Патология надпочечников

Содержание

Слайд 2

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Слайд 3

Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме.

Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме.

Слайд 4

Первичный гиперальдостеронизм - клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона,

Первичный гиперальдостеронизм - клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона,

проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией.
Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна). Впервые артериальная гипертензия, сопровождающаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г.
Слайд 5

Вторичный гиперальдостеронизм представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации

Вторичный гиперальдостеронизм представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации

ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.
Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Этиология Наиболее частой причиной первичного гиперальдостеронизма является одиночная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоль

Этиология

Наиболее частой причиной первичного гиперальдостеронизма является одиночная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоль чаще

имеет небольшие размеры - до 3 см в диаметре. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.
Макропрепарат удаленного надпочечника
с альдостеромой, опухоль размером 10 х 15 мм.
Слайд 9

Эпидемиология Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% лиц с артериальной гипертензией. Около

Эпидемиология

Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% лиц с артериальной гипертензией. Около 1%

случайно выявленных объемных образований надпочечников является альдостеромами. Альдостеромы в 2 раза чаще выявляются у женщин.
Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Клинические проявления Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести при этом часто

Клинические проявления

Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести при этом часто резистентная

к стандартной гипотензивной терапии.
Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная слабость, судороги, парестезии; тяжелая гипокалиемия может осложниться дистрофическими изменениями почек, клинически проявляющимися полиурией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет).
Слайд 13

Диагностика Основным показанием для обследования пациента на предмет первичного гиперальдостеронизма является

Диагностика

Основным показанием для обследования пациента на предмет первичного гиперальдостеронизма является артериальная

гипертензия в сочетании с гипокалиемией. В ряде случаев уровень калия при первичном гиперальдостеронизме не опускается ниже 3,5-3,6 ммоль/л
Слайд 14

Диагностика Для первичного гиперальдостеронизма характерны высокий уровень альдостерона, низкий уровень активности

Диагностика

Для первичного гиперальдостеронизма характерны высокий уровень альдостерона, низкий уровень активности ренина

плазмы и, что наиболее важно, высокое соотношение альдостерон/ренин.
Слайд 15

Проведение маршевой (ортостатической) пробы При первичном гиперальдостеронизме, развившемся в результате гиперсекреции

Проведение маршевой (ортостатической) пробы

При первичном гиперальдостеронизме, развившемся в результате гиперсекреции

альдостерона автономной альдостеронсекретирующей аденомой, уровень активности ренина плазмы снижен исходно, и не повышается после ортостатической нагрузки. Уровень альдостерона при этом исходно повышен и не повышается как в норме, а наоборот снижается
Слайд 16

Компьютерная томограмма. Альдостерома левого надпочечника указана стрелкой Селективная флебограмма альдостеромы Диагностика

Компьютерная томограмма.
Альдостерома левого
надпочечника указана
стрелкой
Селективная флебограмма
альдостеромы

Диагностика

Слайд 17

Лечение При альдостероме показана адреналэктомия. При идиопатическом первичном гиперальдостеронизме (двусторонняя гиперплазия

Лечение

При альдостероме показана адреналэктомия.
При идиопатическом первичном гиперальдостеронизме (двусторонняя гиперплазия коры

надпочечников) лечение консервативное: назначается верошпирон (200-400 мг вдень) в комбинации с другими препаратами: ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов.
Слайд 18

Прогноз После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются у 70-80 % пациентов.

Прогноз

После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются

у 70-80 % пациентов.
Слайд 19

Гиперальдостеронизм вторичный Гиперальдостеронизм, обусловленный чрезмерной стимуляцией коры надпочечниковГиперальдостеронизм, обусловленный чрезмерной стимуляцией

Гиперальдостеронизм вторичный

Гиперальдостеронизм, обусловленный чрезмерной стимуляцией коры надпочечниковГиперальдостеронизм, обусловленный чрезмерной стимуляцией

коры надпочечников, вызванной активацией ренин-ангиотензиновой системы
Встречается при разных заболеваниях, главное звено патогенеза вторичного гиперальдостеронизма - усиление секреции ренинаВстречается при разных заболеваниях, главное звено патогенеза вторичного гиперальдостеронизма - усиление секреции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек.
Слайд 20

Этиология Потеря натрияПотеря натрия (ограничение NaCl в диете, прием диуретиковПотеря натрия

Этиология

Потеря натрияПотеря натрия (ограничение NaCl в диете, прием диуретиковПотеря натрия (ограничение

NaCl в диете, прием диуретиков, поносПотеря натрия (ограничение NaCl в диете, прием диуретиков, понос, сольтеряющие нефропатии).
- Уменьшение ОЦК- Уменьшение ОЦК (при кровопотере- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации) или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации) или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах ( нефротический синдром- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации) или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах ( нефротический синдром, цирроз печени- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации) или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах ( нефротический синдром, цирроз печени с асцитом- Уменьшение ОЦК (при кровопотере, дегидратации) или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах ( нефротический синдром, цирроз печени с асцитом, застойная сердечная недостаточность).
Слайд 21

Этиология Очень высокие уровни АРПОчень высокие уровни АРП и альдостеронаОчень высокие

Этиология

Очень высокие уровни АРПОчень высокие уровни АРП и альдостеронаОчень высокие уровни

АРП и альдостерона наблюдаются у здоровых женщин при беременности, особенно во II и в III триместрах.
Чрезмерное потребление калия Чрезмерное потребление калия может непосредственно стимулировать секрецию альдостерона.
В редких случаях встречается спонтанная гиперсекреция ренина В редких случаях встречается спонтанная гиперсекреция ренина (при синдроме Бартера В редких случаях встречается спонтанная гиперсекреция ренина (при синдроме Бартера или ренинсекретирующих опухолях).
Вторичный гиперальдостеронизм развивается также на фоне почечной недостаточности Вторичный гиперальдостеронизм развивается также на фоне почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии Вторичный гиперальдостеронизм развивается также на фоне почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, при приеме пероральных контрацептивов .
Слайд 22

Клиническая картина Не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом

Клиническая картина


Не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным

феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для первичного гиперальдостеронизма электролитные изменения при нем никогда не развиваются.
Характерные признаки: повышение экскреции калия с мочой, гипокалиемический алкалозХарактерные признаки: повышение экскреции калия с мочой, гипокалиемический алкалоз, гиперренинемияХарактерные признаки: повышение экскреции калия с мочой, гипокалиемический алкалоз, гиперренинемия, гиперальдостеронизм, нормальное АД.
Слайд 23

Лечение В рационе нельзя ограничивать натрий и калий. Показаны препараты калияПоказаны

Лечение

В рационе нельзя ограничивать натрий и калий.
Показаны препараты калияПоказаны препараты калия

и спиронолактонПоказаны препараты калия и спиронолактон - калийсберегающий диуретик и антагонист альдостерона или амилорид, либо комбинация этих препаратов
В некоторых случаях эффективны НПВСВ некоторых случаях эффективны НПВС и ингибиторы АПФВ некоторых случаях эффективны НПВС и ингибиторы АПФ. Назначают внутрь индометацинВ некоторых случаях эффективны НПВС и ингибиторы АПФ. Назначают внутрь индометацин в дозе 1-2 мг/кг/сут, ибупрофенВ некоторых случаях эффективны НПВС и ингибиторы АПФ. Назначают внутрь индометацин в дозе 1-2 мг/кг/сут, ибупрофен в дозе 400-1200 мг/сут или аспирин в дозе 600-3000 мг/сут.
При гипомагниемииПри гипомагниемии назначают препараты магния (по 10-20 мэкв/сут). Устранение гипомагниемии способствует нормализации уровня калия.
Слайд 24

феохромацитома

феохромацитома

Слайд 25

Феохромоцитома (опухоль хромаффинной ткани, хромаффинома) - опухоль, состоящая из хромаффинных клеток

Феохромоцитома (опухоль хромаффинной ткани, хромаффинома) - опухоль, состоящая из хромаффинных клеток

и продуцирующая значительные количества катехоламинов - адреналина и норадреналина.
Слайд 26

В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10%

В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников.
В 10%

отмечается ее вненадпочечниковая локализация (нервные сплетения брюшной полости, по ходу грудного и брюшного отдела аорты, ворота почек, мочевой пузырь).
Слайд 27

По клиническому течению различают: бессимптомную, латентную, когда АД повышается очень редко;

По клиническому течению различают:

бессимптомную, латентную, когда АД повышается очень редко;
с

кризовым повышением АД на фоне его нормального уровня в межкризовый период;
с неяркими гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД.
Слайд 28

Классическое проявление феохромоцитомы - гипертонический криз. Обычно криз развивается внезапно, без

Классическое проявление феохромоцитомы - гипертонический криз. Обычно криз развивается внезапно, без

предвестников.
Провоцировать криз могут:
механическое раздражение опухоли (пальпация живота),
гипервентиляция,
употребление алкогольных напитков, пищевых продуктов, содержащих тирамин (некоторые сорта сыра, отдельные марки красных вин),
прием лекарственных препаратов с выраженными сосудорасширяющими свойствами (гистамин, сульфат магния, эуфиллин, папаверин и др.).
Слайд 29

Клиническая картина АД повышается мгновенно до 250/130-300/150 мм рт. ст. Наблюдаются

Клиническая картина

АД повышается мгновенно до 250/130-300/150 мм рт. ст.
Наблюдаются

бледность кожи кистей и стоп, акроцианоз, потливость (иногда профузная), тошнота, рвота, дрожание тела, тахикардия, расширенные зрачки, могут нарушаться зрение и слух, повышается температура тела.
Слайд 30

Клиническая картина Выход из криза характеризуется быстрым снижением АД, нередко сопровождающимся

Клиническая картина

Выход из криза характеризуется быстрым снижением АД, нередко сопровождающимся ортостатической

гипотонией; прекращается тахикардия, бледность лица сменяется покраснением, появляется ощущение теплоты в теле, больные крайне измождены.
Развитие в конце криза полиурии для феохромоцитомы не характерно.
Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких дней; частота приступов различна - от 1-2 в течение нескольких месяцев, до 5-10 в течение часа.
Слайд 31

Осложнения ОСН Катехоламиновый шок Инфаркт миокарда ОНМК Гипертоническая энцефалопатия ОПН Расслаивающая аневризма аорты

Осложнения

ОСН
Катехоламиновый шок
Инфаркт миокарда
ОНМК
Гипертоническая энцефалопатия
ОПН
Расслаивающая аневризма аорты

Слайд 32

Диагностические исследования исследовать кровь и мочу во время приступа с определением

Диагностические исследования

исследовать кровь и мочу во время приступа с определением

лейкоцитоза, уровня гликемии и наличия глюкозурии;
определить суточную экскрецию катехоламинов и продуктов их распада в моче (в первую очередь, ванилилминдальной кислоты);
Слайд 33

Диагностические исследования провести рентгенологическое исследование надпочечников (внутривенная урография, пневморетроперитонеум, аортография, сканирование надпочечников, компьютерная томография);

Диагностические исследования

провести рентгенологическое исследование надпочечников (внутривенная урография, пневморетроперитонеум, аортография, сканирование надпочечников,

компьютерная томография);
Слайд 34

Слайд 35

Слайд 36

Диагностические исследования провести пробы, провоцирующие феохромоцитомный криз (пальпация области живота, холодовая

Диагностические исследования

провести пробы, провоцирующие феохромоцитомный криз (пальпация области живота, холодовая проба,

проба с гистамином), провести диагностическую пробу с фентоламином (регитином) или тропафеном
Слайд 37

Лечение феохромоцитомы Лечение феохромоцитомых - хирургическое удаление опухоли надпочечников. Гипертонический криз

Лечение феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомых - хирургическое удаление опухоли надпочечников. Гипертонический криз при

феохромоцитоме купируют быстрым внутривенным введением 5-10 мг фентоламина (регитина). После стабилизации АД на нормальном или незначительно повышенном уровне фентоламин вводят внутривенно по 2,5-5 мг каждые 2-4 ч. Вместо фентоламина можно использовать альфа-адреноблокатор тропафен - внутримышечно 20-40 мг или внутривенно 10-20 мг.