Презентация на тему "Муковисцидоз у детей" - скачать презентации по Медицине

Август 28, 2022

Главная
Алгебра
Презентация на тему "Муковисцидоз у детей" - скачать презентации по Медицине

Содержание

2. Муковисцидоз - наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением экзокринных желез (внешней секреции) и проявляющаяся тяжелыми нарушениями функций
3. Впервые заболевание выделено из группы целиакий (болезней с нарушением кишечного всасывания) в 1936 г. венским педиатром
4. По различным данным заболевание встречается с частотой от 1 : 2500 до 1 : 8000 новорожденных,
5. Развитие муковисцидоза связано с мутацией гена, расположенного на 7-й хромосоме Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, мальчики
6. Из-за нарушения транспорта электролитов через мембрану клеток, которые выстилают протоки желез внешней секреции, выделяемый этими железами
7. I. Формы муковисцидоза • Смешанная (легочно-кишечная) с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75—80%). • Легочная
8. Ребенок, больной муковисцидозом
9. симптомы со стороны дыхательной системы: хронический кашель, рецидивирующие пневмонии и ателектазы, перерастяжение легкого, барабанные палочки (своеобразная
10. При диагностике муковисцидоза учитываются данные клиники, истории развития ребенка и семьи, дополнительные исследования. Потовая проба Измерение
11. Бронхограмма ребенка 6 лет, больного смешанной формой муковисцидоза: деформированные бронхи, рассеянные цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы
12. Обзорная рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) ребенка 7 лет, больного легочной формой муковисцидоза (фаза ремиссии): эмфизема,
13. Микропрепарат поджелудочной железы при смешанной форме муковисцидоза: 1 — расширенные и заполненные ацидофильным слоистым секретом междольковые
14. Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Обструкция
15. Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых пациентов с муковисцидозом. Фиброз печени, развивающийся в той или иной
16. Цели лечения: • поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей; • профилактика и
17. За последние 20 лет терапия больных муковисцидозом достигла определенных успехов, что позволило увеличить среднюю продолжительность жизни
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Муковисцидоз
- наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением экзокринных желез (внешней секреции)

и проявляющаяся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.

Слайд 3

Впервые заболевание выделено из группы целиакий (болезней с нарушением кишечного

всасывания) в 1936 г. венским педиатром Гвидо Фанкони.

Слайд 4

По различным данным заболевание встречается с частотой от 1 : 2500

до 1 : 8000 новорожденных, что свидетельствует о значительной распространенности носительства соответствующего гена.

Эпидемиология

Слайд 5

Развитие муковисцидоза связано с мутацией гена, расположенного на 7-й хромосоме
Заболевание

наследуется по аутосомно-рецессивному типу, мальчики и девочки поражаются одинаково часто

Слайд 6

Из-за нарушения транспорта электролитов через мембрану клеток, которые выстилают протоки желез

внешней секреции, выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей.
Это быстро приводит к серьезным расстройствам местных механизмов самоочищения, иммунитета и пищеварения.

Механизм развития

Слайд 7

I. Формы муковисцидоза • Смешанная (легочно-кишечная) с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной

системы (75—80%). • Легочная (15—20%). • Кишечная (5%). II. Фаза и активность процесса • Фаза ремиссии: • активность: — малая; — средняя. • Фаза обострения.

Классификация муковисцидоза

Слайд 8

Ребенок, больной муковисцидозом

Слайд 9

симптомы со стороны дыхательной системы: хронический кашель, рецидивирующие пневмонии и ателектазы, перерастяжение

легкого, барабанные палочки (своеобразная деформация ногтевых фаланг пальцев), постоянные хрипы при аускультации, наличие в мокроте синегнойной палочки, стафилококка, клебсиеллы, грибов, кровохарканье, полипоз носовой полости;
симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: стеаторея (жир в кале), хроническая диарея, выпадение прямой кишки, цирроз печени, холецистит, кишечные завалы;
другие симптомы: задержка роста, снижение уровня белка в крови, анемии и отеки у младенцев.

Клинические проявления

Слайд 10

При диагностике муковисцидоза учитываются данные клиники, истории развития ребенка и семьи,

дополнительные исследования.
Потовая проба
Измерение разности назальных потенциалов
С целью установления диагноза проводится прямое определение носительства дефектного гена. По показаниям проводят рентгенологические обследования, УЗИ (оценивают состояние поджелудочной железы), биохимические и иммунологические исследования

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Слайд 11

Бронхограмма ребенка 6 лет, больного смешанной формой муковисцидоза:
деформированные бронхи, рассеянные цилиндрические

и мешотчатые бронхоэктазы

Слайд 12

Обзорная рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) ребенка 7 лет, больного легочной

формой муковисцидоза (фаза ремиссии): эмфизема, диффузный пневмосклероз, особенно выраженный в прикорневых зонах

Слайд 13

Микропрепарат поджелудочной железы при смешанной форме муковисцидоза: 1 — расширенные и

заполненные ацидофильным слоистым секретом междольковые и внутридольковые протоки; 2 — разрастания соединительной ткани. Окраска гематоксилином и эозином; ×80.

Слайд 14

Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой

у детей старшего возраста.
Обструкция дистальных отделов тонкой кишки встречается у 2% детей младше 5 лет, у 27% пациентов в возрасте старше 30 лет, 7—15% пациентов всех возрастов.

Осложнения муковисцидоза

Слайд 15

Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых пациентов с муковисцидозом.
Фиброз печени, развивающийся

в той или иной степени почти у всех пациентов с муковисцидозом, в 5—10% наблюдений прогрессирует до тяжелого заболевания печени с билиарным циррозом и портальной гипертензией.

Осложнения муковисцидоза

Слайд 16

Цели лечения: • поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых

детей; • профилактика и лечение обострений бронхолегочных заболеваний; • обеспечение адекватного питания.
Обязательными составляющими лечения пациентов с муковисцидозом являются:
• методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура; • диетотерапия; • муколитическая терапия; • антибактериальная терапия; • заместительная терапия препаратами поджелудочной железы; • витаминотерапия; • лечение осложнений муковисцидоза.

Общие принципы лечения

Слайд 17

За последние 20 лет терапия больных муковисцидозом достигла определенных успехов, что

позволило увеличить среднюю продолжительность жизни до 25 лет. Большинство больных погибает от дыхательной недостаточности (95%); к другим причинам смерти относят печеночную недостаточность и прочие осложнения. Некоторые больные с муковисцидозом живут более 50-60 лет. Вследствие врожденной облитерации (запустевания) семенных протоков практически все мужчины, страдающие муковисцидозом, стерильны. У женщин, страдающих муковисцидозом, происходит образование густого спермицидного шеечного секрета, что уменьшает вероятность оплодотворения.

Прогноз