Склеродермия. Диагностика, лечение, профилактика склеродермии

К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся ретровирусы, кварцевая и каменноугольная пыль, органические растворители, винилхлорид, некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Плотная, глянцевая кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений.

- дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода;
- склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
- телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция.

Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

При прогрессирующем процессе ногти истончаются, иногда сходят. Склеротические изменения могут распространяться на подкожную клечатку, мышцы, сухожилия. Лицо покрывается буровато-темными пятнами. Процесс может постепенно распространяться на всю поверхность кожи.

Стадия отёка может быстрой перейти в стадию уплотнения или наоборот, длиться несколько недель.

Кожа с трудом берётся в складку (или не берётся совсем), не сдвигается с подлежащих тканей.

Поражённые участки приобретают грязно-серый или восково-жёлтый цвет с окружающим их характерным голубоватым венчиком, на самом очаге поражения могут располагаться небольшие буровато-жёлтые пятна.

Главный (большой) критерий - склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов - проксимальная склеродермия).
Малые критерии - склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев, двусторонний базальный фиброз легких.
Для установления диагноза системной склеродермии требуется наличие главного и двух малых критериев.

Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно, другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат).

Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы - тиреоидина, гормонов яичников - эстрадиола бензоата.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:
распространеннная форма;
возраст начала болезни старше 45 лет;
мужской пол;
фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни. 

Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном – исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.