Системные заболевания

АУТОИММУНИТЕТ –

активация «приобретенного» иммунитета (аберантный ответ дентритных клеток клеток,

АУТОВОСПАЛЕНИЕ -

Воспалительная реакция, связанная локальными тканевыми факторами, ведущими к активации

Возможные механизмы аутоиммунных заболеваний

СПЕКТР АУТОАНТИТЕЛ

РФ, АЦЦП, АНА, АФЛ, АНЦА

СПЕКТР воспалительных маркеров

Лейкоцитоз
Анемия хронических и острых состояний
Тромбоцитоз
Повышение СОЭ
С-реактивный протеин
SAA
Фибриноген, ферритин
ПКТ

СПЕКТР цитокинов

ФНО – а
р ФНО Р1
ИЛ -1
ИЛ1 р
ИЛ-2
ИЛ – 2р
ИЛ -6,4,8,

Провоспалительные цитокины Ил1. 6. 7 12.16.17.18 ФНОά ИФγ

Антивоспалительные Ил-4.6.10.11.13 тфр β

ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Серологический анализ

ANCA

Анти-БМК

ИК

Без
системных
проявлений

Системный
некротизи-рующий
васкулит

Легочный
некротизи-
рующий
гранулематоз

С
легочным
кровотечением

Без
легочного
кровотечения

Анти-
ДНК

Анти-
стрептокок-ковые антитела

Крио-
глобулины

Другие

Идиопатичес-
кий ГН с
“полулуниями”

МПА

Грануле-матоз
Вегенера

Синдром
Гудпасчера

Анти-БМК-
ГН

СКВ

Постстрепто-
кокковый ГН

Криоглобу-
линемичес-кий ГН

Другие
ИК-ГН

ГН, ассоциирован-
ный с ANCA

ГН, обусловлен-
ный

Оценка активности воспаления и степени повреждения органов

Определение циркулирующих аутоантител - уточнение

ТИПЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Определение циркулирующих аутоантител
Антитела к базальным мембранам ( с-м Гудпасчура)
Антитела

СПЕКТР АНТИТЕЛ

СПЕКТР АНТИТЕЛ

АNCA – антинейтрофильные
цитоплазматические аутоантитела:
Цитоплазматические (с-АNCA)- направленные против протеиназы-3 в

циркулирующие иммунные комплексы

С антигенами ядерных фрагментов (СКВ)
С иммуноглобулином А
(геморрагический васкулит,

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Специфические лабораторные маркеры
Аутоантитела:
АНФ а- нат. ДНК, - СКВ, аутоиммунные

Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Гранулематозные
Височный артериит
Артериит Такаясу
Гранулематоз Вегенера
С-м Черга -Страусса

Негранулематозные
Узелковый периартериит
Болезнь Кавасаки
Пурпура Шенляйн-Геноха
Кожный цитопластический

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Неспецифические симптомы
Слабость
Лихорадка; ночные поты
Артралгии, миалгии
Потеря массы тела

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Неспецифические лабораторные данные
анемия
Лейкоцитоз (иногда с эозинофилией)
↑ СОЭ
С-реактивный белок

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Специфические лабораторные данные
АNCA – антинейтрофильные
цитоплазматические аутоантитела:
Цитоплазматические (с-АNCA)- направленные

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системная красная волчанка (СКВ) - наиболее частое заболевание из группы диффузных

Повреждающие цитокины:
Fasl, TNF

Защитные факторы:
факторы роста

Генетические факторы
стресс: эмоции, инсоляция,
гормональный,

Пролиферация

р53

bcl2

клетка

c-myc

АПОПТОЗ

LE-клетка

КГГТ-
круглые гомогенные гематоксилиновые тельца

розетка

Денатурированная ДНК

Нативная ДНК

Ядерные антигены

Активация апоптоза

Высвобождение
нуклеосом

Локальное связывание
нуклеосом с БМК

Аутореактивные
Т - клетки

АТ к нуклеосомам
АТ

Критерии Американского Общества Ревматологов ( 1997г.)

1.Эритема лица (“бабочка”)
2.Дискоидная сыпь
3.Фоточувствительность
4.Хейлит, язвы полости

КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ

В 1966г. M.Meltzer et al. описал «эссенциальную» смешанную криоглобулинемию (состоящую из

В 1933г. M. Wintrobe и M. Buell описали «необычную гиперпротеинемию» у

В основе криоглобулинемического синдрома лежит иммунокомплексный васкулит с поражением сосудов преимущественно

Частота кардиальной патологии при артериите Такаясу

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)

ССД – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенерацией,

Жирнов Н.А., 50 лет

1987 год

1995 год

Пурпура Шенлейна—Геноха

Пурпура Шенлейна—Геноха — системный васкулит, преимущественно поражающий сосуды микроциркуляторного русла и

Пурпура Шенлейна—Геноха

Эпидемиология
(07) Эпидемиологическое исследование, проведенное в Великобритании, показало, что заболеваемость пурпурой

Пурпура Шенлейна—Геноха клиническая картина

кожная сыпь (пурпура) — 100%;
артропатия — 82%;
абдоминальный синдром — 63% (в т.ч.

Ранним проявлением поражения почек у больных васкулитами, ассоциированными с антителами к

Генетические детерминанты тяжести течения ANCA-ассоциированных васкулитов

Секреция антипротеаз - Pi MM –

КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Инфекционные: септические, реактивные
II. Иммуновоспалительные: ревматоидный артрит, серонегативные спондилоартропатии, артриты

Клиническая характеристика ревматоидного артрита

Возраст больных 40-70 лет
Женщины болеют в 2 раза

Ревматоидный артрит: ульнарная девиация

Ревматоидный артрит: деформация по типу «шея лебедя»

Ревматоидный артрит: деформация по типу «бутоньерки»

Ревматоидный артрит: варианты деформации

Диагностические критерии ревматоидного артрита (АКР, 1987г.)

Утренняя скованность более 1 часа
Артрит 3

Заболевания, ассоциированные с ревматоидным фактором

Серонегативные спондилоартропатии

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Реактивные артриты (урогенные, постэнтероколитические)
Энтерогеные артропатии в рамках

Клинико-лабораторные особенности серонегативных спондилоартропатий

Асимметричный моно/олигоартрит нижних конечностей
Частое поражение периартикулярных тканей (энтезит

Болезнь Бехтерева

Преимущественно мужской пол
Возраст больных до 40 лет
Боли в поясничном отделе

Отличительные признаки болей в спине воспалительного характера

Появление болей в возрасте до

Анкилозирующий спондилит: синдесмофиты

Симптомы поражения позвоночника и крестцовоподвздошных сочленений

Симптомы Кушелевского (I,II,III)
Симптом Томайера
Симптом Шобера
Симптом Отта
Симптом

Псориатический артрит диагностические критерии

Боль и припухание дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп
«Осевое»

МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ: П О Д А Г Р А

Внезапное начало болезни
Асимметричный моно/олигоартрит

Псориатический артрит

Псориатический артрит

СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПИЯ РА

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)
КОРТИКОСТЕРОИДЫ
ЦИТОСТАТИКИ (метотрексат, ЦФА, АЗА, колхицин)
ПРЕПАРАТЫ