Синдром поражения сердечной мышцы. Основные причины, клинические проявления, диагностика и лечение

Содержание

Слайд 2

Основные функции сердца Автоматизм Возбудимость Проводимость Сократимость Эластичность

Основные функции сердца

Автоматизм
Возбудимость
Проводимость
Сократимость
Эластичность

Слайд 3

Основные причины поражения миокарда Миокардит Кардиомиопатии (первичные) Кардиомиопатии (вторичные) дистрофии миокарда

Основные причины поражения миокарда

Миокардит
Кардиомиопатии (первичные)
Кардиомиопатии (вторичные) дистрофии миокарда
Фиброз и кардиосклероз

ИБС (Ишемия

и инфаркт миокарда)
Слайд 4

Миокардит воспалительное заболевание сердечной мышцы обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные

Миокардит

воспалительное заболевание сердечной мышцы обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы

воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии а также поражения, при аллергических или аутоиммунных заболеваниях
Слайд 5

История 1812 Корвизар впервые упоминает о М. 1837 Собернхайм предложил термин

История

1812 Корвизар впервые упоминает о М.
1837 Собернхайм предложил термин и концепцию

М. как воспалительного заболевания м-да. Начало ХХ века –М. модный диагноз
П.Уайт и Г.Ф. Ланг (1932-1936) показали, что в основном дегенеративные и дистрофические процессы
Гор и Сафир (1947)-40тыс аутопсий - воспаление миокарда в 3,6%
NYHA (1964) критерии д-ки М.
ХХI Век –биопсия,сцинтиграфия,МРТ
Слайд 6

Этиология миокардитов простейшие (токсоплазмоз,трихинеллез) рикетсии (сыпной тиф, лихорадка Ку) бактерии (дифтерия,скарлатина,ревматизм,

Этиология миокардитов

простейшие (токсоплазмоз,трихинеллез)
рикетсии (сыпной тиф, лихорадка Ку)
бактерии (дифтерия,скарлатина,ревматизм, туберкулез)
вирусы (грипп, Коксаки,

инф. мононуклеоз и др.)
иммуноаллергические реакции (лекарственные, ожоговые, трансплантационные)
химические и физические воздействия (алкоголь, радиация)
Слайд 7

Классификация (МКБ-Х)1995 О. миокардит О. ревматический миокардит Инфекционный М О. миокардит

Классификация (МКБ-Х)1995

О. миокардит
О. ревматический миокардит
Инфекционный М
О. миокардит (неуточненный) идиопатический (Абрамова-Фидлера)
Миокардит при

вирусных болезнях
Миокардит при бактериальных болезнях
Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях
Слайд 8

Клиническая классификация(2002) По этиологии инфекционные (вирусы, инфекция, спирохетоз, рикетсиоз, паразитарные, грибковые)

Клиническая классификация(2002)

По этиологии
инфекционные (вирусы, инфекция, спирохетоз, рикетсиоз, паразитарные, грибковые)
Аутоиммунные ( лекарственные,

сывороточные, ожеговые)
Токсикоиммунные (тиреотокс, уремич, алкогольные)
По патогенетической фазе ( инф-токсич, аутоимм., дистрофический, миокардиосклеротический)
По распространенности (очаговый, диффузный)
По клиническим вариантам (псевдокорон., декомпенсационный, псевдоклапанный, аритмический, тромбоэмбол, малосимптомный)
По вариантам течения (О.М. легкое течение, тяжелое течение, рецидивирующий, хронический)
Слайд 9

Патанатомия Воспалительные изменения в миокарде Эксудативные и/или пролиферативные процессы в миокарде

Патанатомия

Воспалительные изменения в миокарде
Эксудативные и/или пролиферативные процессы в миокарде и интерстиции
Воспаление

может носить локальный или диффузный характер
Исход воспаления – миокардитический кардиосклероз
Слайд 10

Миокардит, аутопсия

Миокардит, аутопсия

Слайд 11

Микропрепарат больного с вирусным миокардитом

Микропрепарат больного с вирусным миокардитом

Слайд 12

Клиническая картина многообразна Трудности в распознавании болезни подчеркивают данные регистра по

Клиническая картина многообразна
Трудности в распознавании болезни подчеркивают данные регистра по ВНЕЗАПНОЙ

СМЕРТИ У ВЗРОСЛЫХ (Fabre K. и Sheppard M.N. (2006г) . Отмечено, что:
при морфологическом анализе сердец людей, умерших внезапно, миокардит был выявлен в 8,6% случаев,
при этом при жизни никто из них не наблюдался у врача.
Слайд 13

Клиническая картина Зависит от локализации и распространенности воспаления, реактивности организма Миокардит

Клиническая картина

Зависит от локализации и распространенности воспаления, реактивности организма
Миокардит может

быть локальным или диффузным, острым, подострым и хрон.
В случае распространенного процесса наблюдается:
снижение сократительной способности
Увеличение ЧСС и развитие аритмий
Слайд 14

Особенности клинической картины Боли в грудной клетке, как правило, длительные, не

Особенности клинической картины

Боли в грудной клетке, как правило, длительные, не

связанные с физической нагрузкой, носят разнообразный характер (пациенты описывают их как ноющие, колющие, тупые, редко как жгучие и никогда как сжимающие). Симптом "галстука" никогда не сопровождает рассказ пациента.
Сердцебиение характерно для миокардита начиная с ранних этапов развития болезни и описывается пациентами как постоянно присутствующее.
Утомленность - важный симптом, присутствующий у абсолютного большинства пациентов, описывается как остро возникший и не исчезающий, несмотря на уменьшение объема нагрузок.
Слайд 15

Особенности клинической картины Снижение толерантности к физическим нагрузкам характерное для миокардита,

Особенности клинической картины

Снижение толерантности к физическим нагрузкам характерное для миокардита, как

правило, отмечается всеми пациентами, носит индивидуальный характер, часто становится доминирующей жалобой, т.к. ухудшает качество жизни
Миокардитический континуум Врач должен искать объяснение неспецифичным симптомам, анализируя предшествующие заболеванию события (простудные заболевания, вакцинация, прием нового препарата, токсические воздействия и т.д.).
Если удается выстроить четкую череду событий от возможного воздействия на миокард до появления симптомов недостаточности кровообращения, то изначально неспецифические симптомы приобретают характер диагностически значимых.
Слайд 16

Жалобы Одышка при физической нагрузке Резкая слабость Сердцебиение Перебои Тупые и ноющие боли в прекардиальной области

Жалобы

Одышка при физической нагрузке
Резкая слабость
Сердцебиение
Перебои
Тупые и ноющие боли в

прекардиальной области
Слайд 17

Осмотр и пальпация Бледность и цианоз кожных покровов Наполнение шейных вен

Осмотр и пальпация

Бледность и цианоз кожных покровов
Наполнение шейных вен в

случае нарастания застоя по большому кругу
Малый частый, аритмичный пульс
Экстрасистолия и пароксизмальные расстройства ритма
Нарушения проведения- блокады СА и АВ
Слайд 18

Перкуссия и аускультация Увеличение размеров сердца влево Снижение амплитуды I тона

Перкуссия и аускультация

Увеличение размеров сердца влево
Снижение амплитуды I тона (снижение

силы сокращения)
II тон снижен по амплитуде (низкое АД)
III тон и ритм галопа, как признаки сердечной недостаточности
Систолический шум митральной регургитации
Слайд 19

Лабораторная диагностика Клинический анализ крови Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево Ускоренная

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом

влево
Ускоренная СОЭ
Гиперглобулинемия
Антитела к миокардиальным клеткам ?
Слайд 20

Инструментальная диагностика Снижение систолического артериального давления ЭКГ изменения Аритмии СА и

Инструментальная диагностика

Снижение систолического артериального давления
ЭКГ изменения
Аритмии
СА и АВ блокады
Внутрижелудочковые

блокады
Нарушения реполяризации
Слайд 21

Алгоритм диагностики Связь с перенесенной инфекцией, лабораторные данные Признаки поражения миокарда

Алгоритм диагностики

Связь с перенесенной инфекцией, лабораторные данные
Признаки поражения миокарда
Большие(ЭКГ –НПР, аритмии)

КФК и др ферменты, кардиомегалия,ХСН, иммунология)
Малые (тахикардия, ослабление 1 тона, ритм галопа)
Слайд 22

Для подтверждения диагноза «миокардит» необходима эндомиокардинальная биопсия, особенно в случаях, когда

Для подтверждения диагноза «миокардит» необходима эндомиокардинальная биопсия, особенно в случаях,

когда уточнение генеза сердечной недостаточности и угрожающих жизни нарушений ритма становится первоочередной задачей.
Данные, полученные при радиоизотопном сканировании миокарда, МРТ, ЭхоКГ и биохимических исследованиях позволяют только предполагать наличие миокардита
Слайд 23

Лечение Строгий постельный режим Антибактериальная терапия Противовоспалительная терапия(НПВП) - ? Десенсибилизация

Лечение

Строгий постельный режим
Антибактериальная терапия
Противовоспалительная терапия(НПВП) - ?
Десенсибилизация
Гормональная терапия - ?
Метаболическая

терапия -
Слайд 24

Кардиомиопатии неоднородая группа заболеваний миокарда, связанных с механической и/или электрической дисфункцией,

Кардиомиопатии

неоднородая группа заболеваний миокарда, связанных с механической и/или электрической дисфункцией, которые

обычно (но не всегда) сопровождаются несоответствующей гипертрофией или дилатацией желудочков и обусловлены рядом причин, чаще всего генетическими.
К. могут поражать только сердце, но могут быть частью генерализованных системных нарушений
АСС&АНА, 2006
Слайд 25

Кардиомиопатии Первичные кардиомиопатии Вторичные кардиомиопатии (дистрофии миокарда)

Кардиомиопатии

Первичные кардиомиопатии
Вторичные кардиомиопатии (дистрофии миокарда)

Слайд 26

Первичные кардиомиопатии Заболевание миокарда неясной этиологии (1980) Заболевание миокарда, сопровождающееся нарушением

Первичные кардиомиопатии

Заболевание миокарда неясной этиологии (1980)
Заболевание миокарда, сопровождающееся нарушением его функций
Гипертрофическая
с

обструкцией
без обструкции
Дилатационная
Рестриктивные (эндомиокардиальный фиброз, фиброэластоз)
Аритмогенная правожелудочковая
Неклассифицируемая
Специфическая (вторичная)
Слайд 27

Европейская классификация кардиомиопатий Elliott P et al. Eur Heart J 2008;29:270-276

Европейская классификация кардиомиопатий

Elliott P et al. Eur Heart J 2008;29:270-276

©

The European Society of Cardiology 2007. All rights reserved. For Permissions, please e-mail: journals.permissions@oxfordjournals.org
Слайд 28

Основные типы первичных КМП

Основные типы первичных КМП

Слайд 29

Патогенез дилатационной КМП

Патогенез дилатационной КМП

Слайд 30

Дилатационная КМП характеризуется: расширением камер сердца и ХСН одышкой при небольших

Дилатационная КМП

характеризуется:
расширением камер сердца и ХСН
одышкой при небольших нагрузках
сердцебиением

и перебоями
Нарастает ХСН, увеличение печени, накопление жидкости в полостях, отеки
Слайд 31

ДКМП

ДКМП

Слайд 32

ГКМП Генетически детерминированное заболевание, характеризующееся первичной гипертрофией КМЦ с последующим нарастанием

ГКМП

Генетически детерминированное заболевание, характеризующееся первичной гипертрофией КМЦ с последующим нарастанием ХСН.


Чаще болеют лица мужского пола в возрасте 30-40 лет
ГКМП характеризуется диастолической дисфункцией
Слайд 33

ГКМП A-левожелудочковая вентрикулограмма. Уменьшение конечносистолического размера полости B- Посмертное поперечное сечение

ГКМП

A-левожелудочковая вентрикулограмма.
Уменьшение конечносистолического размера полости
B- Посмертное поперечное сечение ЛЖ.

Случай внезапной смерти больного с ГКМП
Слайд 34

Гипертрофическая КМП (субаортальный стеноз)

Гипертрофическая КМП (субаортальный стеноз)

Слайд 35

Верхушечная ГКМП

Верхушечная ГКМП

Слайд 36

Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка Согласно определению McKenna, «правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка

Согласно определению McKenna, «правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия (ПАКМП) –

заболевание, характеризующееся прогрессивным замещением миокарда правого желудочка соединительной или жировой тканью, с редким вовлечением в процесс миокарда левого желудочка, как правило, не поражает межжелудочковую перегородку»
Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна.
Слайд 37

Распространенность ПАКМП – относительно редкое заболевание и по данным Perry встречается

Распространенность

ПАКМП – относительно редкое заболевание и по данным Perry встречается с

частотой 1:5000. Выделены отдельные регионы (Греция (о. Наксос) и Италия (Венеция) где ПАКМП встречается чаще.
Ранняя диагностика ПКМП позволяет предупредить возникновение летальных аритмий и внезапную сердечную смерть. Трагичность заболевания заключается в его бессимптомном начале и неясной причине возникновения.
Слайд 38

Этиопатогенез ПАКМП относят к первичным, генетически обусловленным кардиомиопатиям с аутосомно-доминантным и

Этиопатогенез

ПАКМП относят к первичным, генетически обусловленным кардиомиопатиям с аутосомно-доминантным и рецессивным

типом наследования.
Мутации идентифицированы в генах, кодирующих белки межклеточных соединений: десмоплакине, десмоглеине, а также в гене трансформирующего фактора роста TGF-β, который играет важную роль в воспалении
Патогенез ПАМКП остается неизвестным. Не у всех пациентов удается установить наследственный характер патологии. Более чем у 75% из них выявляют острый или хронический миокардит с вовлечением ЛЖ.
Слайд 39

Клиника Заболевание манифестирует в молодом возрасте, преимущественно у мужчин (соотношение 4:1).

Клиника

Заболевание манифестирует в молодом возрасте, преимущественно у мужчин (соотношение 4:1). Иногда

первым проявлением заболевания является внезапная смерть.
ПАКМП, наряду с ГКМП рассматривается как основная причина ВСС у молодых спортсменов – 22% случаев.
Слайд 40

ЭКГ при АКМП Волна эпсилон Локальное расширение QRS., (-)Т в правых грудных отведениях

ЭКГ при АКМП

Волна эпсилон
Локальное расширение
QRS., (-)Т в правых
грудных отведениях

Слайд 41

Слайд 42

Вторичные кардиомиопатии (дистрофии миокарда) изменения миокарда, вызванные нарушениями биохимических процессов, возникающими

Вторичные кардиомиопатии (дистрофии миокарда)

изменения миокарда, вызванные нарушениями биохимических процессов, возникающими под

воздействием известных экстракардиальных факторов, либо нарушений метаболизма
Слайд 43

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОЙ КМП (ДИСТРОФИИ МИОКАРДА) нарушения питания нарушение баланса витаминов

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОЙ КМП (ДИСТРОФИИ МИОКАРДА)

нарушения питания
нарушение баланса витаминов
болезни почек, печени
токсические

воздействия (алкоголь, соли тяжелых металлов и др.)
физические воздействия (гипоксия, перегревание и др.)
эндокринная патология
очаги хронической инфекции
физическое и психо-эмоциональное перенапряжение
Слайд 44

Основные варианты клинического течения синдрома поражения миокарда Бессимптомный (малосимптомный) Болевой Аритмический

Основные варианты клинического течения синдрома поражения миокарда

Бессимптомный (малосимптомный)
Болевой
Аритмический
брадисистолические аритмии
нормосистолические аритмии
тахисистолические аритмии
С

нарушением сократительной функции (сердечная недостаточность)
Слайд 45

Жалобы Боли Сердцебиение Перебои Одышка Синкопальные состояния

Жалобы

Боли
Сердцебиение
Перебои
Одышка
Синкопальные состояния

Слайд 46

Осмотр Физикальное обследование, как правило, не позволяет выявить характерных симптомов Симптомы

Осмотр

Физикальное обследование, как правило, не позволяет выявить характерных симптомов
Симптомы ХСН

выявляются на поздних стадиях
Ортопноэ
Отеки
Цианоз
Слайд 47

Пальпация Пульс Разлитой, смещенный верхушечный толчок Сердечный толчок Правожелудочковая эпигастральная пульсация

Пальпация

Пульс
Разлитой, смещенный верхушечный толчок
Сердечный толчок
Правожелудочковая эпигастральная пульсация

Слайд 48

Перкуссия. Аускультация Увеличение размеров сердца Ослабление 1 тона над верхушкой Появление

Перкуссия. Аускультация

Увеличение размеров сердца
Ослабление 1 тона над верхушкой
Появление патологического III и

IV тонов
Протодиастолический или пресистолический ритм галопа.
Систолический шум относительной МН
Слайд 49

Дополнительные методы исследования Электрокардиография нарушения сердечного ритма и проводимости нарушения процессов

Дополнительные методы исследования

Электрокардиография
нарушения сердечного ритма и проводимости
нарушения процессов деполяризации
нарушения процессов реполяризации
фармакологические

пробы
Слайд 50

Рентгенологическое исследование Увеличение отделов сердца Аневризма сердца Обызвествление клапан Киноангиография

Рентгенологическое исследование

Увеличение отделов сердца
Аневризма сердца
Обызвествление клапан
Киноангиография

Слайд 51

Эхо-допплер-кардиографическое исследование нарушение общей и локальной сократимости гипертрофия миокарда дилатация камер сердца

Эхо-допплер-кардиографическое исследование

нарушение общей и локальной сократимости
гипертрофия миокарда
дилатация камер сердца

Слайд 52

Стресс- тесты (ЭКГ, ЭхоКГ) Стресс ЭКГ выявляет: Тахи-зависимые аритмии скрытые нарушения

Стресс- тесты (ЭКГ, ЭхоКГ)

Стресс ЭКГ выявляет:
Тахи-зависимые аритмии
скрытые нарушения проводимости
нарушения кровоснабжения

миокарда
нарушения сократительной способности
Стресс-ЭхоКГ выявляет:
нарушения локальной сократимости
зоны акинезии и дискинезии
Слайд 53

Сцинтиграфия миокарда с технецием (технитрил) с жирными кислотами Позитронно-эмиссионная томография

Сцинтиграфия миокарда

с технецием (технитрил)
с жирными кислотами
Позитронно-эмиссионная томография

Слайд 54

Мониторограмма б-ного Ш. 19 лет

Мониторограмма б-ного Ш. 19 лет

Слайд 55

Сцинтиграмма с технитрилом Б-ной Ш.19л.

Сцинтиграмма с технитрилом Б-ной Ш.19л.

Слайд 56

Новые методы лечения ХСН Ресинхронизация сокращений желудочков методом бивентрикулярной стимуляции (Э. Гумрих, 2004) Пересадка стволовых клеток

Новые методы лечения ХСН

Ресинхронизация сокращений желудочков методом бивентрикулярной стимуляции (Э. Гумрих,

2004)
Пересадка стволовых клеток
Слайд 57

Пример успешной пересадки стволовых клеток Больной Извеков В.Е. 49 лет 17.06.03.

Пример успешной пересадки стволовых клеток

Больной Извеков В.Е. 49 лет 17.06.03. по

16 июля 2003г. В прошлом машинист ж.д. 5 лет на инвалидности по поводу признаков ХСН
Диагноз: Алкогольная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий. ХСН - IIIcт.,
4 ф.к. Анасарка. Сердечная астма. Отек легких.
Слайд 58

Слайд 59

Слайд 60

Данные ЭхоКГ б-ного И 49 л. Резкое снижение сократительной функции миокарда

Данные ЭхоКГ б-ного И 49 л.

Резкое снижение сократительной функции миокарда (ФВ

– 20%)
Резкое расширение камер сердца
Фиброз межжелудочковой перегородки
Феномен спонтанного контрастирования