Содержание
- 2. Тромбоцитопатии - группа геморрагических заболеваний, возникающих вследствие нарушения функции тромбоцитов (Тр). При этом количество Тр может
- 3. Классификация Первичные (наследственные) Вторичные (возникают вследствие воздействия внешних причин)
- 4. Классификация Нарушения адгезии: болезнь (синдром) Бернара-Сулье, тромбоцитарный тип болезни Виллебранда Нарушения первичной агрегации тромбастения Гланцмана дефекты
- 5. Клиника Геморрагический синдром, преимущественно по микроциркуляторному типу Степень значительно варьирует Наиболее характерные локализации: Кожный Кровотечения со
- 6. Диагностика Клиника Семейный анамнез Лабораторное обследование: Скрининг: ВК (удлинено у 50%), АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген -
- 7. Тромбастения Гланцмана Тяжёлая геморрагическая тромбоцитопатия, возникающая вследствие значительного нарушения функции тромбоцитарных рецепторов GP IIB-IIIA. Наследование аутосомно-рецессивное
- 8. Синдром Бернара-Сулье Тяжёлая геморрагическая тромбоцитопатия, возникающая вследствие нарушения функции тромбоцитарных рецепторов GP IB-IX. Наследование аутосомно-рецессивное Семейный
- 9. Синдром Вискотта-Олдрича Это иммунодефицитный синдром, Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с X-хромосомой. Болеют мальчики. Частота встречаемости
- 10. адреналин АДФ коллаген ристомицин арахидоновая кислота Норма Тромбастения Гланцмана Синдром Бернара-Сулье Дефекты пулов хранения, ферменто- патии
- 11. Терапия Направлена на профилактику и остановку кровотечений Тщательный механический (хирургический) гемостаз Дицинон (Этамзилат) – относительно эффективен
- 12. Хирургическое лечение Оперативное лечение назначать с учётом высокой степени риска интра- и послеоперационного кровотечения Тщательный хирургический
- 13. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ гемобластозы, миелопролиферативные заболевания, эссенциальная тромбоцитемия, В12- дефицитная анемия, уремия, циррозы, опухоли и паразитарные заболевания
- 14. ПРЕПАРАТЫ, НАРУШАЮЩИЕ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ Влияющие на каскад арахидоновой кислоты в Тр: ингибиторы фосфолипазы А2 ингибиторы ЦОГ
- 15. Особенности ведения Максимально ограничить применение неочищенных, не прошедших вирусинактивации препаратов крови! Бережно относиться к состоянию вен!
- 16. Ведение Наблюдение в специализированном центре Исключить приём препаратов, ухудшающих функции тромбоцитов и снижающих свёртывание крови! Использование
- 17. Болезнь Виллебранда – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие нарушения функции фактора Виллебранда. В 1920г. Минот и Ли
- 18. Фактор Виллебранда Высокомолекулярный гликопротеид плазмы. Представлен полимерами с возрастающей молекулярной массой от 540 до нескольких тысяч
- 19. Функции фактора Виллебранда Опосредование адгезии тромбоцитов к коллагену субэндотелия в условиях высокой скорости тока крови Связывание
- 20. Диагностика болезни Виллебранда Геморрагический анамнез пациента или родственников Скрининг: ВК удлинено у 50%, АЧТВ – может
- 21. Клинические проявления (по литературным данным) Обильные носовые кровотечения 5% – 60% Десневые кровотечения 7% - 51%
- 22. Классификация Тип I – частичный количественный дефицит Тип II – качественные дефекты (подтипы А, B, M,
- 23. ТИП I Пропорциональное количественное снижение всех мультимеров Активность и антиген снижены Активность/антиген >0,6 Ф.VIII – норма
- 24. Тип III Отсутствие антигена, активности фВ и агрегации тромбоцитов с ристомицином Выраженная кровоточивость по смешанному типу
- 25. Тип IIA Отсутствие тяжелых либо тяжелых и средних мультимеров Активность/антиген ≤0,6 Ф.VIII нормальный или умерено снижен
- 26. Тип IIB Увеличение связывания фВ с тромбоцитами, элиминация тромбоцитов и тяжелых мультимеров из крови. Активность/антиген ≤0,6
- 27. Тип IIM Изолированное снижение активности при нормальном антигене Активность/антиген Ф.VIII нормальный, редко умерено снижен Агрегация тромбоцитов
- 28. Тип IIN Снижение способности связывать фVIII Разная степень выраженности геморрагического синдрома по гематомному типу (сходна с
- 29. Псевдо болезнь Виллебранда Повышения связывания фактора Виллебранда с тромбоцитами за счет мутации тромбоцитарного рецептора GPIb Клинически
- 30. Лечение Специфическая терапия: Заместительная терапия препаратами ф. VIII с фВ Десмопрессин Тромбоконцентрат Неспецифическая терапия Тщательный хирургический
- 31. Выбор лечения в зависимости от типа
- 32. Десмопрессин (DDAVP) Показан при типе I Внутривенно - 0,3 мкг/кг или интраназально - 300мкг (по 150
- 33. Препараты, содержащие фактор Виллебранда
- 34. Дозировка концентратов фVIII-ФВ при болезни Виллебранда, не отвечающей на десмопрессин (по Мануччи, 1997)
- 35. Расчет дозы концентрата ф. VIII с ф.Виллебранда (рекомендации ГНЦ РАМН) X = M х (L-P) х
- 36. Профилактическое лечение при болезни Виллебранда Дозировки не отработаны (можно ориентироваться на лечебные дозы) Показания: Тип 3
- 37. Отношение к оперативному лечению Возможно плановое хирургическое лечение Риск выше, чем у «обычных» пациентов Применение препаратов
- 38. Особенности ведения Максимально ограничить применение неочищенных, не прошедших вирусинактивации препаратов крови! Бережно относиться к состоянию вен!
- 40. Скачать презентацию