Содержание
- 2. Болезнь Вильсона - Коновалова (син.: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) –
- 3. Метаболизм меди в организме человека. Содержание меди в обычной диете составляет 2–5 мг в день. К
- 4. В гепатоците медь включается в специфические металлоэнзимы (супероксиддисмутазу, цитохромоксидазу, моноаминоксидазу). Экспорт меди осуществляется с помощью транспортного
- 6. Недостаточная экскреция меди ведет к ее накоплению в органах и системах в определенной последовательности. После рождения
- 7. У 15% больных заболевание проявляется гематологическими синдромами, прежде всего гемолитической анемией. Отложение меди в десцеметовой мембране
- 8. Течение болезни Вильсона-Коновалова Существуют две формы течения заболевания: Острое течение болезни Вильсона-Коновалова. Болезнь манифестирует в раннем
- 9. Клинические проявления: Печеночные – цирроз печени, хронический активный гепатит, фульминантная печеночная недостаточность (редкое проявление гепатоцеребральной дистрофии.
- 10. 2. Неврологические - экстрапирамидные, церебеллярные, псевдобульбарные нарушения, судорожные припадки (усиливается дизартрия, саливация; усугубляются расстройства поведения; нарастают
- 11. 4. Гематологические - гемолиз, анемия, тромбоцитопения, нарушения свертывающей системы крови. Гемолиз обычно временный, проходит самостоятельно, предшествуя
- 12. 6. Офтальмологические - кольцо Кайзера-Флейшера, катаракта (содержащие медь отложения в капсуле хрусталика). Начальная стадия формирования кольца
- 13. 7. Эндокринологические - аменорея, спонтанные аборты, задержка полового развития, гинекомастия, гирсутизм, ожирение, гипопаратироидизм. 8. Сердечно-сосудистые -
- 14. Лабораторные методы диагностики Лабораторные методы диагностики проводятся для определения показателей метаболизма меди, а также для установления
- 15. Суточная экскреция меди с мочой. При болезни Вильсона-Коновалова важным диагностическим критерием является повышение уровня суточной экскреции
- 16. Пеницилламиновый тест. При проведении теста с пеницилламином необходимо исследовать мочу, собранную сразу после приема 500 мг
- 17. Биохимический анализ крови. У некоторых пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова (с бессимптомным течением) отмечается ↑ уровня АлАТ,
- 18. Определение содержания церулоплазмина в сыворотке крови. Определение содержания церулоплазмина в сыворотке крови является скрининговым тестом. В
- 19. Определение содержания меди в сыворотке крови. Содержание меди в сыворотке крови при болезни Вильсона-Коновалова снижено: (
- 20. Инструментальные методы исследования – Определение уровня включения изотопа меди в церулоплазмин. С помощью этого исследования можно
- 21. – УЗИ органов брюшной полости. – Транскраниальное УЗИ головного мозга. В ходе этого исследования можно обнаружить
- 22. – МРТ головного мозга Это исследование более информативно в диагностике болезни Вильсона-Коновалова, чем КТ головного мозга.
- 23. – МРТ органов брюшной полости Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов,
- 24. – Биопсия печени. При морфологическом исследовании биоптата печени выявляются дистрофические изменения клеток, некрозы, слабая воспалительная инфильтрация
- 25. Критерии диагностики болезни Вильсона-Коновалова Критериями диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются: Обнаружение кольца Кайзера-Флейшера. Снижение содержания церулоплазмина сыворотки
- 26. Лечение. Цели лечения – Уменьшение поступления меди с пищей. – Уменьшение запасов меди в организме. Методы
- 27. Медикаментозное лечение Медикаментозное лечение проводится на протяжении всей жизни больного с момента установления диагноза. Необоснованное прекращение
- 28. – Пиридоксин. Т.к. D-пеницилламин дает антипиридоксиновый эффект, поэтому к терапии необходимо добавить пиридоксин в дозе 25-50
- 29. – Хирургическое лечение Пациентам с развившейся портальной гипертензией проводится трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование. Лечение варикозных вен пищевода,
- 31. Скачать презентацию