Системная склеродермия

Август 5, 2022

Главная
Медицина
Системная склеродермия

Содержание

2. Определение СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ /системный склероз/- тяжёлое системное заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Характеризуется генерализованным,
3. Этиология ССД Генетическая предрасположенность HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11 Воздействие неблагоприятных факторов: Инфекция
4. Генетические факторы Внешнесредовые воздействия Т - клетки Микроангиопатия Фиброз Эндотелий Фибробласты активация - Повреждение - Дисфункция
5. Клиническая картина Поражение кожи - один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость. стадия плотного
6. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей (пальцы приобретают сосискообразный вид) и на лице.
7. В стадии атрофии: кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг
11. Синдром РЕЙНО (у 95% больных) - наиболее частый и ранний признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением
13. Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии. Выделяют три его основных варианта: полиартралгии;
14. Поражение мышц: проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Поражение костей: остеолиз, обычно
15. телеангиоэктазии кальциноз
16. Поражение органов пищеварения: Эзофагит - проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, перистальтика и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда
17. Поражение сердечно-сосудистой системы: - кардиосклероз - интерстициальный миокардит - поражение эндокарда (образование склеродермического порока сердца, чаще
18. Поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим
19. Классификация По вариантам течения По стадиям По клиническим формам По степени активности
20. По течению различают: Острое течение (быстропрогрессирующее) – преобладает генерализованный фиброз Подострое течение (умеренно прогрессирующее)- преобладает иммунное
21. По стадиям выделяют: Начальная (I) стадия : синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек кожи, редко –
22. Клинические формы ССД: 1) Диффузная 2) Лимитированная, или СRЕSТ-синдром 3) Перекрестный синдром (ССД с другими аутоиммунными
23. Диффузная склеродермия характеризуюется генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки). Лимитированная
24. Висцеральная форма системной склеродермии - в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта,
25. Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия) «Малые» критерии: склеродактилия
26. Лабораторные данные Иммунологические исследования крови: антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70 (коррелирующие с диффузным вариантом ССД) антитела
27. Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование: - Участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже
28. ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная. Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная
29. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей
30. Кальциноз мягких тканей
31. ЛЕЧЕНИЕ Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феномена Рейно. Подавление прогрессирования фиброза. Воздействие на
32. ЛЕЧЕНИЕ Базисная терапия – препараты с антифиброзной активностью Пеницилламин - внутрь по 125-500 мг через день
33. Глюкокортикостероиды (ГКС) - включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторных признаков воспалительной активности (15-20мг/сут, возможно локальное
35. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ /системный склероз/- тяжёлое системное заболевание из группы диффузных заболеваний

соединительной ткани.
Характеризуется генерализованным, дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани с облитерацией мелких сосудов, своеобразным поражением кожи (фиброз), опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно.

Слайд 3

Этиология ССД
Генетическая предрасположенность
HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11
Воздействие неблагоприятных

факторов:
Инфекция
-химические агенты
-стресс
нейро-эндокринные сдвиги
-травма
-вибрация
-охлаждение

Слайд 4

Генетические факторы
Внешнесредовые воздействия
Т - клетки
Микроангиопатия
Фиброз
Эндотелий
Фибробласты
активация
- Повреждение
- Дисфункция
- Микродисциркуляторный каскад
(адгезия и агрегация

тромбоцитов,
сужение просвета сосудов)

- Гиперпродукция коллагена
Клеточно-матриксные
взаимодействия

Образование ЦИК и
специфич. антител

Под влиянием цитокинов
и факторов роста

Слайд 5

Клиническая картина
Поражение кожи - один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую

диагностическую значимость.
стадия плотного отека
стадия индурации
стадия атрофии
Наиболее характерная локализация - на лице и кистях.

Слайд 6

Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей (пальцы приобретают

сосискообразный вид) и на лице.
В фазе индурации:
характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»
меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации)
отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи
появляются множественные телеангизктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе.

Слайд 7

В стадии атрофии:
кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос

заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта
кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг
чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Синдром РЕЙНО (у 95% больных) - наиболее частый и ранний признак

ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована.
Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия.
При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица.

Слайд 12

Слайд 13

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии.
Выделяют

три его основных варианта:
полиартралгии;
склеродермический полиартрит
периартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.

Слайд 14

Поражение мышц: проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в

мышцах.
Поражение костей: остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.
Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии).
Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу

Слайд 15

телеангиоэктазии
кальциноз

Слайд 16

Поражение органов пищеварения:
Эзофагит - проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, перистальтика

и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.
Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).
Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза

Слайд 17

Поражение сердечно-сосудистой системы:
- кардиосклероз
- интерстициальный миокардит
-

поражение эндокарда (образование склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана)
Поражение почек.
Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка)
Хроническая нефропатия (симптоматика хронического гломерулонефрита)

Слайд 18

Поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности

в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов).
Поражение эндокринной системы:
нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко – гипертиреоз
надпочечниковая недостаточность
снижение функции половых желез
возможно сочетание ССД с сахарным диабетом
Общие проявления: характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии,

Слайд 19

Классификация
По вариантам течения
По стадиям
По клиническим формам
По степени активности

Слайд 20

По течению различают:
Острое течение (быстропрогрессирующее) – преобладает генерализованный фиброз
Подострое течение (умеренно

прогрессирующее)- преобладает иммунное воспаление
Хроническое течение (медленно прогрессирующее на протяжении ряда лет) - выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно)

Слайд 21

По стадиям выделяют:
Начальная (I) стадия : синдром Рейно, суставной синдром, плотный

отек кожи, редко – висцериты.
Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.
Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной болезни.
Терминальная (III) стадия - стадия далеко зашедших изменений, сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Слайд 22

Клинические формы ССД:
1) Диффузная
2) Лимитированная, или СRЕSТ-синдром
3) Перекрестный синдром (ССД с

другими аутоиммунными заболеваниями)
4) Ювенильная
5) Висцеральная

Слайд 23

Диффузная склеродермия характеризуюется генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный

тракт, сердце, легкие, почки).
Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, имеет более доброкачественное хроническое течение.
Перекрестный синдром или overlap - сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

Слайд 24

Висцеральная форма системной склеродермии - в клинической картине преобладают поражения внутренних

органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.
Ювенильная склеродермия - преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей.

Слайд 25

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища

(проксимальная склеродермия)
«Малые» критерии:
склеродактилия
рубцы на подушечках пальцев
симметричный базальный пневмосклероз.
Диагноз системной склеродермии достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Слайд 26

Лабораторные данные
Иммунологические исследования крови:
антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70 (коррелирующие с

диффузным вариантом ССД)
антитела к центромере (встречающиеся при лимитированной форме ССД)
у 40-50% больных - РФ, у 30-90% - антинуклеарные антитела, у 2-7% - волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию,
Общий анализ крови: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Анализ мочи: повышение экскреции оксипролина, протеинурия.
Биохимический анализ крови: увеличение уровня СРП, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).

Слайд 27

Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: - Участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых

отделов пальцев рук, реже - стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы.
- Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишок.
- Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.

Слайд 28

ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.

Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов
Капилляроскопия ложа ногтя (для верификации диагноза синдрома Рейно): неравномерно расширенные капиллярные петли, их запустение, наличие аваскулярных полей.

Слайд 29

Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей

Слайд 30

Кальциноз мягких тканей

Слайд 31

ЛЕЧЕНИЕ
Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феномена Рейно.
Подавление прогрессирования

фиброза.
Воздействие на иммуновоспалительные механизмы системной склеродермии.
Профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Слайд 32

ЛЕЧЕНИЕ
Базисная терапия – препараты с антифиброзной активностью
Пеницилламин - внутрь по 125-500

мг через день натощак длительно (не менее 6-12 мес.), в отсутствие побочных реакций - в течение 2-5 лет.
Унитиол - в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.

Слайд 33

Глюкокортикостероиды (ГКС) - включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторных признаков

воспалительной активности (15-20мг/сут, возможно локальное введение – внутрисуставно, ингаляционно)
Иммунодепрессанты Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта или плохой переносимости базисной терапии, с целью получения стероидсберегающего эффекта.
азатиоприн 100-200 мг/сут
циклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сут
метотрексат 7,5-15 мг/сут.

Системная склеродермия

Содержание

ОпределениеСИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ /системный склероз/- тяжёлое системное заболевание из группы диффузных заболеваний

Этиология ССДГенетическая предрасположенностьHLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11 Воздействие неблагоприятных

Клиническая картинаПоражение кожи - один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую

Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей (пальцы приобретают

В стадии атрофии:кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос

Синдром РЕЙНО (у 95% больных) - наиболее частый и ранний признак

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии. Выделяют

Поражение мышц: проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в

телеангиоэктазиикальциноз

Поражение органов пищеварения: Эзофагит - проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, перистальтика

Поражение сердечно-сосудистой системы: - кардиосклероз - интерстициальный миокардит -