Несахарный диабет

Содержание

Слайд 2

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза,

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза,

секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой
Слайд 3

Эпидемиология Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за

Эпидемиология

Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет

его центральнои формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%.
Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет
Слайд 4

Этиология Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов: Опухоли

Этиология

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:
Опухоли гипоталамусаОпухоли гипоталамуса и гипофиза.
Наличие метастазовНаличие метастазов злокачественных новообразований в

мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
Черепно-мозговая травма.
Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического гормонаНарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Слайд 5

Клиническая классификация: Наиболее часто встречаются: 1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением

Клиническая классификация:

Наиболее часто встречаются:
1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением

синтеза и секреции вазопрессина.
2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин – резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.
3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
Слайд 6

Слайд 7

Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета: 1. Гестагенный, связанный

Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета:

1. Гестагенный, связанный

с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется.
2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.
3. Ятрогенный: применение диуретиков.
Слайд 8

Классификация НД по степени компенсации: 1. компенсация – при лечении жажда

Классификация НД по степени компенсации:

1. компенсация – при лечении жажда

и полиурия не беспокоят;
2. субкомпенсация – при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются
Слайд 9

Основные проявления НД выраженная полиурия (выделение мочи более 2л в сутки),

Основные проявления НД
выраженная полиурия (выделение мочи более 2л в сутки),


полидипсия (3- 18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
Слайд 10

Слайд 11

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:


 общий анализ мочи;
 биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);
 оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность). Основные диагностические мероприятия:
 Проба с сухоедением (дегидратационный тест);
 Тест с десмопрессином;
 МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны Дополнительные диагностические мероприятия:
 УЗИ почек;
 Динамические тесты состояния функции почек
Слайд 12

Физикальное обследование: При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи

Физикальное обследование:

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи

и слизистых.
Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
Слайд 13

Диагностика несахарного диабета Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды) и полиурии

Диагностика несахарного диабета

Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды) и полиурии (повышение

мочеиспускания) при отсутствии патологических изменений мочевом в осадке. Прогноз для жизни благоприятный. Однако полное выздоровление наблюдается редко.