Системная склеродермия

которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Коды по МКБ-10: М 34.0 прогрессирующий системный склероз М 34.1 синдром CREST М 34.2 системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями М 34.8 другие формы системного склероза J 99.1с поражением легких G 73.7 с миопатией М 34.9 системный склероз неуточненный М 35.0 сухой синдром (шегрена) М 35.1 другие перекрестные синдромы

К доказанным внешним факторам относятся: - ранее перенесенные инфекции нервной системы; - переохлаждение организма; - оказание воздействия на организм токсическими веществами; - вибрации, происходящие на производственной деятельности. Часто перед началом развития заболевания у человека были стрессы, удалялся зуб, в организме женщины могли происходить гормональные изменения, тонзилэктомия, проводилась вакцинация, был контакт с химическими токсическими веществами.

т.д.). - Диффузная форма. Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70). - Лимитированная форма. Длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз( CREST - синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков. - Склеродермия без склеродермы. Для склеродермии без склеродермы (sclerodermasinescleroderma) характерно : нет уплотнения кожи, феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных АТ (Scl-70,ACA,нуклеолярных).

ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани. - Ювенильная склеродермия. Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании). - Пресклеродермия. Выделяют также так называемуюпресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

процессов в соединительной ткани и сосудах. При данной патологии организм производит избыток белка коллагена, составляющего основу соединительной ткани. Этот белок дефектный, слишком плотный и не создает правильной структуры кожи и тканей. Это приводит к утолщению тканей и кожных покровов. Это приводит к боли и отекам в области мышц и суставов. Степень тяжести болезни может быть от легкой до очень тяжелой с серьезными поражениями и инвалидизацией беременной. Страдают женщины от 20 до 40 лет, при регулярном наблюдении и контроле можно выносить нормально беременность и родить здорового ребенка.

механизмов и генетической предрасположенности. Точно известно, что патология не заразна, и возможные из причин у беременных это: - Проблемы иммунной системы. - Формирование агрессии собственного иммунитета против соединительной ткани. За счет этого происходит усиление выработки коллагена. - Гормональные изменения, так как чаще она возникает у женщин молодого возраста. - Генетические особенности. Болезнь не передается по наследству от родителей, но могут наследоваться определенные гены, которые повышают вероятность развития болезни. Провоцировать активность подобных генов могут внешние неблагоприятные факторы в время беременности.

сосуды, а также внутренние органы. Есть два типа склеродермии у беременных – лимитированная и распространенная. Ограниченная форма медленно развивается, на протяжении длительного периода времени, обычно еще до беременности. Для нее будут характерны: * Уплотнение кожи, ее утолщение, особенно в области рук, пальцев, лица и ног, предплечий.  * Отложение кальция в области соединительной ткани пальцев, конечностей и туловища, на локтях и коленях. Кальцинаты приводят к формированию болезненных язвочек. * Может возникать синдром Рейно с онемением и бледностью кончиков пальцев, области языка и нижней части лица. * Нарушения работы пищевода с затруднением глотания, хронической изжогой и язвами пищевода. * Скопления коллагена в области кожи на пальцах, утолщение огрубение кожи, что делает сложным ее сгибание и разгибание.  * Формование на теле сосудистых звездочек, отек и расширение кровеносных сосудов, что дает пятна на руках и лице.

признакам и симптомам относят: * Утолщение кожи, начиная от рук, которое активно и быстро переходит на тело и лицо, грудь, живот и ноги с руками.  * Нарушение работы внутренних органов – кишечника, легких, сердца, почек. * Постоянное ощущение усталости и отсутствие аппетита, потеря в весе. * Сильные боли в суставах, их отек и припухлость. * Опухание и зуд кожи. В виду опасности поражения внутренних органов при диффузной склеродермии беременность противопоказана. При локальной она вполне возможна и вынашивается без проблем.

Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, липидный спектр, глюкоза) 3. ОАМ 4. ЭКГ Б) Дополнительных: 1. Коагулограмма 2. Суточная протеинурия 3. ЭХО-КГ 4. УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов почек 5. УЗИ ОБП, почек 6. ФГДС, рН-метрия, манометрия пищевода 7. Рентгеноскопия пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием бариевой взвесью 8. КТ легких 9. Спирография 10. Биопсия кожно - мышечного лоскута, почки Консультация невропатолога, нефролога, окулиста, гинеколога.