Врождённые пороки развития

Содержание

Слайд 2

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в

процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.
Слайд 3

Врожденные пороки развития (ВПР) стоят на третьем месте среди факторов, приводящих к смертности в перинатальный период

Врожденные пороки развития (ВПР) стоят на третьем месте среди факторов, приводящих

к смертности в перинатальный период
Слайд 4

Различают пороки развития: легко-корригируемые; несовместимые с жизнью; совместимые с жизнью, но существенно осложняющие её.

Различают пороки развития:

легко-корригируемые;
несовместимые с жизнью;
совместимые с жизнью, но существенно осложняющие

её.
Слайд 5

Классификация врожденных пороков развития

Классификация врожденных пороков развития

Слайд 6

В зависимости от объекта поражения и времени воздействия вредных факторов выделяются

В зависимости от объекта поражения и времени воздействия вредных факторов выделяются

следующие пороки развития:

Гаметопатии- изменения в половых клетках, которые произошли еще до оплодотворения. Это обусловленные наследственностью пороки, основанные на спорадических мутациях в родительских половых клетках;
Бластопатии – нарушения, произошедшие в первые две недели после оплодотворения;
Эмбриопатии– поражения, которые затронули зародыш еще до момента его прикрепления к стенке матки; Воздействие на плод на 4-6 неделе беременности повреждающего фактора ведет к развитию порока сердца, на 12-14 – порока половых органов;
Фетопатии– заболевания плода, которые возникают, начиная с 11-ой недели беременности и до рождения ребенка. Фетопатии часто ведут к преждевременным родам, асфиксии во время родов, нарушениям адаптации новорожденных к жизни вне материнской утробы и выступают самыми распространенными причинами смертности и неонатальных заболеваний.

Слайд 7

По последовательности появления пороки могут быть первичными и вторичными. Первичные -

По последовательности появления пороки могут быть первичными и вторичными.

Первичные - связаны

с мутациями, влиянием тератогенных факторов.
Вторичные – это следствие первичных пороков (например, гидроцефалия, как следствие развития спинномозговой грыжи).
Слайд 8

По распространенности пороки делят на: изолированные - отмечаются только в каком-то

По распространенности пороки делят на:

изолированные - отмечаются только в каком-то одном

органе;
системные - несколько первичных пороков, локализующихся в одной системе;
множественные – пороки, которые отмечаются в двух и более системах.
Слайд 9

По этиологии различают пороки, которые связаны с: мутациями; влиянием тератогенных факторов; влиянием мутаций и тератогенных факторов.

По этиологии различают пороки, которые связаны с:

мутациями;
влиянием тератогенных факторов;
влиянием мутаций и

тератогенных факторов.
Слайд 10

Самой распространенной классификацией врожденных пороков является деление пороков по анатомофизиологическому принципу,

Самой распространенной классификацией врожденных пороков является деление пороков по анатомофизиологическому принципу,

введенное ВОЗ в 1995 году.

Врожденные пороки систем и органов:

сердечно - сосудистой системы;
ЦНС и органов чувств;
лица и шеи;
органов пищеварения;
дыхательной системы;
мочевой системы;
костномышечной системы;
половых органов;
эндокринных желез;
кожи и ее придатков;
прочие.

Множественные врожденные пороки:
генные синдромы;
хромосомные синдромы;
обусловленные экзогенными факторами синдромы;
множественные неуточненные пороки;

Слайд 11

Причины врожденных пороков развития Эндогенные факторы: мутации (генные, хромосомные, геномные); эндокринные

Причины врожденных пороков развития

Эндогенные факторы:
мутации (генные, хромосомные, геномные);
эндокринные заболевания;
«перезревание»

половых клеток;
возраст родителей;
Экзогенные факторы:
физические (механические и радиационные воздействия);
химические (действие лекарств, химических веществ, неполноценное питание, гипоксия, нарушения метаболизма);
биологические - протозойные инвазии, вирусные заболевания, изоиммунизация.
Слайд 12

Диагностика Врожденные пороки развития плода диагностируются при ультразвуковом исследовании. При беременности

Диагностика

Врожденные пороки развития плода диагностируются при ультразвуковом исследовании. При беременности женщина

проходит УЗИ не позднее срока 17-ти недель. Если беременная женщина находится в группе риска, то ультразвуковые исследования проводят с особой тщательностью. При выявлении врожденных пороков развития плода рекомендуется прерывание беременности.
Слайд 13

Методы лечения Методика лечения ВПР может существенно различаться при различной природе

Методы лечения

Методика лечения ВПР может существенно различаться при различной природе и

степени тяжести порока. Согласно статистике, четверть детей с ВПР погибает в первые годы жизни. Еще 25% живут со стойкими умственными и физическими нарушениями. К сожалению, лишь в 5% случаев есть возможность лечения. Стопроцентное количество случаев, поддающихся коррекции, лечатся хирургическим путем. При некоторых формах врожденных пороков есть смысл применения консервативных методов лечения.
Отдельные виды пороков развития становятся заметны по мере взросления ребенка, а некоторые протекают бессимптомно. Отличные результаты дает своевременная профилактика ВПР.