБ, анемия
асимметрия пульса,АД
локальные сосудистые шумы

Слайд 11

При сужении просвета артерий выслушиваются сосудистые шумы

Слайд 12

измерение АД на руках и ногах
пальпация пульса сонных, лучевых и

др. артерий
аускультация сосудов

Пульс

Обязательные методы осмотра больного
при подозрении на НАА

Пульс

Слайд 13

выявление локализации
определение состояния сосудистого русла (стеноз, окклюзия, дилятация, аневризма)
определение локальных

изменений стенки (>толщины, расслоение – феномен двойного контура)

Инструментальные исследования – ЭХО-КГ, доплерография, дуплексное сканирование, МРТ, МРА, КТ, пандоплерография, спиральная КТ, ангиография:

Позитронно-эмиссионная томография - дополняет диагности-ческий процесс информацией о локализации воспалительного процесса в сосудах.

Слайд 14

НАА, 3 тип,
Стенозирующий вариант.
НАА, 3 тип,
смешанный вариант.

Слайд 15

Так как основа патогенеза НАА иммунное воспаление в сосудистой стенке, основными

лекарственными средствами являются глюкокортикоиды (ГК) и цитостатики.
Лечение взрослых больных начинают с ГК и только в случае их неэффективности или при лечении манифестных распространенных форм применяют ГК в сочетании с цитостатиками – циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил (единичные наблюдения).
Для рефрактерных к стандартной иммуносупрессивной терапии больных, в последние годы у взрослых больных начали использовать биологические препараты (инфликсимаб и этанерсепт).

Лечение неспецифического аортоартериита

Слайд 16

Собственный опыт свидетельствует о том, что у детей с НАА следует

сразу использовать комбинацию ГК и цитостатиков, а из последних – метотрексат как препарат обладающий противовоспалительным и антипролифера-тивным действием.

Проведена оценка эффективности терапии в 3-х группах:
1гр – больные получавшие комбинированную
терапию ГК и МТ
2 гр - получавшие монотерапию ГК
3 гр (наблюдения 70-80х годов), получавшие НПВП
в сочетании с короткими курсами ГК или без них.

Слайд 17

До 1 6 12 18 24
лечения мес. мес. мес.

мес. мес.

30
25
20
15
10
5
0

Срок наблюдения

Динамика клинической активности неспецифического
аортоартериита при различных режимах терапии.

Клиническая подшкала ИАНА
в баллах (M±m)

Группа 1
Группа 2
Группа 3

Слайд 18

До 1 6 12 18 24
лечения мес. мес. мес.

мес. мес.

Лабораторная подшкала ИАНА
в баллах (M±m)

10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0

Группа 1
Группа 2
Группа 3

Срок наблюдения

Динамика лабораторной активности неспецифического
аортоартериита при различных режимах терапии.

Слайд 19

ЧАСТОТА ДОСТИЖЕНИЯ РЕМИССИИ
У БОЛЬНЫХ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМ АОРТОАРТЕРИИТОМ
% больных

Слайд 20

Осложнения НАА при различных терапевтических режимах, летальный исход
Летальный исход
- 5

из 48 ( 10,4 %)
1гр 0 из 19
2гр 2 из 15 (13,3)
3 гр – 3 из 14 (21,4%)

Осложнения у всех больных

Слайд 21

Сочетанная терапия является оптимальным методом лечения острой фазы НАА у детей,

позволяющим начинать лечение ГК в меньших дозах, быстро уменьшить клиническую и лабораторную активность заболевания. тем самым при раннем применении в адекватной дозе - приостановить прогрессирование сосудистого поражения.
Лабораторная активность НАА на фоне комбинированной терапии ГК и МТ достоверно снижается уже через месяц лечения, в то время как при непрерывной или эпизодической терапии ГК значительно снижается лишь через 2 года.
Комбинация ГК и МТ увеличивает длительность ремиссии, добиться которой удается в 95 % случаев (в отличии от 50%, если в лечении не используют метотрексат)

Комбинированная терапия [ГК + МТ] при НАА:

Слайд 22

Рекомендации по лечению НАА
Активная фаза: преднизолон (ПЗ) 0,5-1 мг/кг/сут 1-1,5 мес,

затем медленное снижение дозы (снижение <0,3 мг/кг/сут допустимо только после первого года лечения); метотрексат (МТ) 10-15 мг/м2/нед - при своевременной терапии возможно появление отсутствующего пульса
Ремиссия: ПЗ в поддерживающей дозе, МТ. В хронической фазе – отмена лечения.
Симптоматическая терапия:
антикоагулянты, антиаггреганты,
ангиопротекторы, IVIG, туберкулостатики,
профилактика и лечение осложнений
По показаниям - хирургическое лечение

Слайд 23

Хирургическое лечение: протезирование, шунтирование, эндактериэктомия, др.
Показания:
Стойкая АГ связанная со стенозом почечных

артерий или
коарктационным синдромом
Гемодинамически значимые стенозы по крайней мере 2 сонных артерий (в т.ч. бессимптомные при стенозе сонной артерии>70%)
Ишемия конечностей, ограничивающая активность в повседневной жизни
Аневризма аортального (артериального) сегмента
Умеренная и выраженная степень аортальной регургитации
Коронарная недостаточность связанная со стенозом венечных артерий

Выраженная активность – относительное противопоказание для операции.
Для купирования воспалительного процесса в предоперационном периоде используют пульс-терапию циклофосфаном и МП (Покровский и соав 2002)

Слайд 24

Больна 5 мес – лихорадка, боли в ногах, абдоминалгия, ишемия пальцев

правой ноги, СОЭ 62 мм/ час. Предполагали ревматизм, УП, назначен преднизолон 15 мг/сут в течение 2 мес.
В клинике впервые клинически и ангиографически выявлена аневризма брюшной аорты. В связи с планируемой операцией начато снижение дозы ПЗ – вновь лихорадка, боли в ногах, картина острого живота. Доза преднизолона повышена до 60 - 4мг/кг/сут. Операция (12.11.1970): резекция расслаивающейся аневризмы и устья правой (облитерированной) подвздошной артерии с последующим анастомозом конец в конец, поясничная симпатэктомия.
В дни операции доза ПЗ 120 – 90- 60 мг/сут.

Дев 3 лет. Диагноз:
НАА II типа, острая фаза. Аневризма брюшной аорты, расслоение стенки,
сужение левой и окклюзия правой подвздошных
артерий.

Слайд 25

Дев. 9 лет. Заболела
IX.06: лихорадка, слабость, снижение веса, головная боль,
эпизод потери

сознания, судорог, анемия,лейкоцитоз, СОЭ 60-70мм/час, >СРБ. АД 140/100 – 220/120 мм рт ст.
Лечение: с 01 по 10.07 Преднизолон 20-7,5мг/сут- + ЦФ 300мг/мес, гипотен-зивная терапия.
С 11.07 - ПЗ 15мг\сут
+ МТ 12,5мг/нед.
Гипотензивная терапия.

П ПочА окклюзия
ЛПочА стеноз70%
Л.ОСА.-2,4мм.
Подкл А- стеноз

П ПочА окклюзия
ЛПочА стеноз90%
Л.ОСА.-2,6мм.
Подкл А- стеноз
Бр.аорта-стеноз 65%
Чр.ствол-65%
Бр.А –стеноз75%

Динамика сосудистых изменений:

Слайд 26

Диагноз:
Неспецифический
аортоартериит 3 тип. Пролонгированный стеноз левой почечной артерии до 90%.Окклюзия

правой почечной артерии. Стеноз инфраренального отдела аорты. Стенозы чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Стеноз левой сонной и правой подключичной артерий. Артериальная гипертензия. Вторично сморщенная правая почка.

Преднизолон 15 мг/сут, метотрексат 12,5 мг/нед – до и после операции

Слайд 27

Результат гистологического исследования
При исследовании присланного участка аорты 1,6 х 1

см толщиной 5 мм и 1,3 х 7 см толщиной 3 мм, обнаружена утолщенная интима с положениями фибрина, в среднем слое, частично замещенном соединительной тканью, имеет место выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с новообразованием сосудов, наблюдается деструкция эластических волокон. Адвентиция утолщена, склерозирована, сосуды адвентиции с утолщенными склерозированными стенками.
Заключение: Аортоартериит.

Слайд 28

2 года после операции:
Жалоб нет, развивается нормально
АД нормальных значений.
Лабораторные показатели без

особенностей
По данным УЗИ улучшение кровообращения правой почки
Принимает МТ, варфарин

Слайд 29

Течение НАА
Острая фаза
Клиника ишемических расстройств, клинические
и лабораторные признаки

воспаления
Срок диагностики НАА= 22,9 ±2,9 мес
Появление синдрома отсутствия пульса (46%), артериальной гипертензии (23%) – 18,1 ± 2,6 мес.
Продолжительность = 2-10 лет
Хроническая фаза:
Отсутствие признаков воспаления
Частичная компенсация дистального кровотока
за счет коллатерального кровообращения. Возможны головокружения, гипотермия пальцев, уменьшение размеров конечности.
Синдром отсутствия пульса, артериальная гипертония.

Слайд 30

Эффективность лечения (исходы):
ремиссия, отсутствие эффекта, прогрессирование,
рецидив (обострение)
Признаки прогрессирования:
Синдром усталости, боли

по ходу сосудов
Исчезновение пульса
>СОЭ, СРБ несмотря на лечение
Поражение новых сосудов, увеличение толщины стенки сосудов, появление расслоения стенки по инструментальным данным
Признаки рецидива
Возвращение или ухудшение прежних симптомов
Появление новых симптомов и/или признаков активности по данным лабораторных и инструментальных исследований

Системные васкулиты. Неспецифический аортоартериит у детей

Содержание

Системные васкулиты – заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки артерий по типу

Классификация васкулитов (МКБ-Х)М30 Узелковый полиартериит и родственные состоянияУзелковый полиартериитПолиартериит с поражением

М31 Другие некротизирующие васкулопатииГиперчувствительный ангиит, синдром ГудпасчераТромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая

Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. * Неспецифический аортоартериит (Такаясу)Поражение артерий

Этиология и патогенез Развитию СВ способствуют:острые вирусные и бактериальные инфекциилекарственная аллергияочаги

Неспецифический аортоартериит (НАА) – Системный васкулит характеризующийся сегментарным неспецифическим продуктивным

Синонимы: Неспецифический аортоартериит (НАА)- синдром дуги аорты (Такаясу), болезнь отсутствия пульса,

Проблемы НААНеспецифичность, неяркость клиники. Позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и

Диагностика неспецифического аортоартериитаКлинические данные:девочка старше 8 лет (ж:м 7-9:1)эпизоды лихорадки, потеря

При сужении просвета артерий выслушиваются сосудистые шумы

измерение АД на руках и ногах пальпация пульса сонных, лучевых и

выявление локализацииопределение состояния сосудистого русла (стеноз, окклюзия, дилятация, аневризма) определение локальных

НАА, 3 тип,Стенозирующий вариант.НАА, 3 тип,смешанный вариант.

Так как основа патогенеза НАА иммунное воспаление в сосудистой стенке, основными

Собственный опыт свидетельствует о том, что у детей с НАА следует

До 1 6 12 18 24 лечения мес. мес. мес.

До 1 6 12 18 24 лечения мес. мес. мес.

ЧАСТОТА ДОСТИЖЕНИЯ РЕМИССИИ У БОЛЬНЫХ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМ АОРТОАРТЕРИИТОМ% больных

Осложнения НАА при различных терапевтических режимах, летальный исходЛетальный исход - 5

Сочетанная терапия является оптимальным методом лечения острой фазы НАА у детей,

Рекомендации по лечению НАААктивная фаза: преднизолон (ПЗ) 0,5-1 мг/кг/сут 1-1,5 мес,

Хирургическое лечение: протезирование, шунтирование, эндактериэктомия, др.Показания:Стойкая АГ связанная со стенозом почечных

Больна 5 мес – лихорадка, боли в ногах, абдоминалгия, ишемия пальцев

Дев. 9 лет. ЗаболелаIX.06: лихорадка, слабость, снижение веса, головная боль,эпизод потери

Диагноз: Неспецифическийаортоартериит 3 тип. Пролонгированный стеноз левой почечной артерии до 90%.Окклюзия

Результат гистологического исследования При исследовании присланного участка аорты 1,6 х 1

2 года после операции:Жалоб нет, развивается нормальноАД нормальных значений.Лабораторные показатели без

Течение НААОстрая фаза Клиника ишемических расстройств, клинические и лабораторные признаки

Эффективность лечения (исходы):ремиссия, отсутствие эффекта, прогрессирование,рецидив (обострение) Признаки прогрессирования:Синдром усталости, боли

Похожие презентации

Классификация васкулитов (МКБ-Х)
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Узелковый полиартериит
Полиартериит с поражением

М31 Другие некротизирующие васкулопатии
Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера
Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая

Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. * Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
Поражение артерий

Этиология и патогенез
Развитию СВ способствуют:
острые вирусные и бактериальные инфекции
лекарственная аллергия
очаги

Неспецифический аортоартериит (НАА) –
Системный васкулит характеризующийся
сегментарным неспецифическим продуктивным

Проблемы НАА
Неспецифичность, неяркость клиники.
Позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и

Диагностика неспецифического аортоартериита
Клинические данные:
девочка старше 8 лет (ж:м 7-9:1)
эпизоды лихорадки, потеря

измерение АД на руках и ногах
пальпация пульса сонных, лучевых и

выявление локализации
определение состояния сосудистого русла (стеноз, окклюзия, дилятация, аневризма)
определение локальных

НАА, 3 тип,
Стенозирующий вариант.
НАА, 3 тип,
смешанный вариант.

До 1 6 12 18 24
лечения мес. мес. мес.

До 1 6 12 18 24
лечения мес. мес. мес.

ЧАСТОТА ДОСТИЖЕНИЯ РЕМИССИИ
У БОЛЬНЫХ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМ АОРТОАРТЕРИИТОМ
% больных

Осложнения НАА при различных терапевтических режимах, летальный исход
Летальный исход
- 5

Рекомендации по лечению НАА
Активная фаза: преднизолон (ПЗ) 0,5-1 мг/кг/сут 1-1,5 мес,

Хирургическое лечение: протезирование, шунтирование, эндактериэктомия, др.
Показания:
Стойкая АГ связанная со стенозом почечных

Дев. 9 лет. Заболела
IX.06: лихорадка, слабость, снижение веса, головная боль,
эпизод потери

Диагноз:
Неспецифический
аортоартериит 3 тип. Пролонгированный стеноз левой почечной артерии до 90%.Окклюзия

Результат гистологического исследования
При исследовании присланного участка аорты 1,6 х 1

2 года после операции:
Жалоб нет, развивается нормально
АД нормальных значений.
Лабораторные показатели без

Течение НАА
Острая фаза
Клиника ишемических расстройств, клинические
и лабораторные признаки

Эффективность лечения (исходы):
ремиссия, отсутствие эффекта, прогрессирование,
рецидив (обострение)
Признаки прогрессирования:
Синдром усталости, боли