Нарушения механизмов коагуляционного гемостаза

Август 11, 2022

Главная
Медицина
Нарушения механизмов коагуляционного гемостаза

Содержание

2. Система гемостаза совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных
4. Функционирование системы гемостаза определяется: стенками кровеносных сосудов – эндотелием и субэндотелиальными структурами; клеточными элементами крови, в
5. Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Это предупреждение и остановка из сосудов малого калибра (до 100 мкм) Вторичный коагуляционный
6. Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза 1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация тканевой и плазменной протромбиназы
7. 2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина - гиповитаминоз витамина К, заболевания печени -
8. 3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера - обширные оперативные вмешательства на лёгких, матке
9. Роль эндотелия в регуляции гемостаза Эндотелий – слой клеток образующий внутреннюю выстилку кровеносных сосудов. Эти клетки
10. Свойства субэндотелия При гибели и слущивании эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, который вызывает: интенсивную активацию и адгезию
11. Тромбоциты продуцируются мегакариоцитами отшнуровкой цитоплазмы; размер – 2-4 мкм; продолжительность жизни – 7-10 дней; частично депонируются
12. Участие тромбоцитов в гемостазе ангиотрофическая функция; участвуют в формировании начального спазма микрососудов, выделяя при адгезии и
14. Коагуляционный гемостаз Свертывание крови – многоступенчатый ферментный процесс, в котором участвуют белки – протеазы, неферментные белковые
15. Коагуляционный гемостаз включает: Свертывающую ситсему; Противосвертывающую систему а) антикоагуляционная система; б) фибринолитическая система. Свертывающая система крови
16. Внешний путь свертывания крови повреждение сосудистой стенки; активация тканевого фактора, факторов VII, IX, VIII, T Тканевый
17. Внутренний путь активации свертывания крови повреждение сосудистой стенки приводит к выделению БАВ + активация XII фактора;
18. Противосвертывающая система Это система, обеспечивающая защиту от тромбообразования и сохсохранение жидкого состояния крови Выделяют 3 группы
19. Конечным этапом репарации сосудистой стенки является растворение фибриновой пробки. Фибринолитическая система состоит из плазминогена, плазмина, активаторов
26. клиничсеские ориентиры; типы кровоточивости; инструментально-лабораторные методы диагностики; маркеры неполноценности эндотелия и активации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; маркеры активации
27. Гематомный при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния в суставы, под фасции и апоневрозы, брюшную полость
28. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные послеоперационные кровотечения, большие кровопотери
29. Сосудисто-тромбоцитарного звена: - проба манжеточной компрессии, щипка, баночная; - подсчет количества тромбоцитов в крови, определение их
30. Основные маркеры активации свертывающей системы и фибринолиза
32. Скачать презентацию

Слайд 2

Система гемостаза
совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей

крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.

Слайд 3

Слайд 4

Функционирование системы гемостаза определяется:
стенками кровеносных сосудов – эндотелием и субэндотелиальными

структурами;
клеточными элементами крови, в первую очередь, тромбоцитами;
плазменными протеолитическими системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреиновой и системой комплемента.

Слайд 5

Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Это предупреждение и остановка из сосудов малого калибра (до

100 мкм)

Вторичный коагуляционный гемостаз

Это процесс свертывания крови

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга

Слайд 6

Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза
1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация

тканевой и плазменной протромбиназы
- приобретённая недостаточность факторов свёртывания крови (заболевания печени)
- наследственный дефицит плазменных факторов свёртывания крови: VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI фактора (гемофилия С)
- микроциркуляторно-гематомная кровоточивость
- активация прокоагулянтов – гиперкоагуляция

Слайд 7

2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина
- гиповитаминоз витамина

К, заболевания печени
- микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

Слайд 8

3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера
- обширные оперативные

вмешательства на лёгких, матке с высвобождением фибринолизинов
- нарушение в системе сократительных белков – тромбастенинов
- микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

Слайд 9

Роль эндотелия в регуляции гемостаза
Эндотелий – слой клеток образующий внутреннюю выстилку

кровеносных сосудов. Эти клетки тесно взаимодействуют с кровью, в частности, с тромбоцитами, лейкоцитами и гуморальными компонентами системы гемостаза, а с другой стороны, с субэндотелиальными структурами сосудистой стенки, в первую очередь с ее гладкомышечными клетками сосудов.

Повреждение эндотелия сопровождается закономерной трансформацией его антитромботических свойств в мощный протромботический потенциал – ведет к активации тромбоцитов и процесса свертывания крови, подавлению фибринолиза

Слайд 10

Свойства субэндотелия
При гибели и слущивании эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, который вызывает:

интенсивную активацию и адгезию к нему тромбоцитов;
локальную активацию свертывания крови

Это реализуется:

фактором Виллебранда;
фибронектином;
фибриногеном.

Слайд 11

Тромбоциты
продуцируются мегакариоцитами отшнуровкой цитоплазмы;
размер – 2-4 мкм;
продолжительность жизни

– 7-10 дней;
частично депонируются в селезенке и печени (около 20-25%);
в крови ребенка содержани – 150-350 х 109/л.

Слайд 12

Участие тромбоцитов в гемостазе
ангиотрофическая функция;
участвуют в формировании начального спазма микрососудов,

выделяя при адгезии и повреждении участками вазоактивные вещества – серотонин, катехоламины, β-тромбоглобулин, тромбоксан А2;
образуют в поврежденном сосуде тромбоцитарную пробку благодаря:
адгезии – к субэндотелию;
агрегации – склеиванию друг с другом
содержат в тромбоцитах и фиксированных на них рецепторах факторы свертывания крови
тканевый тромбопластин;
фактор VIIa
ростовые факторы
Что обеспечивает локальный гемостаз в местах повреждения сосудов и стимуляцию репарации в местах повреждения тканей.

Слайд 13

Слайд 14

Коагуляционный гемостаз
Свертывание крови – многоступенчатый ферментный процесс, в котором участвуют белки

– протеазы, неферментные белковые вещества, а конечный субстрат процесса – фибриноген.

Плазменные факторы свертывания крови подразделяются на 3 группы:
белки, обладающие свойствами протеолитических ферментов;
лишенные ферментативных свойств белки – акцелераторы процесса гемокоагуляции;
фибриноген – конечный субстрат процесса свертывания.

Слайд 15

Коагуляционный гемостаз включает:
Свертывающую ситсему;
Противосвертывающую систему
а) антикоагуляционная система;
б) фибринолитическая система.
Свертывающая система крови

– ряд взаимосвязанных реакций, протекающих при участии протеолитических ферментов, плазменных белков (факторов свертывания) и, обеспечивающих образование постоянного тромба.
13 факторов свертывания
прекалликреин (фактор Флетчера)
фактор Фитцжеральда

Слайд 16

Внешний путь свертывания крови
повреждение сосудистой стенки;
активация тканевого фактора, факторов

VII, IX, VIII, T

Тканевый фактор + Са2+ + активированный фактор VII

Активация IX в IXa и Х фактор

Образование тромбина

Слайд 17

Внутренний путь активации свертывания крови
повреждение сосудистой стенки приводит к выделению

БАВ + активация XII фактора;
активация факторов Флетчера, Фитцжеральда и XI;
комплекс фактор XI + Флетчера приводят к реактивации XII фактора;
результатом этих реакций
- прекалликреин расщепляется до калликреина,
- фактор XI до XIa,
- активный фактор Фитцжеральда – до брадикинина;
происходит активация процессов свертывания, системы комплемента, фибринолиза;
калликоеин превращается в фактор XIIa, отщепление фрагмента XII, который превращает фактор VII в фактор VIIa и активирует комплемент;
Факторы XIa и комплекс VIIа + III инициируют превращение фактора IX в IXа.

Слайд 18

Противосвертывающая система
Это система, обеспечивающая защиту от тромбообразования и сохсохранение жидкого состояния

крови
Выделяют 3 группы антикоагулянтов:
Ингибиторы сериновых протеаз
АТ III, гепариновый фактор, С1-ингибитор, α1-антитрипсин, протеины С и S (они инактивируют плазменные факторы свертывания)
2. Ингибиторы внешнего пути активации свертывания крови (ингибитор панкреатического трипсина)
1 этап - он связывается с Xa, образуя комплекс
2 этап - этот комплекс, который объединяеися с комплексом: тромбиновый фактор + VIIa, это приводит к образованию четвертичного ингибиторного комплекса
3. α2-макроглобулин (ингибирует плазмин, калликреин, тканевый активатор плазминогена)

Слайд 19

Конечным этапом репарации сосудистой стенки является растворение фибриновой пробки.
Фибринолитическая система

состоит из плазминогена, плазмина, активаторов плазминогена.
Активация плазминогена за счет тканевого активатора плазминогена (урокиназа), нефизиологических активаторов плазминогена (стрептокиназа, декстраза, антистрептаза).
Результат активации:
Переход плазминогена в плазмин, который расщепляет пептидные связи фибрина и фибриногена (фрагменты X, Y, D и E).

Фибринолитическая система

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Слайд 26

клиничсеские ориентиры;
типы кровоточивости;
инструментально-лабораторные методы диагностики;
маркеры неполноценности эндотелия и активации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;
маркеры

активации системы гемостаза;
маркеры активации коагуляционного звена гомеостаза и фибринолиза.

Основы диагностики нарушений гемостаза

Клинические ориентиры

сбор клинико-анамнестических данных и доведение их до сведения врача-лаборанта!!!

Слайд 27

Гематомный
при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния в суставы, под

фасции и апоневрозы, брюшную полость и забрюшинное пространство;
длительные и обильные кровотечения после хирургических вмешательств;
пробы на ломкость капиляров, ВСК и по Дюка в пределах нормы
характерно для патологии коагуляционного гемостаза - гемофилия А, В, С.
Микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
появление петехий и мелких экхимозов, безболезненных на конечностях и туловище, склонность к меноррагиям, носовым кровотечениям, гематурии;
положительные пробы на ломкость микрососудов
характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов.

Типы кровоточивости

Слайд 28

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)
микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные

послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии;
характерен для тяжелой формы болезни Виллебранда, острых и подострых ДВС-синдромов, передозировки антикоагулянтов и у взрослых тромболитиков.
4. Васкулитно-пурпурный
симметричные воспалительно-геморрагические высыпания на коже конечностей и нижней части туловища;
возможны субсерозные кровоизлияния в брызжейку и кишечник, иммитирующие аппендицит, также гематурия;
характерен для геморрагического васкулита, вирусных геморрагических лихорадок и при ряде инфекционно-иммунных васкулитов.
5. Ангиоматозный тип - связан с генетически обусловленной или вторичной телеангиоэктазией, они могут давать рецидивирующие кровотечения.

Слайд 29

Сосудисто-тромбоцитарного звена:
- проба манжеточной компрессии, щипка, баночная;
- подсчет количества тромбоцитов в

крови, определение их размера и структуры, способности к адгезии и агрегации.
Коагуляционного звена:
- ВСК по Ли-Уайту;
- активированное парциальное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- коагулограмма.

Базисные инструментально-лабораторные исследования

Маркеры неполноценности эндотелия и активации
сосудистого тромбоцитарного гемостаза

повышение содержания в плазме фактора Виллебранда;
повышение содержания в плазме свободного ТПА (тканевого активатора плазминогена;
определение спонтанной и стимулируемой агрегации тромбоцитов;
электронная микроскопия тромбоцитов.

Слайд 30

Нарушения механизмов коагуляционного гемостаза

Содержание

Система гемостазасовокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей

Функционирование системы гемостаза определяется: стенками кровеносных сосудов – эндотелием и субэндотелиальными

Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостазЭто предупреждение и остановка из сосудов малого калибра (до

Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация

2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина- гиповитаминоз витамина

3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера- обширные оперативные

Роль эндотелия в регуляции гемостазаЭндотелий – слой клеток образующий внутреннюю выстилку

Свойства субэндотелияПри гибели и слущивании эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, который вызывает:

Тромбоциты продуцируются мегакариоцитами отшнуровкой цитоплазмы; размер – 2-4 мкм; продолжительность жизни

Участие тромбоцитов в гемостазе ангиотрофическая функция;участвуют в формировании начального спазма микрососудов,

Коагуляционный гемостазСвертывание крови – многоступенчатый ферментный процесс, в котором участвуют белки

Внешний путь свертывания крови повреждение сосудистой стенки; активация тканевого фактора, факторов

Внутренний путь активации свертывания крови повреждение сосудистой стенки приводит к выделению

Противосвертывающая система Это система, обеспечивающая защиту от тромбообразования и сохсохранение жидкого состояния

Конечным этапом репарации сосудистой стенки является растворение фибриновой пробки. Фибринолитическая система

Гематомный при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния в суставы, под

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные

Сосудисто-тромбоцитарного звена:- проба манжеточной компрессии, щипка, баночная;- подсчет количества тромбоцитов в

Основные маркеры активации свертывающей системы и фибринолиза

Похожие презентации