Переваривание углеводов. Метаболизм гликогена

Содержание

Слайд 2

Рассматриваемые вопросы Основные пищевые углеводы, классификация и строение Переваривание полисахаридов в

Рассматриваемые вопросы

Основные пищевые углеводы, классификация и строение
Переваривание полисахаридов в ротовой

полости, в полости тонкого кишечника
Переваривание дисахаридов в тонком кишечнике
Всасывание продуктов переваривания углеводов
Патология переваривания углеводов
Синтез и распад гликогена в печени и в мышцах.
Регуляция обмена гликогена
Гликогенозы
Слайд 3

Основные пищевые углеводы Углеводы - это класс органических соединений, имеющих общую

Основные пищевые углеводы

Углеводы - это класс органических соединений, имеющих общую

формулу (СН2О)n. Это полигидроксиальдегиды, полигидроксикетоны, их производные и их полимеры

Углеводы

Моносахариды
гексозы
Глюкоза
Фруктоза
Галактоза

Олигосахариды
(Дисахариды)
Сахароза
Лактоза
Мальтоза
Изомальтоза

Полисахариды
Крахмал
Гликоген
Целлюлоза

Слайд 4

Источники углеводов. Переваривание. Всасывание. Углеводы участвуют во многих метаболических процессах с

Источники углеводов. Переваривание. Всасывание.

Углеводы участвуют во многих метаболических процессах с

образованием большого числа органических соединений, которые служат исходными субстратами для обеспечения энергией, синтеза аминокислот, нуклеотидов, липидов и глюкоконъюгатов.
Полисахариды распадаются на дисахариды: мальтоза и изомальтоза + лактоза и сахароза (с пищей) и под действием специфических дисахаридаз распадаются на глюкозу, фруктозу и галактозу.
Целлюлоза (клетчатка β- 1→4 гликозидные связи)
Слайд 5

Слайд 6

Переваривание углеводов в ротовой полости и желудке. Когда пища пережевывается, она

Переваривание углеводов в ротовой полости и желудке.
Когда пища пережевывается, она

смешивается со слюной, которая содержит пищеварительный фермент α-амилазу, секретирующийся в основном околоушными железами.
Этот фермент гидролизует (α-1-4 гликозидную связь) крахмал на дисахарид мальтозу и другие небольшие глюкозные полимеры, содержащие от 3 до 9 молекул глюкозы. Однако в ротовой полости пища находится короткое время, и до акта глотания гидролизуется не более 5%
Слайд 7

В ротовой полости крахмал Н2О α-амилаза декстрины

В ротовой полости

крахмал

Н2О

α-амилаза

декстрины

Слайд 8

Активность амилазы слюны блокируется соляной кислотой желудочного секрета, т.к. амилаза как

Активность амилазы слюны блокируется соляной кислотой желудочного секрета, т.к. амилаза как

фермент в принципе не активна при снижении рН среды ниже 4,0.
Несмотря на это, в среднем до 30-40% крахмала гидролизуется в дисахарид мальтозу и изомальтоза, а также олигосахариды, содержащие 3-8 остатков глюкозы прежде, чем пища и сопутствующая ей слюна полностью перемешаются с желудочными секретами.
Слайд 9

Переваривание углеводов в тонком кишечнике Переваривание панкреатической амилазой. Секрет поджелудочной железы,

Переваривание углеводов в тонком кишечнике
Переваривание панкреатической амилазой. Секрет поджелудочной железы,

как и слюна, содержит большое количество амилазы, т.е. он почти полностью схож в своих функциях с α-амилазой слюны, но в несколько раз эффективнее.
Таким образом, не более чем через 15-30 мин после того, как химус из желудка попадет в двенадцатиперстную кишку и смешается с соком поджелудочной железы, фактически все углеводы оказываются переваренными.
В результате прежде чем углеводы выйдут за пределы двенадцатиперстной кишки или верхнего отдела тощей кишки, они почти полностью превращаются в мальтозу и/или в другие очень небольшие полимеры глюкозы.
Сахароза, мальтоза и фруктоза могут поступать в организм с продуктами питания
Слайд 10

Гидролиз дисахаридов и небольших полимеров глюкозы происходит под действием дисахаридаз (белковые

Гидролиз дисахаридов и небольших полимеров глюкозы происходит под действием дисахаридаз (белковые

комплексы) до моносахаридов под действием специфических ферментов кишечника, содержат четыре фермента (лактазу, сахаразу, мальтазу и декстриназу), способных расщеплять дисахариды лактозу, сахарозу и мальтозу, а также другие небольшие глюкозные полимеры на их конечные моносахариды. Дисахаридазы локализованы в микроворсинках щеточной каемки, покрывающей энтероциты, поэтому дисахариды перевариваются сразу, как только соприкасаются с этими энтероцитами.
Слайд 11

В ротовой полости крахмал Н2О α-амилаза слюны декстрины В двенадцатиперстной кишке

В ротовой полости

крахмал

Н2О

α-амилаза слюны

декстрины

В двенадцатиперстной кишке

Н2О

мальтоза
изомальтоза

панкреатическая α-амилаза

В щеточной каемке

кишечника

Сахаразо-изомальтазный комплекс

Гликоамилазный комплекс

β-гликозидазный комплекс (лактаза)

мальтоза

2 глюкозы

изомальтоза

сахароза

глюкоза +фруктоза

лактоза

глюкоза + галактоза

Слайд 12

мальтоза Сахаразо-изомальтазный и гликоамилазный комплексы изомальтоза Сахаразо-изомальтазный комплекс

мальтоза

Сахаразо-изомальтазный и гликоамилазный комплексы

изомальтоза

Сахаразо-изомальтазный комплекс

Слайд 13

лактоза β-D-галактоза β-гликозидазный комплекс Н2О α-D-глюкоза + сахароза Н2О α-D-глюкоза + сахароза β-D-фруктоза Сахаразо-изомальтазный комплекс

лактоза

β-D-галактоза

β-гликозидазный комплекс

Н2О

α-D-глюкоза

+

сахароза

Н2О

α-D-глюкоза

+

сахароза

β-D-фруктоза

Сахаразо-изомальтазный комплекс

Слайд 14

Лактоза расщепляется на молекулу галактозы и молекулу глюкозы. Сахароза расщепляется на

Лактоза расщепляется на молекулу галактозы и молекулу глюкозы.
Сахароза расщепляется на

молекулу фруктозы и молекулу глюкозы.
Мальтоза и другие небольшие глюкозные полимеры расщепляются на многочисленные молекулы глюкозы.
Таким образом, конечными продуктами переваривания углеводов являются моносахариды. Все они растворяются в воде и мгновенно всасываются в портальный кровоток. В обычной пище, в которой из всех углеводов больше всего крахмала, более 80% конечного продукта переваривания углеводов составляет глюкоза, а галактоза и фруктоза — редко более 10%.
Слайд 15

ВСАСЫВАНИЕ Фруктоза и глюкоза могут транспортироваться по градиенту их концентрации по

ВСАСЫВАНИЕ
Фруктоза и глюкоза могут транспортироваться по градиенту их концентрации по механизму

облегченной диффузии.
Галактоза и глюкоза могут транспортироваться против градиента их концентрации по механизму вторичного активного транспорта с ионами натрия.
Градиент концентрации Na+, являющийся движущей силой активного симпорта, создается работой Na+, K+-АТФ-азы.
Перенос в клетки слизистой оболочки кишечника по механизму вторичного-активного транспорта характерен также для галактозы.
Манноза и пентозы проникают через эпителий только путем облегченной диффузии с участием специальных переносчиков.
Транспорт глюкозы из крови в клетки проходит по средством инсулин зависимого ГЛЮТ4: мышцы, печень, жировая ткань.
Скорость всасывания глюкозы и галактозы гораздо выше, чем других моносахаридов.
Слайд 16

Всасывание продуктов переваривания углеводов

Всасывание продуктов переваривания углеводов

Слайд 17

ПАТОЛОГИИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ

ПАТОЛОГИИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ

Слайд 18

Возможные пути превращений Г-6-Ф Глюкозо-6-фосфат Глюкоза Глюконолактон-6-фосфат (ПФП) Глюкозо-1-фосфат (гликоген) Пировиноградная кислота Молочная кислота Ацетил-КоА (ЦТК)

Возможные пути превращений Г-6-Ф

Глюкозо-6-фосфат

Глюкоза

Глюконолактон-6-фосфат (ПФП)

Глюкозо-1-фосфат
(гликоген)

Пировиноградная кислота

Молочная кислота

Ацетил-КоА
(ЦТК)

Слайд 19

ГЛИКОГЕН Синтез и распад, (метаболизм гликогена) ГЛИКОГЕНОЗЫ

ГЛИКОГЕН
Синтез и распад, (метаболизм гликогена)
ГЛИКОГЕНОЗЫ

Слайд 20

Обмен гликогена Гликоген: основной запасной полисахарид организма человека разветвленный гомополисахарид мономеры

Обмен гликогена

Гликоген:
основной запасной полисахарид организма человека
разветвленный гомополисахарид
мономеры гликогена

- остатки глюкозы
основные запасы гликогена - в печени и скелетных мышцах
Слайд 21

ГЛИКОГЕН Гликоген – развлетвленный гомополимер глюкозы, где остатки глюкозы соединены α-1,4-гликозидной

ГЛИКОГЕН

Гликоген – развлетвленный гомополимер глюкозы, где остатки глюкозы соединены α-1,4-гликозидной связью.


В точках ветвления α-1,6-гликозидной связи.
В клетках это основной резервный полисахарид. Гликоген хранится в цитозоле клетки и депонируется в печени и скелетных мышцах.
Гликоген печени служит для поддержания глюкозы в крови при голодании.
Гликоген мышц – источник энергии при мышечном сокращении.
Слайд 22

Синтез и распад гликогена

Синтез и распад гликогена

Слайд 23

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА (гликокеногенез) +АТФ -АДФ ГЛЮКОЗА Глюкоза-6-фосфат гексокиназа фосфоглюкомутаза +УТФ -Н4Р2О7

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА (гликокеногенез)

+АТФ -АДФ
ГЛЮКОЗА Глюкоза-6-фосфат
гексокиназа фосфоглюкомутаза
+УТФ -Н4Р2О7
Глюкоза

-1-фосфат УДФ-ГЛЮКОЗА
УДФ-глюкозопирофосфорилаза
глюкозо-1-фосфоуридинтрансфераза
+ УДФ-глюкоза - УДФ + АТФ УТФ
ГЛИКОГЕН ГЛИКОГЕН
(затравочный) гликогенсинтаза
Действие гликогенсинтазы (α 1-4 св.) и ветвящего фермента (α 1-6 св.) удлиняют цепочку на 1 молекулу глюкозы
Слайд 24

Синтез гликогена

Синтез гликогена

Слайд 25

Гликогенин в качестве затравки Принципиальная схема гликогеногенеза

Гликогенин
в качестве затравки

Принципиальная схема гликогеногенеза

Слайд 26

Распад гликогена (мобилизация) +Н3РО4 Гликоген глюкозо-1–фосфат- (Гликоген фосфорилаза разрыв связи α

Распад гликогена (мобилизация)

+Н3РО4
Гликоген глюкозо-1–фосфат- (Гликоген фосфорилаза разрыв связи

α 1-4 связи)
(фосфоглюкомутаза)
+ Н2О -Н3РО4
глюкозо-6-фосфат глюкоза (ПЕЧЕНЬ)
(гл.-6-фосфатаза)
Поступает в кровь - мобилизация гликогена
МЫШЦЫ: глюкозо-6-фосфат пируват + НАДН+Н+
лактат анаэробные условия (гликогенолиз)
или (в аэробных условиях) превращается в Ацетил-КоА
-
Слайд 27

Принципиальная схема гликогенолиза

Принципиальная схема гликогенолиза

Слайд 28

РЕГУЛЯЦИЯ

РЕГУЛЯЦИЯ

Слайд 29

Регуляция синтеза и распада гликогена в печени Постабсортивный период и стресс

Регуляция синтеза и распада гликогена в печени

Постабсортивный период и стресс

Глюкогон и

адреналин

Аденилатциклазная механизму

+

ПКА

Киназа фосфорилизы
активная

Гликогенфосфорилаза
активная

Распад гликогена

Повышение уровня глюкозы в крови

Гликогенсинтаза
неактивная

+

+

Слайд 30

Абсорбтивный период Инсулин + Фосфодиэстераза активная «Выключение» аденилатциклазной системы + Фосфопротеинфосфатаза

Абсорбтивный период

Инсулин

+

Фосфодиэстераза
активная

«Выключение» аденилатциклазной системы

+

Фосфопротеинфосфатаза
активная

+

Гликогенсинатаза
активная

_

Киназа фосфорилазы
неактивная

_

Гликогенфосфорилаза
неактивная

Синтез гликогена

Слайд 31

Метаболизм гликогена в печени и мышцах

Метаболизм гликогена в печени и мышцах


Слайд 32

Биологическое значение гликогенеза: 1) Создание внутриклеточного депо глюкозы, используемой в интервалах

Биологическое значение гликогенеза:

1) Создание внутриклеточного депо глюкозы, используемой в интервалах

между приемом пищи
2) Депонирование глюкозы в виде полисахарида предотвращает ее накопление в свободном виде, что привело бы к развитию осмотического шока
Ключевой фермент и регуляция: гликогенсинтаза
В дефосфорилированном состоянии фермент активен (инсулин), в фосфорилированном состоянии фермент не активен (адреналин)
Активируется инсулином (по тирозин киназному механизму) и глюкозо-6-фосфатом
Тормозится – адреналином (по аденилатциклазному механизму ), глюкагоном и гликогеном
Слайд 33

ГЛИКОГЕНОЗЫ

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Слайд 34

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) описана Гирке в 1929 г, однако

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

описана Гирке в 1929 г, однако ферментный

дефект был установлен Кори только в 1952г;
связан с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатазы печени и почек;
в грудном возрасте - отсутствие аппетита, рвота, гипогликемические судороги (комы), интермиттирующее повышение температуры, гепатомегалия, нефромегалия, стеаторея , кетонурия;
дети младшего возраста - нефромегалия, отставание в росте, диспропорция тела (большая голова, короткие шея и ноги), кукольное лицо, гипотония мышц
Слайд 35

Слайд 36

Гликогеноз III типа (болезнь Кори) причина - полное или частичное отсутствие

Гликогеноз III типа (болезнь Кори)

причина - полное или частичное отсутствие активности

амило-1, 6-глюкозидазы и (или) олиго-1,4-1,4-трансглюкозидазы;
гепатомегалия с первых месяцев жизни, мышечная гипотония, гипертрофия миокарда, нарушение сердечной проводимости и кровообращения;
при биохимический исследованиях - гипогликемия натощак, кетоз, липемия, повышение уровня гликогена в эритроцитах
Слайд 37

Слайд 38

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла) причина - дефицит мышечной фосфорилазы –

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла)

причина - дефицит мышечной фосфорилазы – накопление

в мышцах гликогена неизменной структуры;
мышечная слабость, мышечные спазмы, тахикардия — появляются в первые десять дней жизни и прогрессируют;
транзиторная миоглобинурия;
концентрация лактата в крови уменьшается после физических нагрузки
Слайд 39

Слайд 40

Лечение специфического лечения нет; патогенетическая терапия направлена на борьбу с ацидозом,

Лечение

специфического лечения нет; патогенетическая терапия направлена на борьбу с ацидозом, кетозом;


применение глюкагона, анаболических и стероидных гормонов;
частые приёмы пищи с высоким содержанием легко усвояемых углеводов необходимы при гипогликемическом синдроме;
попытки введения больным недостающих энзимов;
попытки хирургического лечения I и III типов Гликогеноз (портокавальная транспозиция сосудов, перевязка портальной вены и наложение анастомоза конец в бок)