Аутоиммунные заболевания печени

Содержание

Слайд 2

Аутоиммунные заболевания печени Виды: 1) Аутоиммунный гепатит 2) Первичный склерозирующий гепатит 3) Первичный билиарный цирроз

Аутоиммунные заболевания печени

Виды:
1) Аутоиммунный гепатит 2) Первичный склерозирующий гепатит
3)

Первичный билиарный цирроз
Слайд 3

Этиология Исходный этиологический агент точно не известна, предполагают инфекционную и аутоиммунное деструктивное воспаление

Этиология

Исходный этиологический агент точно не известна, предполагают инфекционную и аутоиммунное деструктивное

воспаление
Слайд 4

Иммунопатоморфогинез Гистологический признак – в лимфоцитарных инфильтратах печени отношение СD4 лимфоцитов к СD8 преобладают СD4

Иммунопатоморфогинез

Гистологический признак – в лимфоцитарных инфильтратах печени отношение СD4 лимфоцитов к

СD8 преобладают СD4
Слайд 5

Аутоиммунный гепатит Хроническое заболевание с перипортальным воспалением и с протекающее со

Аутоиммунный гепатит

Хроническое заболевание с перипортальным воспалением и с протекающее со значительной

гипергаммаглобулинемией, и с нарушением толерантности к почечным Аг.
Женщины болеют чаще
Продолжительностью более 6 мес
Диагностируется на стадии цирроза
Слайд 6

Иммунопатоморфогенез Т-лимфоциты из очагов воспаления в печени при заболевании продуцируют IL-4

Иммунопатоморфогенез

Т-лимфоциты из очагов воспаления в печени при заболевании продуцируют IL-4
По гистологической

картине выделяют 2 Категории:
1) Хронический персистирующий гепатит 2) Хронический активный гепатит
Слайд 7

Классификации АИГ на основание серологических реакции 1 Тип (ASMA,анти- ANA позитивный

Классификации АИГ на основание серологических реакции

1 Тип (ASMA,анти- ANA позитивный )
2

Тип анти LKM-1 позитивный
3 Тип анти SLA/LP позитивный
Серологические исследования
ASMA
Анти - SLA/LP
Слайд 8

Частота выявления ассоциированных Ат при аутосомных заболеваниях печени

Частота выявления ассоциированных Ат при аутосомных заболеваниях печени

Слайд 9

Прогноз лечения При отсутствие лечения , живут в течение 10 лет

Прогноз лечения

При отсутствие лечения , живут в течение 10 лет -

10%, при лечение 80% живут 20 лет.
При отсутствие цирроза 95% живут более 10 лет

Лечение

В острый период как правило быстрое улучшение состояния, лечение преднизолон 30 мг\сут. Но цирроз постоянен.

Слайд 10

Биллиардной цирроз Хроническое заболевание, протекающее с негнойным деструктивным воспалением и обструкцией

Биллиардной цирроз

Хроническое заболевание, протекающее с негнойным деструктивным воспалением и обструкцией желчных

протоков , холестазом , циррозом и развитием печеночной недостаточности. Встречается чаще у женщин.
Слайд 11

Иммунопатоморфогенез Процесс характеризуется гранулематозным воспалением портальных вен и прогрессирующей деструкцией мелких

Иммунопатоморфогенез

Процесс характеризуется гранулематозным воспалением портальных вен и прогрессирующей деструкцией мелких и

средних портальных вен
При биохимическом анализе, На поздних стадиях выявляют повышение меди
Слайд 12

Иммунопатоморфогенез Обьект атаки лимфоцитов служит белок митохондрий, E2 – пируватдегидрогеназа, и

Иммунопатоморфогенез

Обьект атаки лимфоцитов служит белок митохондрий, E2 – пируватдегидрогеназа, и эпитоп

Е2L2, содержащий липоливую кислоту
От 20 -50% с пируватдегидрогеназой оказываются под наблюдением в бессимптомный период
Слайд 13

Показатели Выявление на раннем периоде – повыше билирубин у 75% Повышение

Показатели

Выявление на раннем периоде – повыше билирубин у 75%
Повышение фосфатазы

у 97%
Повышение IgМ у 80%
Присутствие антимитохондриальных Ат у 90%
Слайд 14

Серологические исследования Антимитохондриальные Ат М2 У 1\3-1\2 обнаружение Ат (ANA, ASMA)

Серологические исследования

Антимитохондриальные Ат М2
У 1\3-1\2 обнаружение Ат (ANA, ASMA)
АФЛ
Ат к

ретикулину и эндомицину
Слайд 15

Прогноз На ранней стадии значительно улучшает качество жизни, уменьшает развитие осложнений

Прогноз

На ранней стадии значительно улучшает качество жизни, уменьшает развитие осложнений ,

выживаемость около 10 лет, при манифистации ( зуд, гепатомегалия, асцит, желтуха и другие) 5-7 лет
Лечение
- Симптоматическое и применяют иммунодепрессанты. При декомпенсированном циррозе, только пересадка печени в 80% - 5 лет жизни
Слайд 16

Первичный склерозирующий холангит Хроническое холестатическое заболевание , характеризующее не гнойным деструктивным

Первичный склерозирующий холангит

Хроническое холестатическое заболевание , характеризующее не гнойным деструктивным

воспалением , облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией желчных протоков, с прогрессирующим течением с развитием биллиарного цирроза, портальной гипертензией и печеночной недостаточности и имеющее прогрессирующее течение
Слайд 17

Иммунопатоморфогенез Облитерирующий фиброз желчных протоков с интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией очагов и

Иммунопатоморфогенез

Облитерирующий фиброз желчных протоков с интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией очагов и

деструкцией эпителий желчных протоков
Увеличение CD4
Слайд 18

Клиническая картина 10-25% бессимптомно, но может развиться цирроз с портальной гипертонией,

Клиническая картина

10-25% бессимптомно, но может развиться цирроз с портальной гипертонией,

что послужит поводом для обследования
У 80% воспаление с аутоиммунным заболеванием кишечника
Слайд 19

Серологические исследования ANCA обнаруживается в 50-80% , обнаруживается у 25% родственников

Серологические исследования

ANCA обнаруживается в 50-80% , обнаруживается у 25% родственников

больных ПСХ
Антиокардиолипиновые и антипероксидазные Ат, у 50-80%
Слайд 20

Прогноз Приводит к билиарному циррозу Лечение Специальное лечение не подобрано, трансплантация печени

Прогноз

Приводит к билиарному циррозу
Лечение
Специальное лечение не подобрано, трансплантация печени